ГЕПАТОМА

мед.
Гепатома — первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая жёлчный пузырь и жёлчные ходы. За исключением фибропластического типа почти всегда связана с основным заболеванием печени, обычно циррозом. Частота. 1-5 на 100000 населения в год; при наличии цирроза -2-5 случаев на 100 пациентов в год. Преобладающий возраст: мужчины болеют в 2 раза чаще; средний возраст больных — 50 лет. Этнология
• Цирроз — 60-80% случаев
• Гепатит В в анамнезе у 70% пациентов
• Гепатит С у 50-70% пациентов
• Воздействие ми-котоксина (афлатоксина) — метаболит триба Aspergillusflavus, конта-мюшрующего пищу.

Факторы риска

• Применение пероральных контрацептивов
• Гемо-хроматоз
• Недостаток а,-антитрипсина
• Первичный билиарный цирроз
• Метаболические нарушения: тирозинемия, болезнь Нимонна-Пика
• Жёлчные камни
• Кисты общего жёлчного протока.

Патоморфология

• Узловая гепатома — 75% (при циррозе печени)
• Массивная гепатома чаще возникает у детей при отсутствии цирроза; склонна к осложнениям (разрывам)
• Диффузная гепатома — поражена большая часть печени
• Гепатоцеллюлярная гепатома
• Растёт мультицентрично
• Хорошо дифференцируется
• Накладывается на существующий цирроз
• Клетки опухоли секретируют жёлчь
• Анаплас-тическая гепатома
• Трудно определить источник опухоли
• Невозможно дифференцировать от метастатических опухолей
• Фиброплас-тическая гепатома
• Представлена единичным узлом
• Наличие цирроза в качестве фонового заболевания не характерно
• Обширная фиброзная строма
• Холангиокарцинома
• Мультицентрична
• Сочетание с гепатоцеллюлярными элементами
• Ангиосаркома.

Клиническая картина

• Возраст от 2 до 6 лет
• Боли в животе
• Неравномерное увеличение печени — большая часть полости живота занята увеличенной печенью.
• У взрослых
• Выраженные клинические симптомы цирроза — 80%
• Необъяснимое ухудшение стабильного течения цирроза печени
• Боли в животе (80%), локализованные чаще в правой подрёберной области, интенсивность варьирует от незначительных тупых болей до выраженных
• Гепатомегалия — 80-90%. Печень увеличена неравномерно, поверхность узловатая, плотная, болезненная при пальпации
• Похудание — 30%
• Шум над печёночными артериями — 30%
• Тошнота, рвота
• Интермиттирующая лихорадка — 10-50%
• Паранеопластические проявления (гипертрофическая остеоартропатия, карциноидный синдром, феминизация, полицитемия)
• Геморрагический асцит
• Синдром Бадда-Kudpu
• Затруднение оттока по воротной, нижней полой, почечным венам.

Возрастные особенности

• Может появиться в любом возрасте
• Среди опухолей первого года жизни занимает второе место после
опухоли Вйлъмса.

Лабораторные исследования

• Анализ крови
• Эритроцитоз
• Повышение концентрации кальция
• Низкая концентрация глюкозы сыворотки
• Опухолевые маркёры
• а-Фетопротеин (АФП). Уровень более 400 нг/мл считают диагностическим, хотя прогноз не зависит от содержания АФП
• Дес-у-карбоксипротромбин
• у-Глутамилтрансфераза
• Эмбриокарциноидный Аг
• Вариантная ЩФ
• Изоферритин.

Препараты, влияющие на результаты

• Гипогликемические препараты
• Кальцитонин
• Витамин D.
Заболевания, влияющие щ результаты
• Острый или хронический гепатит
• Герминативные опухоли
• Беременность.

Специальные исследования

• Обзорная рентгенография для определения метастатического распространения в лёгкие и кости
• УЗИ позволяет выявить опухоль менее 1 см в диаметре
• КТ — определение экстрапечёночного распространения заболевания
• МРТ — определение прорастания опухоли в сосуды
• Печёночная артериография
• Ангиография и КТ с липиодалом
• Радиоизотопное сканирование с 6TGa
• Биопсия печени
• Аспирация тонкой иглой — под контролем УЗИ
• Лапароскопия
• Диагностическая лапаротомия. Дифференциальная диагностика
• При бессимптомном течении опухоли (ранние стадии):
• цирроз печени
• хронический гепатит
• доброкачественные опухоли печени
• гамартома печени
• гемангиома печени
• метастазы аденокарциномы
• жёлчные камни
• полипы жёлчного пузыря
• На поздних стадиях опухоли (наличие клинических проявлений):
• гепатомегалия
• кисты печени
• аденомы печени
• гемангио-мы печени
• абсцесс печени
• метастатические опухоли печени
• активный цирроз
• инфаркт печени
• жировая инфильтрация
• тромбоз печёночных вен
• тромбоз нижней полой вены
• активный вирусный гепатит
• алкогольная болезнь печени
• Осложнения, связанные с опухолью, — все причины развития острого живота.

Лечение:

Диета высококалорийная, с низким содержанием белка.

Хирургическое лечение

• Инъекции этилового спирта в поражённые области печени под контролем УЗИч Масса опухоли уменьшается
• Улучшают прогноз и качество жизни
• Эмболизация питающей опухоль артерии: продолжительность жизни не увеличивает
• Лобэктомия
• Печёночная сегментэктомия
• Пересадка печени — выживаемость 3 года у 15% пациентов с раком печени на фоне цирроза.

Лекарственная терапия

• Препарат выбора — доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид) в/в 60-75 мг/м21 раз каждые 3 нед (в зависимости от состояния пациента). Противопоказан при тяжёлых заболеваниях сердца, выраженных нарушениях функций печени и почек, лейкопении, тромбоцитопении. Побочные эффекты: нейтропения (наиболее выражена к 10-14 дню), кардиоток-сическое действие (при суммарной дозе >550 мг/м2), гепато-токсическое действие.
• Альтернативные препараты
• Фторурацил
• Циклофосфамид (циклофосфан)
• Метотрексат
• Меченый 131I-антиферритин, в т.ч. в комбинации с доксорубицином
• 131I-липиодол.
Ведение больного — риск рецидива довольно высок
• Необходимо проверять содержание АФП каждые 1-2мес
• УЗИ следует проводить каждые 4-6 мес.

Осложнения

• Гемоперитонеум
• Печёночная недостаточность
• Кахексия
• Метастазы в другие органы.

Течение и прогноз

• Неоперабельные опухоли
• Прогноз неблагоприятный
• Чаще всего — летальный исход в течение 6 мес
• После трансплантации печени 2-летняя выживаемость составляет 25-30%
• После химио- или иммунохимиотерапии возможна частичная ремиссия у 25% пациентов
• Операбельные бессимптомные опухоли
• Хирургическое удаление эффективно в 70% случаев у детей без цирроза, в 40% у взрослых без цирроза
• Хирургическое удаление эффективно более чем у 70%больных с циррозом при размерах узла менее 2 см, в 10% случаев при размере опухоли 3 см и более
• Трансплантация печени эффективна при раке на фоне цирроза с 3-летней выживаемостью 15%.

Профилактика

• Профилактика гепатита В и/или цирроза
• Скри-нинг и ранняя диагностика в группах риска
• АФП необходимо определять каждые 6 мес
• Ежегодное УЗИ
• Вновь появившиеся узлы следует немедленно обследовать с помощью биопсии.

Синонимы

• Аденома печёночноклеточная
• Гепатоаденома
• Гепатоцеллюлярная карцинома
См. также Опухоли печени первичные злокачественные; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения

МКБ

• С22.0 Печёночноклеточный рак
• D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации