СИНДРОМ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ

мед.
Миелодиспластический синдром (МДС) — группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый лейкоз или апластическую анемию. Частота. Увеличение заболеваемости (1-2 на 100000) в последние годы может быть связано с более точной диагностикой. Преобладающий возраст — старше 65 лет.

Факторы риска

• Эндогенные: хромосомные и генетические нарушения
• Экзогенные: длительный контакт с продуктами органической химии, радиация, инсоляция, применение некоторых ЛС (например, хлорамфеникол, цитостатики).
Морфологическая классификация
• Рефрактерная анемия -<5% бластов в костном мозге, <1% бластов в крови
• Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами — <5% бластов в костном мозге, >15% кольцевых сидеробластов, <1% бластов в крови. Синоним: приобретённая идиопатическая сидеробластная анемия
• Рефрактерная анемия с избытком бластов — 5-20% бластов в костном мозге, <5% бластов в крови
• Рефрактерная анемия с избытком трансформирующихся бластов — или 20-30% бластов в костном мозге, или >5% бластов в крови, или наличие палочек Ауэра
• Хроническая ми-еломоноцитарная анемия — 1-20% бластов в костном мозге, <5% бластов в крови, моноцитоз >1х109/л
• Рефрактерная цитопения -похожа на рефрактерную анемию, но кроме этого может быть лейкопения или тромбоцитопения без анемии
• Рефрактерная анемия с дис-плазией — выраженная дисплазия всех трёх ростков без избытка бластов
• Острый МДС со склерозированием — рефрактерная анемия с избытком бластов и выраженным склерозом

Клиническая картина

• Интоксикация — субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, слабость, вялость, понижение аппетита, снижение массы тела
• Анемия
- бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, нарушение микроциркуляции
• Геморрагический синдром — экхимозно-петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек
• Спленомегалия, гепатомегалия (редко)
• Кожные инфильтраты
• Инфекционные осложнения вследствие лейкопении.

Лабораторные исследования

• Периферическая кровь — анемия макроцитарная, возможны ретикулоцитоз, гранулоцитопения (гипо-гранулярные или агранулярные нейтрофилы со слабо конденсированным хроматином), тромбоцитопения
• Биохимический анализ крови -увеличение уровня HbF до 70%
• Прямой антиглобулиновый тест
Кумбса положителен в некоторых случаях
• Миелограмма — незначительное увеличение содержания бластов, гипоплазия эритроидного и миелоидного ростков, ретикулярный фиброз выражен слабо, аномальная локализация незрелых предшественников
• Количество клеток костного мозга обычно нормально, у 10% возможно выявление гипоплазии.

Специальные исследования

• Цитогенетические
• Тест определения функций гранулоцитов — снижение миелопероксидазной активности, фагоцитоза, хемотаксиса и адгезии
• Тест определения функций тромбоцитов — нарушение агрегации, адгезии
• Иммунофеноти-пирование — используют неспецифические миелоидные маркёры
• Рентгенография органов грудной клетки
• УЗИ — увеличение печени и селезёнки
• Гепатосцинтиграфия.

Дифференциальный диагноз

• Гемобластозы (например, острый миелобластный лейкоз, эритремия, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия)
• Злокачественные лимфомы
• Костномозговые метастазы солидных опухолей
• Апластическая анемия
• Аутоиммунные заболевания (например, СКВ)
• Нарушение обмена (например, белкового)
• Токсические поражения (например, интоксикация тяжёлыми металлами, алкоголем)
• Хронические болезни печени (например, гепатит, цирроз)
• Гликогенозы
• Гипер-спленизм
• Миелодепрессивный синдром (после проведения цито-статической и лучевой терапии)
• ВИЧ-инфекция.

Лечение:

Режим
• Амбулаторный
• Показания к стационарному лечению
• Тяжёлое состояние больного, истощение
• Геморрагический Синдром
• Присоединение инфекционных осложнений
• Панцитопения, требующая заместительных гемотрансфузий. Лекарственная терапия — симптоматическая
• Антибактериальная терапия (предпочтительнее антибиотики широкого спектра действия), противогрибковые, антивирусные препараты
• Гемостатики, ангиопротекторы (например, кислота аминокапроновая, дицинон [этамзилат])
• Общеукрепляющая, дезинтоксикационная терапия (р-р глюкозы, препараты калия, витамины, АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин)
• Биопрепараты при выраженной лейкопении (например, коли-бактерин, бифи-дум-бактерин)
• Трансфузионная терапия по показаниям - см. Анемия апластическая (переливания отмытой эритроци-тарной массы, тромбоцитарной взвеси)
• Даназол или предни-золон — при сопутствующей аутоиммунной тромбоцитопении. Трансплантация костного мозга показана больным моложе 35 лет.

Меры предосторожности

. Следует избегать назначения аспирина, салицилатов и других НПВС.
Ведение больного. Наблюдение 1 р/мес в перерывах между курсами поддерживающей терапии. Необходим контроль периферической крови, миелограммы (для исключения трансформации МДС в острый лейкоз или аплазию).

Прогноз

• Средняя продолжительность жизни для больных с рефрак-терной анемией, рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами составляет 5 лет
• Средняя продолжительность жизни больных с рефрактерной анемией с избытком бластов, рефрактерной анемией с избытком трансформирующихся бластов и хронической миеломоно-цитарной анемией составляет 1 год
• Отягощают течение и ухудшают прогноз геморрагический синдром, генерализованные инфекции.

Синонимы

• Миелопоэтический синдром
• Гемопоэтическая дисплазия
• Прелейкоз См. также Лейкоз
Сокращение. МДС — Миелодиспластический синдром

МКБ

D46 Миелодиспластические синдромы