ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

мед.
Гиперальдостеронизм — состояние, возникающее вследствие гиперсекреции альдостерона или нарушении его метаболизма. Различают первичный и вторичный Гиперальдостеронизм
• Первичный. Клинический синдром, возникающий при поражениях надпочечников и проявляющийся артериальной гипертёнзией, гипокалиемией и низким содержанием ренина в сыворотке крови
• Вторичный (симптоматический) обусловлен причинами, локализованными вне надпочечников. Содержание ренина значительно повышено.

Частота

0,5-2% всех случаев артериальной гипертёнзии. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский.

Этиология

• Первичный Гиперальдостеронизм
• Односторонняя аль-достеронсекретирующая аденома (синдром Кбнна) — наиболее частая причина (60%)
• Двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (идиопатический альдостеронизм) — вторая по частоте причина (34%)
• Двусторонняя альдостеронсекретирующая
аденома
• Односторонняя альдостеронсекретирующая карцинома коры надпочечника
• Вторичный гиперальдостеронизм
• Стеноз почечных артерий
• Злокачественная артериальная гипертёнзия
• Ренинсекретирующие опухоли
• Эктопические очаги секреции АКТГ
• Синдром Барттера
• Приём пероральных контрацептивов
• Различные состояния, сопровождаемые отёками (сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром), вызывают ишемию клеток юкстагломерулярного аппарата почек, что приводит к высвобождению ренина, увеличивающего содержание ангиотензинов и альдостерона.

Патогенез

Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных почечных канальцах
• Задержка натрия вызывает повышение АД
• Потеря калия ведёт к появлению мышечной слабости, парестезии, тетании
• Гипокалие-мия уменьшает секрецию инсулина поджелудочной железой, что снижает толерантность к углеводам
• Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов почечных канальцев к АДГ, что приводит к полиурии. Генетические аспекты — см. Приложение 2.

Клиническая картина

• Артериальная гипертёнзия от лёгкой до тяжёлой степени с преимущественным повышением диастолического АД — доминирующий признак заболевания
• Выраженная гипокалиемия в большинстве случаев сопровождается гипотонусом мышц и судорогами, головными болями, тахикардией, полидипсией, полиурией и никтурией
• Отёки не характерны.

Лабораторные исследования

• Гипокалиемия в сочетании с усиленным выделением калия с мочой
• Гипернатриемия
• Гипохлоре-мия (гипохлоремический алкалоз)
• Высокая концентрация альдостерона в сыворотке крови и моче, не корригируемая ЛС. Содержание альдостерона определяют при стандартных условиях, т.к. на него оказывают влияние баланс натрия, приём диуретических средств и другие факторы
• Приём диуретических и сосудорасширяющих средств прекращают за 2 нед до определения содержания альдостерона и ренина
• Натриевую нагрузку проводят для дифференцирования первичного альдостеронизма (нет подавления при натриевой нагрузке) от повышенного содержания альдостерона у здоровых лиц (подавление при натриевой нагрузке)
• Низкая активность ренина в плазме крови при первичном альдостеронизме; при вторичном -высокая
• Влияние ЛС. Диуретические средства, эстрогены, ингибиторы АПФ, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов и адре-ноблокаторы способны изменить секрецию ренина
• Влияние заболеваний. Злокачественная артериальная гипертёнзия может приводить к гиперренинемии, вторичному гиперальдостеронизму и гипокалиемии.

Специальные исследования

• Постуральная проба. Регистрируют динамику секреции альдостерона, вызванную четырёхчасовым нахождением в вертикальном положении (концентрацию альдостерона определяют в 8 ч утра и днём в 12 ч)
• У здоровых людей и больных с двусторонней гиперплазией концентрации ренина и ангиотензина повышаются с последующим повышением уровня альдостерона
• У больных с односторонними аденомами надпочечников отмечают снижение содержания альдостерона
• Пробное лечение верошпиро-ном
• КГ и МРТ позволяют выявить аденому надпочечников в 80% случаев. Томографические срезы надпочечников следует производить через каждые 3 мм
• Ангиография сосудов надпочечников
• Концентрация альдостерона в образцах крови из вен надпочечников, полученной при селективной катетеризации, позволяет дифференцировать причины альдостеронизма. Одностороннее повышение уровня альдостерона указывает на аденому, высокая концентрация на обеих сторонах характерна для двусторонней гиперплазии.

Дифференциальный диагноз

• Приём диуретиков
• Реноваскулярная артериальная гипертёнзия
• Феохромоцитома
• Опухоль, секретирующая ренин
• Злокачественная артериальная гипертёнзия
• Врождённая гиперплазия коры надпочечников
• Опухоль, секретирующая альдостерон
• Применение глюкокортикоидов в высоких дозах
• Избыточное потребление минералокортикоидов или употребление в пищу лакрицы (корня солодки)
• Псевдоальдостеронизм (синдром Лйддла).

Лечение:

Тактика ведения

• Диета с ограничением натрия, регулярные дозированные физические нагрузки (комплекс упражнений), оптимизация массы тела, отказ от курения
• Синдром Конна -односторонняя адреналэктомия (перед операцией обязательна коррекция гипокалиемии верошпироном)
• Идиопатический гиперальдостеронизм — длительная лекарственная терапия -калийсберегающие диуретики и другие антигипертензивные препараты, (например, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, небольшие дозы тиазидных диуретиков). Наблюдение
• Определение АД
• Определение уровня калия в сыворотке крови
• Определение концентрации альдостерона в моче в течение 24 ч после адреналэктомии
• Всех пациентов с артериальной гипертёнзией и гипокалиемией неясной этиологии следует обследовать в отношении альдостеронизма.

Лекарственная терапия

• Препараты выбора
• Спиронолактон 50-300 мг/сут
• Антигипертензивные препараты: блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ или тиазидные диуретики в небольших дозах
• При синдроме Барттера — пища, богатая калием, пищевые добавки в сочетании со спиронолактоном, триамтереном, амилоридом, пропранололом (анаприлин) или индометацином (1-2 мг/кг/сут) обычно ослабляют клинические проявления заболевания, но полностью не предупреждают потери калия.
• Альтернативные препараты. Периферические а,-адреноблокаторы (например, терацозин, доксазозин) или гванадрел) показаны при повышении АД во время проведения специальных диагностических исследований.
• Противопоказания. Калийсберегающие диуретики и ингибиторы АПФ — при почечной недостаточности, гиперкалиемии и беременности.

Меры предосторожности

. При приёме спиронолактона возможно развитие гиперкалиемии, особенно при нарушении функций почек. Беременным следует избегать назначения спиронолактона и ингибиторов АПФ.
• Лекарственное взаимодействие
• Спиронолактон повышает токсичность препаратов лития
• НПВС могут ослабить терапевтический эффект диуретиков и антигипертензивных препаратов.
Осложнения. Сердечные аритмии, связанные с тяжёлой гипокалиемией.

Течение и прогноз

Оперативное удаление альдостеронсекрети-рующей аденомы приводит к исчезновению артериальной гипертёнзии приблизительно в 70% случаев. Артериальная гипертёнзия обычно исчезает постепенно в течение 1-4 мес.

Синонимы

Альдостеронизм
См. также Гипертёнзия артериальная, Гипокалиемия, Синдром Барттера, Синдром Лйддла (п1)

МКБ

• Е26 Гиперальдостеронизм
• ?26.0 Гиперальдостеронизм первичный