- СИНДРОМ НЕЛЬСОНА
- мед.
Синдром Нельсона — состояние, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек и наличием аденомы гипофиза. Возникает в 5-10% случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко-Кушинга.
Патогенез
• Повышение продукции АКТГ вследствие нарушения механизмов обратной связи — ключевой момент патогенеза. Эффек-Ш
• Стимуляция меланоцитов приводит к гиперпигментации кожи и слизистых оболочек
• Усиление липолиза и повышение секреции инсулина обусловливает повышение содержания жирных кислот и гипогликемии
• Увеличение скорости метаболизма глюкокортикоидов приводит к повышению их потребности для компенсации надпочечниковой недостаточности
• Развитие неопластических процессов (параовариальные и паратестикулярные опухоли)
• (3-Липотропин и а-меланостимулирующий гормон также стимулируют меланоциты.
Клиническая картина
Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, поражение III черепных нервов и увеличение турецкого седла. Симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспептические расстройства и т.д.).
Диагностика
• Важный критерий — повышение уровня АКТГ в плазме
• Офтальмологическое исследование (изменение глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты зрения, птоз).
Лечение
• Медикаментозное
• Глюкокортикоиды и минера-локортикоиды
• Ципрогентадин
• Бромокриптин
• Натрия ва-проат (ацедипрол)
• Хирургическое лечение (транссфеноидаль-ная резекция)
• Лучевая терапия.
МКБ
Е24.1 Синдром Нельсона
Справочник по болезням. 2012.