ЭПИЛЕПСИЯ

мед.
Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерной электрической активйости группы нейронов головного мозга.

Этиология

• Идиопатическая(первичная,эссенциальная, криптогенная)эпилепсия — наблюдают у 75% больных.
• Симптоматическая(вторичная)эпилепсия
• Метаболические нарушения
• Гипогликемия
• Гипопаратиреоидизм
• Фенилкетонурия.
• Заболевания сосудов и инсульт
• Инфаркт головного мозга
• Сосудистая мальформация
• Васкулит
• Внутримозговые кровоизлияния.
• Объёмные процессы в головном мозге
• Новообразования
• Внутричерепные кровоизлияния
• Гематомы.
• Врождённые дефекты мозга.
• Травмы головного мозга
• Перелом черепа
• Родовая травма.
• Гипоксия головного мозга
• Синдром Адамса- Стокса
• Наркоз
• Отравление угарным газом
• Задержка дыхания.
• Инфекция ЦНС
• Менингит
• ВИЧ-инфекция
• Абсцесс мозга
• Энцефалит
• Нейросифилис
• Бешенство
• Столбняк
• Злокачественная малярия
• Токсоплазмоз
• Цистицеркоз мозга.
• ЛС и токсические агенты
• Камфора
• Хингамин
• Коразол
• Стрихнин
• Пикротоксин
• Свинец
• Алкоголь
• Кокаин.
• Анафилактическая реакция.
• Абстинентный синдром после
• Противосудорожной терапии
• Приёма транквилизаторы <> Длительного приёма алкоголя.
• Отёк мозга
• Гипертензивная энцефалопатия
• Эклампсия.
• Гиперпирексия
• Острые инфекции
• Тепловой удар. Генетические аспекты- см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы.
Классификация.
• Парциальные (фокальные, локальные) припадки
• Простые парциальные припадки (сознание сохранено) VC двигательными нарушениями (включая джёксоновскую эпилепсию) -tr С соматосенсорными и специфическими сенсорными симптомами (галлюцинозом)
• С вегетативными признаками
• С психическими симптомами (дисфазический, дисмнезический, познавательный и аффективный симптомы). .
• Сложные парциальные припадки
• Простые парциальные припадки, за которыми следуют нарушения сознания
• Только нарушение сознания.
• Генерализованные припадки (сознание нарушено)
• Абсансы (petit mal — малый эпилептический припадок)
• Только с нарушением сознания
• С клоническим компонентом
• С атоническим компонентом
• С тоническим компонентом
• С автоматизмами
• С вегетативным компонентом.
• Миоклонические припадки.
• Клонические припадки.
• Тонические припадки.
• Тонико-клонические припадки (grand mal- большой судорожный припадок).
• Атонические припадки.
• Фебрильные припадки (судороги) — Генерализованные судороги, возникающие в возрасте от 3 мес до 5 лет на фоне повышения температуры тела и не обусловленные какими-либо другими причинами.
• Эпилептический статус.
• Неклассифицируемые припадки.

Клиническая картина

• Общие симптомы
• Припадки часто обусловлены инфекционным заболеванием,
клинически проявляющейся лихорадкой.
• Очаговая неврологическая симптоматика характерна для опухолей головного мозга или любого другого локализовав кого поражения.
• Отёк диска зрительного нерва указывает на повышение ВЧД.
• Очаги кровоизлияний на глазном дне характерны для артериальной гипертёнзии.
• Менингеальный синдром — результат раздражения оболочек головного мозга (в т.ч. при менингите).
• Головная боль.
• Генерализованный припадок всегда сопровождается нарушением сознания. Выделяют первично-генёрализованные (двустороннее вовлечение коры головного мозга) и вторично-генерализованные (локальное вовлечение коры с последующим двусторонним распространением) припадки.
• Абсансы (petit mat) — первично-генёрализованные бессудорожные припадки в виде кратковременной потери сознания продолжительностью от 10 до 30 с с минимальной двигательной активностью (мигание, миоклонические подёргивания с частотой 3 Гц)
• Пациент неожиданно прекращает свою активность на время атаки и возобновляет её сразу же после припадка
• Абсансы могут возникать несколько раз в день, часто в те моменты, когда пациент спокойно сидит. Редко припадки возникают во время физических упражнений
• Абсансы генетически детерминированы, их наблюдают преимущественно у детей, они никогда не начинаются после 20 лет
• В интервалах между припадками пациенты абсолютно нормальны.
• Клоникотонические припадки (grand mat, большие судорожные припадки) — классические эпилептические конвульсии
• Судороги могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области, непроизвольные движения головы, зрительные и слуховые галлюцинации и т.д.), за которой следуют выкрик, потеря сознания и падение пациента
• За короткой фазой тонических сокращений следует фаза клонических судорог, охватывающих мышцы конечностей, туловища и головы
• Могут произойти непроизвольные мочеиспускание и дефекация
• ЭЭГ: генерализованная эпиактивность или спайки и медленные волны
• Длительность припадка — 2-5 мин
• Припадку могут предшествовать продромальные изменения настроения
• Послеприпадочное состояние нередко проявляется спутанностью сознания, глубоким сном, головной и мышечной болью
• Припадки могут возникнуть в любом возрасте.
• Миоклонические припадки сопровождаются неожиданными подёргиваниями мышц конечностей или туловища; как правило, наблюдают при нарушениях метаболизма, дегенеративных заболеваниях, энцефалитах.
• Атонические и акинетические эпилептические припадки первично-генёрализованные кратковременные припадки, наблюдаемые у детей и характеризующиеся резкой потерей сознания и мышечного тонуса, в результате чего ребёнок падает. Внезапное падение нередко приводит к травме.
• Сшшамовы припадки (кивательные судороги, судороги приветствия) — первично-генёрализованные припадки, проявляющиеся в резком сгибании рук, туловища и разгибании ног
• Припадки продолжаются несколько секунд, но могут повторяться несколько раз в день
• Наблюдаются в первые 3 года жизни, после чего часто замещаются другими формами припадков
• В качестве причины припадков обычно чётко выявляют повреждение мозга.
• Парциальный припадок
• Простые парциальные припадки начинаются со специфических фокальных моторных, сенсорных или психомоторных явлений без нарушения сознания
• Проявляются изолированной тонической или клонической активностью или преходящими сенсорными нарушениями
• Эпилептическая активность может последовательно вовлекать участки тела -джёксоновскт припадок (например, начинаясь на лице, вовлекать руку, затем ногу) или иметь постоянные локальные проявления, а затем генерализоваться (Кожевникове-коя эпилепсия)
• Часто предшествуют сложным или генерализованным припадкам
• ЭЭГ: фокальная эпиактивность — спайки, ассоциированные с медленными волнами, во время припадка, а иногда и в межприступном периоде.
• Сложный парциальный (психомоторный) припадок может возникнуть в любом возрасте и обычно связан с органическими изменениями
• Припадку часто предшествует аура, вслед за которой следует нарушение сознания. Аура включает галлюцинации (обонятельные, вкусовые, слуховые, зрительные) или сложные иллюзии (типа deja vu — уже виденное, jamais vu — никогда не виденное). Нередко припадок протекает без ауры
• В начале припадка пациент может пошатываться, совершать автоматические бесполезные движения, издавать нечленораздельные звуки; он не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой .помощи
• Пациент на 1-2 мин теряет контакт с окружающими
• Тошнота или рвота, локальные сенсорные или моторные проявления обычно сопровождают сложные припадки
• Спутанность сознания обычно продолжается 1-2 мин после завершения припадка
• У некоторых пациентов развивается психомоторный эпилептический статус — больной находится в состоянии спутанного или заторможённого сознания на протяжении часов или дней
• ЭЭГ: эпиактивность в височной или лобно-височной областях.
• Фебрильная судорога
• Проявляется в возрасте от 3 мес до 5 лет
• Припадки возникают на фоне лихорадки
• Страдает до 4% детей, определена генетическая предрасположенность
• Доброкачественные (простые) припадки — короткие, единичные, генерализованные; осложнённые — либо фокальные, длящиеся более 15 мин, либо возникающие 2 или более раз в течение 24 ч
• У 2% детей позднее развивается эпилепсия, вероятность возникновения эпилепсии выше у детей с.осложнёнными фебрильными припадками.
• Эпилептический статус (непрерывный эпилептический при
• падок)
• Моторные, сенсорные и психические припадки следуют друг за другом, сознание в промежутках между припадками полностью не восстанавливается
• Клонико-тонический эпилептический статус может длиться часами или днями, часто заканчивается смертельным исходом. Возникает спонтанно или в результате слишком быстрой отмены противосудорожных препаратов
• Парциальная продолжительная эпилепсия — форма редких фокальных (обычно в руках или лице) моторных припадков, повторяющихся с интервалами в несколько секунд или минут, длящихся дни и недели.
• Эпилептические психозы
• Могут возникать остро после одного или серии припадков или постепенно при отсутствии связи с припадками
• В клинической картине наблюдают весь спектр психотических расстройств: галлюцинаторно-параноидные, аффективно-параноидные, кататонические и другие синдромы
• Характерны эмоциональная насыщенность переживаний, ярость, экстаз
• Бред, как правило, грандиозен по содержанию (больные считают себя великими миссионерами, властелинами космоса, или, наоборот, великими грешниками)
• Часто наблюдают эпизоды выраженного психомоторного возбуждения с агрессией и разрушительными действиями
• Часто клиническая картина напоминает приступ шизофрении
• Длительность варьирует от нескольких недель до нескольких лет.
• Хронические изменения личности при эпилепсии
• Выражены тем сильнее, чем раньше началось заболевание
• Характерны чрезмерная сентиментальность, подобострастное отношение к лицам, от которых зависят больные, подозрительность, злопамятность, излишние педантизм и стремление к порядку, в тяжёлых случаях — мстительность, жестокость, вспышки гнева по незначительным поводам
• Речь замедленная, стереотипная, обстоятельная, больные с трудом переключаются с одной темы разговора на другую
• При злокачественном течении эпилепсии развивается слабоумие: снижение интеллекта, ограничение круга интересов своим здоровьем и потребностям, избирательное снижение памяти (хорошо помнят только то, что касается их личности), в тяжёлых случаях — отсутствие критики, нелепое поведение, расторможённость инстинктов, жестокость, агрессивность.

Лабораторные исследования

• Анализ периферической крови
• Изменения, характерные для острого инфекционного процесса
• Признаки метаболических нарушений — изменение содержания глюкозы, натрия, калия, кальция, фосфора, магния, мочевины и др.
• Определение содержания в плазме крови ЛС (в т.ч. противосудорожных препаратов) и токсических веществ (чаще алкоголя).

Специальные исследования

• ЭЭГ — чувствительность, специфичность и объём исследований зависят от факторов, лежащих в основе заболеваний, и анатомической локализации очага припадка
• 24-часовую ЭЭГ используют для продолжительного наблюдения за активностью коры головного мозга
• МРТ и КТ головного мозга позволяют определить наличие очаговых изменений вещества головного мозга. При локализации очага в лобной и височной долях часто возникают генерализованные судороги
• Препараты, влияющие на результаты
• Противосудорожная терапия может изменять результаты ЭЭГ
• Концентрация в крови антиконвульсантов может изменяться в результате приёма таких препаратов, как эритромицин, сульфанила-миды, варфарин, циметидин, а также при употреблении алкоголя. Дифференциальный диагноз подразумевает выяснение причины эпилептического припадка (см.

Этиология

) и других сходных по клиническим проявлениям заболеваний
• Нарколепсия
• Мигрень
• Обморок
• Симуляция эпилептического приступа
• Невралгия тройничного нерва и другие невралгические синдромы
• Шизофрения (при эпилептических психозах)
• Деменция.

Лечение:

Режим амбулаторный, за исключением эпилептического
статуса.

Тактика ведения

• Купирование эпилептического припадка с помощью комбинации противосудорожных препаратов. Во время приступа необходимо следить за проходимостью дыхательных путей, принять меры для профилактики прикусывания и западения языка и защиты больного от травм.
• Профилактическое лечение
• Коррекция обратимых расстройств (метаболических нарушений, артериальной гипертёнзии, лихорадки, абстинентного синдрома)
• Выбор противосудорожного средства зависит от типа судорожного припадка и побочных эффектов
• Следует назначать наименьшее количество ЛС в наиболее упрощённой схеме приёма
• Профилактически противосудорожные средства принимают также при стрессовых ситуациях
• Содержание противосудорожного препарата в крови определяют:
• при первичном назначении (через 2 нед)
• при назначение ЛС, вступающих в лекарственное взаимодействие
• при неэффективности лечения
• при появлении симптомов интоксикации.
• При необходимости показано хирургическое лечение.
• Фебрильные припадки
• Снижение температуры тела
• При частых фебрильных припадках возможно профилактическое введение диазепама — 0,33 мг/кг каждые 8 ч сразу после повышения температуры тела, приём следует продолжать в течение 24 ч после нормализации температуры тела. Хирургическое лечение. Резекция височной доли, иссечение кортикального эпилептического очага и рассечение мозолистого тела могут уменьшить частоту и выраженность припадков у некоторых пациентов. Препараты выбора
• Генерализованные припадки.
• Клонико-тонические припадки (grand mat)
• Фенитоин (дифенин) 200-400 мг/сут в 1-3 приёма (терапевтическая концентрация в крови — 10-20 мкг/мл)
• Фенобарбитал 100-200 мг/сут в 1-2 приёма (10-30 мкг/мл)
• Карбамазепин 600-1 200 мг/сут в 2-4 приёма (4-12 мкг/мл) а Вальпроевая кислота 750-1 000 мг/сут в 1-3 приёма; начинают с 15 мг/кг/сут, повышают дозу в течение недели на 5-10 мг/кг/сут до 60 мг/кг/сут (50-150 мкг/мл).
• Абсансы
• Этосуксимид 500-1 500 мг/сут в 1-2 приёма (терапевтическая концентрация в крови — 40-100 мкг/мл)
• Вальпроевая кислота
• Клоназепам 0,01-0,03 мг/кг/сут с постепенным повышением до 0,1-0,2 мг/кг/сут (до 20 мг/сут) в 2-3 приёма (20-80 нг/мл)
• Оксазолидиндионы (триметадион [триметин]) назначают лишь при неэффективности или противопоказаниях к применению других препаратов.
• Миоклонические припадки
• Вальпроевая кислота
• Клоназепам.
• Абстинентные эпилептические припадки (синдром отмены барбитуратов или алкоголя)
• Фенитоин (дифенин) для купирования острого приступа
• Препараты магния для предупреждения припадков при алкогольной абстиненции.
• Парциальные припадки
• Фенитоин
• Карбамазепин.
• При психозе (в зависимости от ведущего клинического синдрома) — нейролептики, антидепрессанты, препараты лития, транквилизаторы.
• При эпилептическом статусе
• Витамин В, 100мг в/в
• Глюкоза 25-50 г в/в струйно (детям 1 г/кг)
• Диазепам 10-20 мг в/в или 10мг в/в каждые 15 мин в течение 1 ч (детям — до 0,3 мг/кг в/в)
• Для предупреждения повторных приступов вводят дифенин 500 мг в/в со скоростью 50мг/мин, затем 500мг по 100мг в течение 30 мин (детям — по 10 мг/кг в/в дважды через 30 мин)
• При неэффективности дифенина — фенобарбитал 90-120 мгв/e, можно повторно каждые 10-15 мин до 1000мг (детям -10 мг/кг, повторно — до 25 мг/кг) или тиопентал 2-4 мг/кг в/в, затем постоянная инфузия со скоростью 2-8 мг/кг/ч
• Диазепам, барбитураты вводят при возможности интубации трахеи.

Меры предосторожности

• При приёме противосудорожных препаратов необходимо регулярное проведение анализа крови
• Отмену препаратов производят в течение нескольких недель
• При беременности абсолютно противопоказаны триметин и вальпроевая кислота
• Дифенин
• Нистагм при взгляде в стороны — признак того, что больной принимает препарат
• Атаксия при ходьбе и сонливость — частые клинические проявления токсического действия
• При возникновении кореподобной сыпи рекомендовано назначение другого препарата
• Побочные эффекты: гирсутизм, гипертрофия дёсен, мегалобластическая анемия, остеомаляция, лимфаденопатия, волчаночноподобный синдром
• Карбамазепин
• Побочные эффекты: лейкопения, нарушение функций печени, сыпь
• Вальпроевая кислота
• Побочные эффекты: желудочно-кишечные расстройства, седативный эффект (особенно при быстром наращивании дозы), атаксия, нарушение функций печени, тромбоцитопения.
• Лекарственное взаимодействие
• Дифенин
• Варфарин, изониазид усиливают действие дифенина
• При длительном приёме барбитуратов концентрация дифенина в крови снижается
• Вальпроевая кислота
• Повышает концентрацию фенобарбитала и изменяет концентрацию дифенина в крови.

Течение и прогноз

• Идиопатическая эпилепсия — прогноз относительно благоприятный, частота приступов с возрастом уменьшается. Припадки относительно легко поддаются противосудорожной терапии
• Симптоматическая эпилепсия — прогноз менее благоприятен. Припадки гораздо труднее поддаются лечению. При сложных парциальных припадках в межприступный период довольно часто возникают расстройства психики, не зависящие от частоты припадков
• При эпилептическом статусе смертность составляет 6-18% (3-6% у детей) случаев. Прогноз ухудшается с удлинением припадков. Смертность при припадках, длящихся более 12 ч, составляет 80%
• При отсутствии припадков более 2 лет можно постепенно прекратить приём противосудорожных препаратов. Возобновление припадков через 3 года после отмены препаратов отмечают у 33% больных. Наблюдение
• Регулярный контроль за концентрацией в крови противосудорожных препаратов (см. Тактика ведения)
• Наблюдение за возможным побочным действием ЛС и их профилактика. Беременность
• Риск врождённых аномалий увеличивается в 2 раза при приёме беременной противосудорожных препаратов, поэтому на весь период беременности, а особенно в I триместре, рекомендуют снизить их дозу
• Если при снижении дозы противосудорожных препаратов возник приступ, особенно большой эпилептический припадок, дозу необходимо немедленно увеличить
• Для уменьшения риска врождённых аномалий на фоне противосудорожной терапии рекомендован приём фолиевой кислоты
• Грудное вскармливание при приёме матерью противосудорожных средств не противопоказано, но необходимо следить за концентрацией препарата в крови матери. Возрастные особенности
• Идиопатическая эпилепсия обычно начинается в возрасте 2-14 лет
• Припадки в возрасте до 2 лет обычно связаны с дефектами развития, родовой травмой или метаболическими нарушениями
• В возрасте после 25 лет обычно возникает симптоматическая эпилепсия вследствие травмы, опухоли или другой органической патологии головного мозга.

МКБ

• G40 Эпилепсия
• G41 Эпилептический статус Примечание. Термин самшмовы припадки происходит от арабского salam — восточное церемониальное приветствие в виде низкого поклона.