АКРООСТЕОЛИЗ это:

АКРООСТЕОЛИЗ
мед.
Акроостеолиз проявляется изъязвлением ладоней и подошв с явлениями остеолиза дистальных фаланг пальцев стоп и кистей. Различают формы наследственные и приобретённые (например, воздействия винилхлорида).
• Акроостеолиз неврогенный (*201300, р). Клинически: дегенерация периферических нервов с утратой чувствительности, сухожильных рефлексов, потливость кистей и стоп-, изъязвления пальцев, уплотнение мягких тканей коленных и локтевых суставов, рассасывание дистальных фаланг, общий остеопороз, дополнительные косточки в ламбдовидном шве черепа. Начало раннее с постепенным прогрес-сированием.
• Аныом (айнгум, дактилолиз спонтанный) — редкая тропическая болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся дегенеративными изменениями V пальца одной или обеих стоп, реже — других пальцев стоп и кистей, приводящими к спонтанной ампутации пальца. Существует наследуемая форма (103400, R). Клинически: узкие полосы уплотнённой кожи, образующие кольцевые перетяжки на мизинцах стоп на уровне плюснефаланговых складок и приводящие к уменьшению их размера вплоть до спонтанной ампутации. Подобные перетяжки наблюдают также при нейрогенном акроостеолизе и при мутилирующей кератодермии.
• Дисплазия мандибулоакральная (*248370, р). Клинически: низкорослость, акроостеолиз, ригидность суставов и атрофия кожи- на руках и ногах, гипоплазия ключиц, черепные швы широкие, имеется множество искривлённых костей.
• Пикнодизостоз (\#265800, Iq21, дефект гена катепсина К CTSK [601105], р): низкий рост, брахицефалия, гипоплазия средней трети лица, нижней челюсти, позднее прорезывание постоянных зубов, остеосклероз с патологической ломкостью костей, спондилолиз L4 и L5, широкие черепные швы с дополнительными косточками, Гипоплазия ключиц, вертлужных впадин, вывих бедра, брахидактилия, акроостеолиз, анемия, гепатоспленомегалия.
• Синдром Ван-Богарта-Хоцёя (*277150, р): акроостеолиз, маленькие пальцы кистей и стоп, гипоплазия дистальных отделрв локтевой кости, уплощение переносицы, утолщение щёк, микрогнатия (маленькая верхняя челюсть), деформация ушных раковил, аномалии расположения зубов, отсутствие роста волос на подбородке, близорукость, астигматизм, умеренная олигофрения.
• Синдром преждевременного старения Пенттинена (см. Прогерия),
• Синдром Сатойоши (600705, иммунологическое заболевание?): прогрессирующие болезненные приступы судорог, мышц, диарея, мальабсорбция, аменорея, тотальная алопецйя, скелетные расстройства (низкий рост, аномалии эпифизов, кисты костей, акроостеолиз, переломы, раннее развитие остеоартрозов). Все случаи спорадические, начало в возрасте около 10 лет.
• Синдром Хайду-Чинея (* 102500, R): акроостеолиз развивается в сочетании с гипоплазией дуги нижней челюсти, общим остеопорозом и дополнительными косточками в швах черепа.
См. также Прогерия

МКБ

М89.5 Остеолиз

MIM

• 102500 Синдром Хайду-Чинея
• 103400 Аньюм
• 201300
Акроостеолиз нейрогенный
• 248370 Дисплазия мандибулоакральная
• 265800 Пикнодизостоз
• 277150 Синдром Ван-Богарта-Хоцея
• 600705 Синдром Сатойоши

Литература

Cheney WD: Acro-osteolysis. Am. J. Roentgen. 94: 595-607,1965; DaSilva Lima JF: On amhum.Arch. Derm. Syph. 6: 367-376, 1880; Ehlayel MS, Lacassie Y: Satoyoshi syndrome: an unusual postnatal multisystemic disorder. Am. J. Med. Genet. 57: 620-625,1995; Giaccai L: Familial and sporadic neurogenic acro-osteolysis. Acta Radiol. 38: 17-29, 1952; Hajdu N, Kauntze R: Cranioskeletal dysplasia. Brit. J. Radial. 21: 42-48,1948; Hozay H: Sur une dystrophie familiale particuiiere: inhibition precoce de la croissance et osteolyse non-mutilante acrale avec dysmorphie faciale. Rev. Neural. 89: 245-258, 1953; Satoyoshi E, Yamada K: Recurrent muscle spasms of central origin: a report of two cases. Arch. Neural. 16: 254-264, 1967; van Bogaert L: Essai de classement et d'interpretation de quelques acro-osteolyses mutilantes et non-mutilantes actuellement connues. Acta Neural. Belg. 53: 90-115, 1953; Young LW et al: New syndrome manifested by mandibular hypoplasia, acroosteolysis, stiff joints and cutaneous atrophy (mandibuloacral dysplasia) in two unrelated boys. Birth Defects Orig. Art. Ser. VII(7): 291-297, 1971

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "АКРООСТЕОЛИЗ" в других словарях:

  • акроостеолиз — сущ., кол во синонимов: 1 • остеолиз (3) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • акроостеолиз — (acroosteolysis; акро + остеолиз) лизис костной ткани дистальных отделов конечностей, преимущественно пальцев, без замещения пораженного участка другой тканью; встречается при системной склеродермии, реже при ревматоидном артрите …   Большой медицинский словарь

  • акроостеолиз семейный — (acroosteolysis familiaris) см. Акропатия язвенно мутилирующая семейная …   Большой медицинский словарь

  • акропатия язвенно-мутилирующая семейная — (acropathia ulceromutilans familiaris; син.: акроостеолиз семейный, акропатия язвенно мутилирующая деформирующая, Джиаккаи синдром, Перона Дроке Кулона синдром, Тевенара синдром) наследственный дерматоз, обусловленный поражением спинномозговых… …   Большой медицинский словарь

  • Акропати́я я́звенно-мутили́рующая семе́йная — (acropathia ulceromutilans familiaris; син.: акроостеолиз семейный, акропатия язвенно мутилирующая деформирующая, Джиаккаи синдром, Перона Дроке Кулона синдром, Тевенара синдром) наследственный дерматоз, обусловленный поражением спинномозговых… …   Медицинская энциклопедия

  • Лепра — I Лепра Лепра (греч. lepra; синоним проказа) хроническая генерализованная инфекционная болезнь, вызываемая микобактериями лепры; характеризуется поражением кожи, слизистых оболочек, периферической нервной системы, внутренних органов. В… …   Медицинская энциклопедия

  • НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФЕРМЕНТОВ — мед. Синдромы врождённых нарушений обмена веществ встречаются редко, но оказывают значительное влияние на физическое, интеллектуальное, психическое развитие и качество жизни (например, фенилкетонурия, гомоцистинурия, гликогенозы, синдромы ломкой… …   Справочник по болезням

  • ПРОГЕРИЯ — мед. Прогерия патологическое состояние, характеризующееся преждевременным старением организма (появление дряблой кожи, алопецйи, птичьего лица и т.д.). • Прогерия взрослых (Вернерасиндром) (*277700, 8р12, дефект гена WRN, р) проявляется… …   Справочник по болезням

  • остеолиз — сущ., кол во синонимов: 3 • акроостеолиз (1) • остеоклазия (3) • размягчение (19) …   Словарь синонимов

  • УГЛЕВОДОРОДЫ — (УВ) органические соединения, молекулы которых состоят только из атомов углерода и водорода. Являются важнейшими компонентами нефти и природного газа, продуктов их переработки. Широко применяют как сырье в промышленности, как топливо и др.… …   Российская энциклопедия по охране труда


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»