СИРИНГОМИЕЛИЯ

мед.
Сирингомиелия — хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся и несообщающиеся.
• Термин сообщающаяся предполагает наличие непосредственного сообщения IV желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается с аномалиями развития (в т.ч. с синдромом Арнольда-Киари) или хроническим арахноидитом.
• Несообщающаяся сирингомиелия обычно возникает вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита.
Частота — 8-9 на 100000 населения (чаще у мужчин).

Этиология и патогенез

• Редко возникает de novo или изолированно, чаще как результат сопутствующей аномалии. Более 2/3 случаев связано с синдромом Арнольда-Киари
• Менее часто сирингомиелическая полость может покрывать ростральный или каудальный полюсы интрамедуллярной или экстрамедуллярной (реже) опухоли
• Позднее осложнение травмы спинного мозга
• Известно не менее двух наследуемых, но редко встречающихся форм сирингомиелии.

Клиническая картина

Заболевание в типичном случае проявляется болями и парестезиями, возникающими вслед за мышечной атрофией на ладонях, аналгезией с термоанестезией ладоней и рук (но с сохранением тактильной чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей и сколиозом.
• Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки — диссоциированное расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.
• Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудаль-нее сирингомиелической полости.
• Трофические нарушения
• Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках)
• Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз
• Сустав Шарко
• При сирингобульбии возможны: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.
• Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (т.н. дизрафические признаки): непомерно длинные руки, полимастия и др.
Диагноз подтверждают миелография, МРТ или КТ.

Дифференциальный диагноз

• Опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой
• Травма спинного мозга
• При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности
• Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника
• Наследуемая сенсорная корешковая невропатия ("162400,9J).

Лечение

• Симптоматическая терапия
• Хирургический дренаж полостей
• При сообщающейся сирингомиелии в сочетании с синдромом Арнольда-Киари эффективны удаление заднего края большого затылочного отверстия и ампутация миндалин мозжечка
• Эффект рентгенотерапии поражённой области спинного мозга сомнителен.

Прогноз

• Болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция
• При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (в т.ч. из-за стридора, вызванного параличом гортани)
• Смерть наступает от последствий бульбарного паралича, бронхопневмонии или интеркуррентных инфекций.

МКБ

G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия

Примечания

• Сирингобульбия — вариант сирингомиелии, характеризующийся поражением продолговатого мозга; проявляется диссоциированным расстройством чувствительности на лице и постепенно нарастающими признаками бульбарного паралича
• Термин сиринго-миелия предложил Д'Анжер (Olivier D'Angers) в 1827 г.

Литература

Сирингомиелия. Борисова НА, Валикова ИВ, Кунаева ГА. М.: Медицина, 1989