БОЛЕЗНЬ ЛМРБУРГ-ВИРУСНАЯ это:

БОЛЕЗНЬ ЛМРБУРГ-ВИРУСНАЯ
мед.
Болезнь Марбург-внрусная — тяжёлая, острая и часто фатальная вирусная геморрагическая лихорадка. Главный фактор патогенеза — нарушение функций тромбоцитов с развитием геморрагического шока.
Возбудитель. Оболочечный палочковидный ветвящийся вирус Мар-бург рода Filovirus (семейство Filoviridae).
Эпидемиология. Заболевания регистрируют в экваториальных и субэкваториальных районах Африки; очевидно, зооноз, т.к. доказана циркуляция возбудителей у мартышек. Человек заражается контактным (и, возможно, аэрозольным) путём; в некоторых случаях заражение происходило при вторичном использовании катетеров и систем для переливания крови. Многие особенности эпидемиологии не выяснены; зарегистрирована вспышка болезни в городе Марбург (1967 г.; обнаружена у лаборантов, контактировавших с инфицированными зелёными мартышками, импортированными из Африки); с 1976 г. отмечены три вспышки филовирусных инфекций — в Заире (Эбола), Южном Судане и снова в Заире (1995 г.). Заболевание было зарегистрировано также в Югославии.
Характерные признаки: прострация, лихорадка, панкреатит и гепатит. Ведущие синдромы — массивные генерализованные кровоизлияния, протеинурия, сердечная патология. Смерть пациентов наступает при развитии геморрагического шока.

Лечение

• Пациента следует изолировать
• Проводят дегидратационную терапию
• Необходимо обеспечить эвакуацию желудочного содержимого через назогастральный зонд
• В качестве симптоматического средства показано введение гепарина.

Синонимы

• Лихорадка геморрагическая церкопйтековая
• Болезнь
зелёных мартышек

МКБ

А98.3 Болезнь, вызванная вирусом Марбург
БОЛЕЗНЬ МЕНbЕРА
Болезнь Меньёра — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты, шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота).
• Обычно процесс односторонний, в 10-15% — двусторонний.
• Заболевание развивается без предшествующего гнойного процесса в среднем ухе и органических заболеваний головного мозга и его оболочек.
• Тяжесть и частота приступов могут уменьшаться со временем, однако, нарушение слуха прогрессирует.
• Преобладающий возраст — 30-50 лет.

Классификация

• Классическая форма — одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций (приблизительно 30% случаев)
• Кохлеарная форма — заболевание начинается со слуховых расстройств (50% случаев)
• Вестибулярная форма — заболевание начинается с вестибулярных расстройств (15-20% случаев).

Этиология и патогенез

• Различные теории связывают возникновение данного заболевания с ответной реакцией среднего уха (увеличение количества лабиринтной жидкости и лабиринтная гипертёнзия) на различные повреждения вследствие общих или местных причин
• Нарушения системного характера
• Нарушения водно-солевого обмена
• Аллергические заболевания
• Эндокринные заболевания
• Сосудистые, заболевания
• Вирусные заболевания
• Сифилис
• Местные причины
• Дисфунк-ция эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка
• Деформация клапана Баста
• Облитерация водопровода преддверия
• Снижение пневматизации височной кости.
• Механизм развития лабиринтной гипертёнзии сводится к 3 основным моментам:
• Гиперпродукция эндолимфы
• Снижение резорбции эндолимфы
• Нарушение проницаемости мембранных структур внутреннего уха.
• В последние годы в центре внимания теория, объясняющая возникновение данного заболевания дисфункцией вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха.
Генетические аспекты. Хотя генетические факторы (например, 156000, R), вероятно, играют значительную роль, в одной семье редко удаётся обнаружить более 1 случая сочетания снижения слуха и головокружения

Факторы риска

• Принадлежность к европеоидной расе
• Стресс
• Аллергия
• Повышенное употребление соли
• Постоянное воздействие шума.

Патоморфология

• Значительное, но неравномерное расширение эдолимфатического пространства (главным образом, улиткового протока, сферического мешочка и в меньшей степени эллиптического мешочка и полукружных каналов)
• Возможно наличие многочисленных свежих и зарубцевавшихся разрывов стенок перепончатого лабиринта
• Нередко наблюдают различной степени выраженности дегенеративно-дистрофические изменения клеточных структур внутреннего уха (чаще в улитке) — подобную картину называют эндмимфатической водянкой.

Клиническая картина

Приступообразное течение (в межприступный период признаки заболевания обычно отсутствуют за исключением снижения слуха). Для типичного приступа характерны:
• Постепенное снижение слуха — преимущественно низкочастотное на ранних стадиях заболевания; флюктуирующая тугoyxocть (жалобы на периодическое ухудшение слуха и его крапное улучшение)
• Системное головокружение — спонтанные приступы продолжительностью от 20 мин до нескольких часов
• Шум в ушах
• Дополнительно для тяжёлых приступов характерны:
• Тошнота и рвота
• Бледность
• Выраженная потливость
• Снижение температуры тела
• Поллакиурия
• Потеря способности сохранять равновесие
• Прострация
• Выраженность симптомов усиливается при движении.
Сопутствующая патология
• Водянка улитки (изолированное нарушение слуха)
• Водянка лабиринта (изолированное нарушение координации).
Вмрастные особенности. В основе головокружения у детей чаще лежит поражение ЦНС.
Лабораторные исследования направлены на исключение других заболеваний с аналогичной клинической картиной
• Специфические серологические тесты для выявления бледной трепонемы
• Исследо-мние функций щитовидной железы
• Исследование показателей жирового обмена.
Свецнальные исследования
• Отоскопия
• Исследование слуха
• Тональную аудиометрию и речевую аудиометрию применяют для выявления низкочастотной нейросенсорной тугоухости и нарушений разборчивости речи
• Глицерол-тест. Натощак пациента просят выпить смесь глицерина и. воды (соотношение 1:1) из расчёта 1 -1,5 г глицерина на 1 кг массы тела. Функциональное исследование лабиринта проводят до приёма глицерина и через 1,5-3 ч после него. После приёма глицерина отмечают улучшение слуховых функций (положительный тест)
• Камертонное исследование (пробы Вёбера и Ринне) применяют для верификации результатов тональной аудиометрии
• Исследование вестибулярного аппарата
• Спонтанный нистагм, определяемый визуально (65-70% пациентов). Следует избегать фиксации взгляда с помощью использования линз в 40 дптр. При электро-нистагмографии нистагм определяют более чем у 90% пациентов. У 73% пациентов нистагм гетеролатеральный, у 28% — гомолатеральный
• Политермальная калорическая проба и купулометрия — нарушения вестибулярной функции обнаруживают у 93% пациентов с болезнью Менъёра. Чаще всего выявляют общую гипорефлексию на стороне поражения и диссоциацию возбудимости. Снижение показателей на любой из сторон свидетельствует в пользу диагноза болезни Менъера, однако его не считают специфичным
• Визуализация — МРТ для исключения невриномы слухового нерва.

Дифференциальный диагноз

• Невринома слухового нерва
• Сифилис
• Рассеянный склероз
• Лептоменингит мостомозжечкового угла
• Вирусный лабиринтит
• Сосудистые заболевания (атеросклероз, эссенциальная артериальная гипертёнзия, диабетическая ангиопатия)
• Синдром Когана.

Лечение:

Тактика ведения

• Обычно показано амбулаторное наблюдение. Приступ можно купировать амбулаторно. При необходимости хирургического вмешательства больного госпитализируют
• Физическая активность ограничена во время приступов. Полная физическая активность в межприступный период (в т.ч. лечебная физкультура), однако возможны ограничения по следующим причинам:
• Чувство приближения приступа
• Нарушение координации после окончания приступа
• Шум в ушах
• Глухота (может значительно ограничивать трудоспособность больного и приводить к социальной дезадаптации)
• Диета. Ограничение приёма пищи во время приступов тошноты. В некоторых случаях целесообразно ограничивать потребление соли. Диету не относят к факторам, провоцирующим возникновение приступов
• Рекомендации пациентам. Пациенты с болезнью Менъёра не должны работать в экстремальных условиях (подземные, подводные или высотные работы), в зоне повышенной опасности травматизма (у движущихся механизмов), при обслуживании любых видов транспортных средств
• Особенность пациентов с болезнью Меньера -выраженная эмоциональная лабильность, поэтому им необходимо повышенное внимание
• Крайне важно производить периодическую оценку слуха в связи с его прогрессирующим ухудшением и учитывать при дифференциальной диагностике возможность более тяжёлых заболеваний (например, невриному слухового нерва).
Консервативное лечение (медикаментозное, рефлексотерапия, лечебная физкультура, рентгенотерапия). Обычно различают два периода: купирование приступа, лечение в межпри-ступном и послеприступном периодах.

Хирургическое лечение

• Вмешательство на вегетативной нервной системе
• Декомпрессивные операции на лабиринте
• Деструктивные операции на лабиринте
• Деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве
• Перерезка мышц среднего уха.

Лекарственная терапия

• Препараты выбора
• При приступе (один из препаратов)
• Атропин 0,2-0,4 мг
в/в
• Диазепам (сибазон) 5-10 мг в/в капельно
• Скополамин 0,5 мг я/ас.
• В межприступный период (для избежания седативного действия дозы можно снизить)
• Меклизин по 25-100 мг внутрь перед сном или в несколько приёмов
• Беллоид по 1 таблетке 2 р/сут
• Фенобарбитал
• Диазепам (сибазон) по 2 мг 3 р/сут.
• Противопоказания
• Атропин, скополамин, беллоид противопоказаны при глаукоме
• Скополамин не следует назначать детям и больным пожилого возраста.

Меры предосторожности


• Следует учитывать вариабельность индивидуальной чувствительности к скополамину
• Следует соблюдать особую осторожность при назначении атропина, скополамина и ЛС, содержащих алкалоиды белладонны, особенно при заболеваниях сердца.
• Альтернативные препараты
• При приступе (в стационаре)
• Дроперидол 1,5-2,5 мг в/в капельно
• Прометазин (дипразин) 12,5-25 мг в/в капель-но
• Дифенгидрамин (димедрол) 50 мг в/в капельно
• Карбо-ген (5% С02 и 95% 02) ингаляционно.
• В межприступный период
• Дименгидринат по 50 мг внутрь 4-6 р/сут
• Прометазин (дипразин) по 12,5-50 мг внутрь 4-6 р/сут
• Метисергид по 25-50 мг внутрь 3 р/сут
• Димедрол по 35-50 мг/сут внутрь через 6-8 ч (до 100 мг/сут)
• Хлоротиазид (гидрохлортиазид) — по 500мг 1 р/сут внутрь вместе с препаратами калия.

Осложнения

• Глухота
• Получение травм во время приступа, сопровождающегося потерей равновесия
• Снижение трудоспособности, инвалидизация.

Течение и прогноз

• Рецидивирующее течение (общая продолжительность заболевания иногда достигает десятков лет)
• Нередко клиническая картина бывает стёртой. В этом случае применяют термин лабиринтопатия
• Нарушения координации могут становиться менее выраженными, но снижение слуха прогрессирует
• В большинстве случаев консервативное лечение эффективно, но в 5-10% случаев необходимо хирургическое лечение в связи с головокружением. Беременность. Болезнь Меньера при беременности развивается редко, но представляет большую проблему для лечения ввиду опасности формирования пороков развития у плода вследствие фетотоксичности ЛС. Профилактика
• Исключение воздействия стрессовых факторов
• Уменьшение потребления соли
• Отказ от курения и алкоголя
• Использование защитных средств при работе в шумном помещении
• Отказ от применения ототоксических препаратов (см. Тугоухость нейросенсорная).

Синонимы

• Лабиринтная водянка
• Эндолимфатическая водянка См. также Тугоухость нейросенсорная, Остеохондроз позвоночника

МКБ

Н81.0 Болезнь Меньера

Примечание

Синдром Когана — несифилитический интерстициальный кератит, протекающий с головокружением и шумом в ушах, в 50% случаев сочетается с системными заболеваниями соединительной ткани.

Литература

Болезнь Меньера. Аськова ЛН. Самара: Изд-во Са-рат. Ун-та, 199.1

Справочник по болезням. 2012.


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»