БОЛЕЗНЬ ПОЛИКИСТОЗНАЯ ПОЧЕК это:

БОЛЕЗНЬ ПОЛИКИСТОЗНАЯ ПОЧЕК
мед.
Поликистозная болезнь почек (ПБП) — врождённое заболевание, характеризующееся образованием и ростом кист в обеих почках. Кисты могут располагаться в кортикальном или мозговом слое почек. В последнем случае говорят о нефронофтизе (медуллярной кистозной болезни). Обычно ПБП сопровождается артериальной гипертёнзией, макрогематурией и прогрессированием ХПН. В 50% случаев сочетается с поликистозом печени и в 6% — с аневризмой сосудов головного мозга. Частота — 0,08% новорождённых.
Классификация. Традиционно выделяют два типа: инфантильный (детского возраста, обычно при аутосомно-рецессивном наследовании) и взрослый (начало в 30-40 лет, аутосомно-доминантное наследование). Генетические аспекты
• Поликистоз почек, взрослый тип I (\#173900, 16р13.31-р13.12, дефект гена полицистина 1 PKD1 [
• 601313], R) — одно из наиболее
распространённых генетических заболеваний (1 случай на 1 000 новорождённых).
• Поликистоз почек, взрослый тип II (*173910, 4q21-q23, дефекты генов PKD2, PKD4,9J).
• ПБП аутосомно-рецессивная (*263200, 6р21.1-р12, дефекты генов PKHD1, ARPKD, р) сочетается с множественными пороками развития (лица, печени, ССС и др.); лабораторно проявляется гигантскими митохондриями в гепатоцитах.
• Поликистоз почек инфантильный тяжёлый с туберозным склерозом (\#600273, 16р13.3, дефект гена PKDTS, R) относят к микрохромосомным болезням.
• Микрокистоз почек врождённый финского типа (*256300, р) — встречается в основном в Финляндии, на севере России.
• Нефронофтиз семейный
• Тип 1 (ювенильный) (*256100, 2ql3, дефекты генов NPHP1. NPH1. р). Клинически: анемия, энурез, полиурия, кисты мозгового вещества почек, почечная недостаточность при относительно сохранных клубочках, жажда, врождённый фиброз печени, задержка роста, смерть в возрасте от 4 до 15 лет. Лабораторно: изостенурия, гипокалиемия, гиперэкскреция натрия и калия с мочой, азотемия.
• Тип 2 (детский) (*602088, 9q22-q31, дефекты генов NPHP2, NPH2, р) — новый тип детского нефронофтиза, симптоматика варьирует от врождённого поликистоза до гиперэхогенных почек по данным УЗИ.
• Другие разновидности
• ПБП 3 (600666, R) проявляется у взрослых.
• Поликистоз почек с катарактой и врождённой слепотой (263100, р).
• Поликистоз почек с микробрахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями (*263210, р).

Патогенез

• У новорождённого почки увеличены и весят в 12 раз больше нормы
• К 4-5 годам жизни почки уменьшаются до размеров, незначительно превышающих нормальные
• Нарушение оттока из дис-тальных извитых канальцев нефрона
• Образование кисты
• Рост кисты
• Сдавление паренхимы почки
• Атрофия почечной паренхимы.

Клиническая картина

(может длительное время протекать бессимптомно)
• Боль в поясничной области
• Пальпируемое опухолевидное образование
• Почечная колика
• Артериальная гипертёнзия.

Лабораторные исследования

• Анализ крови — анемия, гипонат-риемия, азотемия при развитии ХПН
• Анализ мочи — гематурия, лейкоцитурия,протеинурия. Специальные методы исследования
• УЗИ почек и печени
• КТ
• Экскреторная пиелография.

Дифференциальный диагноз

• Опухоль Вйлшса
• Простая киста почки.

Лечение:

Тактика ведения

• Необходимо поддерживать нормальное АД — профилактика внутричерепных кровоизлияний, более длительное сохранение функций почек
• Пункционная декомпрессия кист при сильном болевом синдроме и быстром росте кист
• Гемодиализ или пересадка почки при развитии ХПН.

Осложнения

• Мочекаменная болезнь
• Пиелонефрит
• ХПН. Течение и прогноз — более чем у 50% больных развивается ХПН в течение Шлет после первых проявлений заболевания. Большинство пациентов не доживает до 50 лет. Своевременное выявление и лечение осложнений ПБП способствует продлению жизни больного.
См. также Пиелонефрит, Недостаточность почечная хроническая, Болезнь мочекаменная, Болезни почек кистозные Сокращение. ПБП — поликистозная болезнь почек

МКБ

• Q61 Кистозная болезнь почек
• Q61.1 Поликистоз почки, дет-, ский тип
• Q61.2 Поликистоз почки, тип взрослых
• Q61.3 Поликистоз почки неуточнённый
• Q61.5 Медуллярный кистоз почки

MIM

• 173900 Поликистоз почек, взрослый тип I
• 173910 Поликистоз почек, взрослый тип II
• 256100 Нефронофтиз семейный, тип 1 (ювенильный)
• 263200 Болезнь почек поликистозная аутосомно-рецессивная
• 600273 Поликистоз почек инфантильный тяжёлый с туберозным склерозом
• 602088 Нефронофтиз семейный, тип 2 (детский)
• Микрокистоз почек врождённый финского типа (*256300)

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "БОЛЕЗНЬ ПОЛИКИСТОЗНАЯ ПОЧЕК" в других словарях:

  • Болезнь Почек Поликистозная (Polycystic Disease Of The Kidneys) — наследственное заболевание, передающееся как аутосомный доминантный признак, при котором ткань обеих почек в значительной мере заменяется множественными кистами. Симптомами заболевания являются гематурия, инфекции мочевыводящих путей и… …   Медицинские термины

  • БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК ПОЛИКИСТОЗНАЯ — (polycystic disease of the kidneys) наследственное заболевание, передающееся как аутосомный доминантный признак, при котором ткань обеих почек в значительной мере заменяется множественными кистами. Симптомами заболевания являются гематурия,… …   Толковый словарь по медицине

  • Поликистоз почек — Поликистоз почек …   Википедия

  • БОЛЕЗНИ ПОЧЕК КИСТОЗНЫЕ — мед. Кистозные болезни почек группа наследуемых, врождённых или приобретённых заболеваний, характеризующихся образованием и ростом единичных или множественных кист размерами от 1 см до 10см и более, что может привести к сдавлению и деструкции… …   Справочник по болезням

  • КИСТА ПОЧКИ ПРОСТАЯ — мед. Простая киста почки образование округлой формы, имеющее фиброзную капсулу и эпителиальную выстилку, заполненное серозным или геморрагическим содержимым. Частота. Обнаруживают в 3 5% всех аутопсий. При наличии урологических заболеваний в 50% …   Справочник по болезням

  • ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА — мед. Пролапс митрального клапана (ПМК) г прогибание створок митрального клапана (МК) в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка; чаще выявляют в 7 20 лет, после 10 лет у девочек наблюдают в 2 раза чаще. Частота 5 10% населения …   Справочник по болезням

  • По́чки — (renes) парный экскреторный и инкреторный орган, выполняющий посредством функции мочеобразования регуляцию химического гомеостаза организма. АНАТОМО ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ ОЧЕРК Почки расположены в забрюшинном пространстве (Забрюшинное пространство) на… …   Медицинская энциклопедия

  • ПОЧКИ — ПОЧКИ. Содержание: I. Анатомия П.................... 65$ II. Гистология П. . ................ 668 III. Сравнительная физиология 11......... 675 IV. Пат. анатомия II................ 680 V. Функциональная диагностика 11........ 6 89 VІ. Клиника П …   Большая медицинская энциклопедия

  • Поликисто́зная дисплази́я по́чек — нарушение развития почечной паренхимы, приводящее к появлению в ней кист; сочетается с экстраренальными аномалиями и патологией мочевыводящей системы. Наблюдается чаще у детей как самостоятельная форма патологии или как проявление туберкулезного… …   Медицинская энциклопедия

  • ПБП — пункт боевого питания Словари: Словарь сокращений и аббревиатур армии и спецслужб. Сост. А. А. Щелоков. М.: ООО «Издательство АСТ», ЗАО «Издательский дом Гелеос», 2003. 318 с., С. Фадеев. Словарь сокращений современного русского языка. С. Пб.:… …   Словарь сокращений и аббревиатур

Книги

  • Поликистоз почек, Джесси Рассел. Эта книга будет изготовлена в соответствии с Вашим заказом по технологии Print-on-Demand. High Quality Content by WIKIPEDIA articles! Поликисто?з почек (синоним: поликистозная болезнь почек,… Подробнее  Купить за 998 руб


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»