БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ

мед.
Болезнь Такаясу — хроническая воспалительная артериопа-тия, поражающая крупные сосуды, в первую очередь аорту и её ветви, реже — лёгочные артерии.
Частота — 2,6:1 000000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол — женский (15:1). Чаще возникает в молодом возрасте.

Этиология

В развитии заболевания играют роль инфекционно-ал-лергический фактор, аутоиммуноагрессия.
Патоморфология. Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов приводит к формированию мононуклеарных инфильтратов с единичными гигантскими клетками. Характерно тромбообразование. Исход процесса — склероз. На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах. Страдают проксимальные сегменты артерий мелкого и среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не характерно. Морфологические варианты:
• Поражение дуги аорты и её ветвей (8%)
• Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%)
• Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%)
• Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты.

Клиническая картина

зависит от стадии заболевания
• Синдромы.
• Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные:
• Отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза)
• Систолический шум над участком стеноза и несколько дистальнее
• При поражении подключичной артерии — разница в АД на руках.
• Неврологические нарушения по типу недостаточности сосудов головного мозга.
• Нарушения зрения в связи с недостаточностью кровообращения или неврологическими расстройствами: преходящая слепота, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки, атрофия глазного яблока, катаракта.
• Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи; описаны трофические расстройства вплоть до гангрены кончика носа и ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц.
• Воспалительный синдром (в первую очередь, повышение температуры тела).
• Синдром артериальной гипертёнзии по типу реноваскулярной вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.
• Ранняя стадия (воспалительная)
• Феномен Рейт
• Миалгии
• Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени
• Поражение суставов
• Артралгии
• Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей
• Лихорадка
• Эписклерит или ирит (редко)
• Перикардит (редко).
• Поздняя стадия (сосудистая недостаточность)
• Синдром дуги аорты:
• Отсутствие пульса на левой лучевой артерии
• Эпизоды церебральной ишемии или инсульт
• Слепота.
• Поражение сердца:
• Поражение проксимальных участков коронарных артерий с развитием ишемического синдрома вплоть до ИМ
• Миокардит
• Недостаточность аортального клапана
• Сердечная недостаточность.
• Лёгочная гипертёнзия.
• Поражение почек: стеноз почечной артерии, гломерулонеф-рит, амилоидоз (редко).
• Перемежающаяся хромота.

Лабораторные исследования

• Увеличение СОЭ в воспалительной стадии
• РФ, антинуклеарный фактор, AT к кардиолипину обнаруживают редко.

Специальные методы исследования

• Рентгенологическое исследование суставов — суставной патологии не обнаруживают
• Реовазография
• Долйлеровекоеисследование
• Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов — наиболее информативные методы диагностики: неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости.
Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)
• Возраст менее 40 лет
• Перемежающаяся хромота нижних конечностей
• Ослабление пульса на лучевой артерии
• Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст.
• Шум над подключичными артериями или брюшной аортой
• Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами
• Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев. Чувствительность — 90,5%, специфичность — 97,8%.

Лечение:

Лекарственная терапия

• Преднизолон по 30-100 мг/сут
- на ранней стадии
• Циклофосфамид (циклофосфан) по 2 мг/кг/сут — при наличии противопоказаний для назначения глюкокортикоидов, их неэффективности или развитии серьёзных побочных эффектов при их применении
• НПВС -при поражениях суставов
• Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий)
• Антиагреганты (курантил, ацетилсали-циловая кислота)
• Спазмолитические средства: пентоксифил-лин, компламин (ксантинола никотинат).

Хирургическое лечение

• Показания к операции зависят от протяжённости процесса (сегментарный характер поражения) и проходимости периферического сосудистого русла
• Методы оперативного лечения:
• Эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты
• Обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях.

Прогноз

• Неблагоприятный вследствие прогрессирования окклюзи-онного процесса, возможности развития тяжёлых осложнений с угрозой инвалидизации и смерти больных
• Непосредственная послеоперационная летальность составляет 3-10%; её причины: сердечная недостаточность, эмболия сосудов головного мозга, ИМ. В отдалённом периоде у пациентов сохраняется благоприятный эффект операции, исчезают симптомы ишемии головного мозга и верхних конечностей.

Синонимы

• Болезнь отсутствия пульса
• Коарктация аорты инвертированная
• Панартериит множественный облитерирующий
• Синдром дуги аорты
• Синдром Такаясу
См. также Артериит височный гигантоклеточный, Периартериит узелковый МКБ-10. М31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]