БОЛЕЗНЬ КРОНА

мед.
Болезнь Крона — неспецифическое воспалительное поражение различных отделов ЖКТ неизвестной этиологии, характеризующееся сегментарностью, рецидивирующим течением с образованием воспалительных инфильтратов и глубоких продольных язв, нередко сопровождающихся осложнениями. В зависимости от поражаемого отдела ЖКТ выделяют тонкокишечную, толстокишечную и смешанную формы заболевания. Частота
• 25-27 случаев на 100000 населения
• Тонкокишечная форма — 25% случаев, толстокишечная форма — 25%, смешанная
форма — 50%
• В тонкой кишке наиболее частая локализация (90%)
• терминальный отдел подвздошной кишки, что объясняет устаревшее название этого заболевания — терминальный илеит. Преобладающий возраст. Первый пик заболеваемости -12-30 лет, второй — около 50 лет.

Факторы риска

• Генетические факторы. Примерно в 17% случаев болезнь Крона выявляют среди ближайших родственников пациента (первая степень родства). Предрасположенность к развитию воспалительных заболеваний кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит) определяют локусы 12р13.2, 12q24.1, 7q22 и Зр21.2
• Хронические воспалительные заболевания кишечника
• Недостаточность илеоцекального клапана
• Дисбактериоз.

Патоморфология

• Значительное утолщение поражённой стенки кишечника с трансмуральным воспалением
• Характерна множественность участков поражения (очаговые гранулёмы, глубокие извитые или линейные изъязвления), отстоящие друг от друга на большом расстоянии. В связи с этим распространение заболевания образно сравнивают с прыжками кенгуру
• Макроскопически — вид булыжной мостовой: участки нормальной слизистой оболочки сменяются изъязвлениями и гранулематозными разрастаниями
• Микроскопически в зоне поражения отёк и гиперплазия лимфатических фолликулов в подслизистой оболочке. Пролиферация ретикулоэндотелиальных и лимфоидных элементов. Гранулёмы, состоящие из гигантских и эпи-телиоидных клеток
• Увеличенные, тусклые брыжеечные лимфатические узлы
• Вторичные стриктуры при рубцевании.

Клиническая картина

• Общие проявления для всех форм болезни Крона
• Диарея
• Боль в животе, обычно схваткообразная, усиливающаяся перед дефекацией и стихающая после опорожнения кишечника
• Обструкция кишечника (примерно у 25%)
• Общие симптомы (лихорадка, похудание, недомогание, анорексия)
• Свищи прямой кишки и другие поражения аноректальной области (абсцессы, стриктуры)
• Внекишечные проявления: узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит.
• Тонкокишечная форма
• Боль в животе, похожая на аппендикулярную, не уменьшающаяся после дефекации и усиливающаяся после еды
• Синдром мальабсорбции (снижение массы тела, анемия, задержка роста у детей, гипопротеине-мия, отёки)
• Обтурационная кишечная непроходимость (в одной трети случаев)
• Кишечное кровотечение (20%)
• Поражение аноректальной области
• Артриты (5%).
• Толстокишечная форма
• Примесь крови, гноевидной слизи в стуле
• Боль по всему животу часто бывает связана с актом дефекации
• Запоры (16,6%)
• Поражения аноректальной области (40%)
• Для диффузного поражения толстой кишки более характерны кишечные, а для сегментарного -внекишечные проявления заболевания
• Мегаколон (10%)
• При диффузном поражении ободочной кишки возможно развитие острой токсической дилатации.
• Смешанная форма
• Боль в правой половине живота, похожая на аппендикулярную
• Кишечная непроходимость возникает чаще, чем при других формах.
Сопутствующая патология
• Вирусный гастроэнтерит
• Артриты
• Узловая эритема и пиодермия
• Эписклерит, увеит
• Склерозирую-щий холангит.
Беременность не противопоказана пациенткам с лёгкой и среднетя-жёлой формой болезни Крона.
Клинические стадии (характерны периоды обострений и ремиссий).
• Острая. На первое место выступают диарея, похудание, тупые боли в животе (чаще в его правой половине).
• Подострая. Увеличивается число язвенных поражений, образуются гранулёмы и сегментарный стеноз кишки. В связи с этим боли носят схваткообразный характер. Возможны симптомы непроходимости кишечника.
• Хроническая. Характеризуется дальнейшим распространением склеротического процесса в стенке кишки и развитием осложнений.
Лабораторная диагностика (неспецифична)
• Анализ крови: анемия, увеличение СОЭ, гипопротеинемия, электролитные нарушения, низкое содержание фолиевой кислоты, витаминов В|2, D
• Копрологическое исследование при нарушении переваривания и всасывания позволяет выявить стеаторею, амилорею, креаторею. Стеаторея по кишечному типу (преобладание жирных кислот и их солей) свойственна болезни Крона при тонкокишечной или смешанной форме.

Специальные исследования

• ФЭГДС
• Позволяет выявить поражение верхних отделов ЖКТ. Локализация процесса в желудке составляет 1-1,5% всех случаев болезни Крона
• Наиболее характерно изолированное поражение антрального отдела желудка или сочетанное поражение желудка и начального отдела двенадцатиперстной кишки
• Часто желудок вовлекается в процесс в терминальной стадии поражения кишечника.
• Ректороманоскопия позволяет обнаружить изменения в вовлечённой в патологический процесс прямой кишке (50% случаев).
• Колоноскопия позволяет осмотреть слизистую оболочку всей толстой и терминального отдела подвздошной кишок, определить локализацию процесса, размеры поражения, наличие или отсутствие стриктур, своевременно распознать рецидив заболевания у больных, перенёсших операцию.
• Начальный период заболевания характеризуется скудными эндоскопическими данными: тусклая слизистая оболочка; на её фоне видны эрозии по типу афт, окружённые белесоватыми грануляциями, в просвете кишки и на стенках — гноевидная слизь. 4 Рельеф слизистой оболочки по типу булыжной мостовой выявляют в период наибольшей активности процесса. Для этой же стадии характерно образование свищей.
• С уменьшением активности процесса на месте язв-трещин образуются рубцы, что приводит к образованию стеноза.
• Колоноскопия даёт возможность произвести прицельную биопсию слизистой оболочки в любом из участков толстой и терминального отдела подвздошной кишки.
• Наиболее полную рентгенологическую картину можно получить только при комплексном обследовании (при тугом или полутугом заполнении кишки бариевой взвесью и при двойном контрастировании).
• При локализации процесса в желудке рентгенологическую картину болезни Крона трудно отличить от злокачественной опухоли антрального отдела желудка.
• Основные признаки — сегментарность поражения; симптом шнура; волнистый или неровный контур кишки; продольные язвы, образующие рельеф булыжной мостовой; псевдодивертикулы, представляющие собой глубокие язвы, проникающие в клетчатку.
• Селективная ангиография брыжеечных сосудов — наряду с изменениями интрамуральной сосудистой сети отмечают изменение брыжеечной части сосудов.
• УЗИ позволяет
• Определить распространённость процесса по кишке
• Измерить толщину кишечной стенки в участке поражения
• Проследить динамику процесса
• Изучить состояние других органов системы пищеварения
• Контролировать эффективность лечения.
• КТ позволяет обнаружить абсцессы по ходу свищей и обширные параректальные поражения.

Дифференциальный диагноз

• Неспецифический язвенный колит
• Желудочно-кишечный туберкулёз
• Ишемический колит
• Болезнь Уиппла
• Дивертикулы кишечника
• Псевдомембранозный колит
• Ак-тиномикоз
• Иерсиниоз
• Лимфогранулематоз
• Первичный амилоидоз
• Острый аппендицит
• Хронический энтерит.

Лечение:

Режим. В период обострений — стационарный, в стадии ремиссии — амбулаторный.

Диета

• В период обострения заболевания назначают механически и химически щадящую диету с повышенным содержанием белков, витаминов, исключением молока при его непереносимости и ограниченным количеством грубой растительной клетчатки, особенно при сужении участков кишки (диета № 4, затем № 46)
• Калорийность пищи можно повысить за счёт жидких питательных растворов, белковых препаратов, содержащих цельный белок и лишённых лактозы и растительной клетчатки, специальных рационов, включающих гидролизованный протеин, также лишённых лактозы и клетчатки
• При стриктурах или повторных обструкциях следует избегать приёма грубой и газообразующей пищи
• При различных формах диареи необходимо увеличить количество растительной клетчатки, ограничить приём жиров. Тактика ведения
• Воздействие на реактивность организма
• Снижение аллергических и воспалительных реакций
• Устранение инфекции, интоксикации
• Регулирование обменных и ферментативных нарушений
• Коррекция синдрома мальабсорбции при тяжёлых поражениях тонкой кишки
• Диетотерапия и витаминотерапия.

Хирургическое лечение

• Показания к плановой операции:
• Отсутствие эффекта от длительной консервативной терапии при тяжёлом течении процесса и частых рецидивах болезни
• Стойкие стриктуры кишки, сопровождающиеся частичной кишечной непроходимостью, постепенно приближающейся (несмотря на консервативное лечение) к полной непроходимости
• Развитие рака на фоне болезни Крона.
• Показания к срочной операции:
• Повторяющиеся и прогрессирующие профузные кровотечения
• Острая токсическая дилатация толстой кишки, не поддающаяся консервативной терапии
• Перфорация кишечных язв, развитие абсцессов, свищей и перитонит.
• Виды оперативных вмешательств: %
• Паллиативные (операции отключения) — наложение двухствольной илео- или колостомы при крайне тяжёлом состоянии больного или внутрибрюшинных инфильтратах.
• Радикальные — резекция сегмента тонкой кишки, сегмен-тарная или субтотальная резекция ободочной кишки, колэк-томия, колпроктэктомия, а также пластические операции при рубцовых стриктурах малой протяжённости.
• Реконструктивно-восстановительные операции.

Лечение

поражений аноректальной области
• При наличии перианальных абсцессов необходимо выполнять их вскрытие и дренирование. Свищи прямой кишки и трещины анального канала требуют оперативного лечения в том случае, если они множественные, или при тяжёлом клиническом течении
• Показания к оперативному лечению патологии пе-рианальной области должны быть максимально ограничены,
т.к. раны у таких пациентов заживают очень медленно, высок процент развития рецидивов заболевания.

Лекарственная терапия

• Специфическая терапия отсутствует. Лечение — симптоматическое (дифеноксилаатропин по 2,5-5 мг, лоперамид по 2-4 мг или кодеин по 15-30 мг внутрь до 4 р/сут — для ослабления схваткообразных болей и диареи).
• Сульфаниламидньге препараты
• Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) — начинают с 500 мг 2 р/сут и (при хорошей переносимости) повышают дозу каждые 4 дня до 1 г 4 р/сут. Действие развивается в течение 4-6 нед
• Месалазин (можно применить при непереносимости сульфасалазина) — внутрь 1,5 г/сут в 3 приёма (при тяжёлом течении до 3-4 г/сут не более 8-12 нед); при поражении нисходящего отдела ободочной кишки и прямой кишки — per rectum 1,5 г/сут в 3 приёма.
• Стероидные препараты — при острых формах болезни, тяжёлых рецидивах и среднетяжёлых формах, резистентных к другим ЛС
• Преднизолон 20-40 мг/сут. При достижении ремиссии дозу постепенно снижают до 10-20 мг/сут к концу 4 нед лечения. Длительность курса лечения — до 2 нес
• При невозможности перорального приёма сначала вводят гидрокортизон по 50 мг 2 р/сут в/в или 4 р/сут в/м, затем через 5-7 дней
• назначают Преднизолон по 40-60 мг/сут внутрь
• При тотальном поражении толстой кишки применяют клизмы с гидрокортизоном по 125 мг на 200 мл воды 2 р/сут (утром и на ночь), затем по мере достижения эффекта — 1 р/сут, далее через день. При левосторонней локализации поражения суточную дозу гидрокортизона уменьшают до 75-100 мг, а при поражении прямой и сигмовидной кишки — до 50 мг.
• Метронидазол по 250 мг 3 р/сут не более 8 нед — при наличии параректальных абсцессов или свищей прямой кишки.
• Витамин В12 парентерально — при поражениях подвздошной кишки.
• Для поддерживающей терапии — месалазин, метотрексат, азатиоприн или меркаптопурин (продлевают ремиссию). Противопоказания
• Сульфасалазин противопоказан при аллергических реакциях на него в анамнезе
• Месалазин — при повышенной чувствительности к салицилатам, выраженных нарушениях функций печени и почек, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, детям (до 2 лет), при кормлении грудью. Беременным назначают только по жизненным показаниям.

Меры предосторожности

• Побочные эффекты сульфасалазина: тошнота, рвота, головная боль, головокружение
• При лечении суль-фасалазином необходимо систематически проводить анализы крови
• При длительном приёме Сульфасалазин может вызвать бесплодие у мужчин
• При длительном приёме- метронидазол вызывает тяжёлые периферические невриты
• Стероидные препараты не следует применять при наличии инфекции (например, при абсцессе, свище). В сомнительных случаях одновременно назначают антибиотики. Альтернативные препараты
• Антибиотики широкого спектра действия, воздействующие на грамотрицательные и анаэробные микроорганизмы, наиболее эффективны при осложнениях (например, абсцессе или свище)
• Вместо сульфасалазина — салазопиридазин, салазо-диметоксин.

Наблюдение

• Динамическое наблюдение, контрольное обследование каждые 3-6 нес при стабильном состоянии пациента (содержание Нb, СОЭ, масса тела, болевой синдром, диарея, системные проявления)
• Контрольная колоноскопия с биопсией подозрительных участков слизистой оболочки
• Ежегодно
• биохимический анализ крови, печёночные пробы, протеинограмма
• Определение содержания витамина В12 при тонкокишечной форме заболевания или после резекции сегмента тонкой кишки.

Осложнения

• Прогрессирование заболевания — увеличение имеющихся и появление новых участков поражения кишечника
• Рецидив заболевания после оперативного лечения (часто поражается проксимальный отдел кишки)
• Свищи встречаются у 15% больных: прямой кишки и анального канала, кишечно-влагалищные, кишечно-пузырные, межкишечные и наружные, исходящие из различных участков пищеварительного тракта
• Внекишечные поражения встречаются в 10% (узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит)
• Обструкция кишечника возникает примерно в 25% случаев
• Распространённое поражение толстой кишки увеличивает риск развития аденокарциномы
• Перфорация толстой кишки и профузное кишечное кровотечение
• Образование в брюшной полости инфильтратов разной локализации
• Острая токсическая дилатация ободочной кишки
• Болезнь Крона может привести к мальабсорб-ции при повреждении слизистой оболочки, множественных стриктурах с чрезмерным ростом бактерий или вследствие множественных резекций кишечника.

Прогноз

• В связи с затяжным прогрессирующим течением заболевания прогноз чаще неблагоприятный
• Заболевание приводит к инвалидности более молодых больных, причём инвалидизацию отмечают в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин
• Отдалённый прогноз болезни Крона благоприятный при локализации процесса в толстой кишке. Профилактика
• Регулярное врачебное наблюдение
• При стойкой периодичности рецидивов — профилактический противорецидивный курс лечения.

Синонимы

• Гранулематозный колит
• Гранулематозный энтерит
• Гранулёма кишечника
• Проктоколит Крона
• Терминальный илеит
• Регионарный колит
• Регионарный илеит
См. также Колит неспецифический язвенный. Диарея хроническая, Синдром короткой кишки, Целиакия

МКБ

• К50 Болезнь Крона [регионарный энтерит]
• К50.0 Болезнь Крона тонкой кишки
• К50.1 Болезнь Крона толстой кишки
• К50.8 Другие разновидности болезни Крона
• К50.9 Болезнь Крона неуточнённая