КРАНИОФАРИНГИОМА это:

КРАНИОФАРИНГИОМА
мед.
Краниофарингиома — врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к I степени злокачественности по классификации ВОЗ). Частота — 0,5-2,5 новых случаев в год на 1 млн населения. Гистологические варианты
• Адамантиноматозные краниофарин-гиомы состоят из широких полос и тяжей многослойного ороговевающего эпителия. Столбиковые или полигональные клетки на периферии образуют длинные ряды вдоль базальной мембраны. Во внутренних слоях клетки формируют губчатую сеть
• Папиллярные криниофарингиомы. Эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки.

Клиническая картина

• Уменьшение остроты и полей зрения (60-80% больных)
• Гипофизарная недостаточность (50-90% больных), чаще у детей
• Повышение ВЧД (общемозговой синдром) — особенно при прорастании в III желудочек, развитии гидроцефалии
• Изменения личности и снижение интеллекта (50% больных).

Диагностика

• Нейроэндокринное исследование, направленное на оценку гипоталамо-гипофизарной, гипофизарно-тиреоидной, гипофи-зарно-надпочечниковой систем
• Нейроофтальмологическое исследование: застойные диски зрительных нервов (внутричерепная ги-пертёнзия), уменьшение остроты и полей зрения (часто гетеронимная гемианопсия)
• Особенности картины КТ и МРТ: кистозное, неправильной формы объёмное образование в хиазмально-селлярной области, может достигать гигантских размеров. Адамантиноматозная кра-ниофарингиома (значительное увеличение плотной части и кистозной капсулы, типична калышфикация — петрификаты). Папиллярная краниофарингиома (гомогенная структура, нет кальцификатов).
Лечение — комбинированное
• Радикальное удаление опухоли. Перед операцией и после неё назначают глюкокортико-иды
• В отдельных случаях (при обструктивной гидроцефалии) перед удалением опухоли выполняют шунтирующую операцию
• Возможно стереотаксическое опорожнение кисты и биопсия
• Для запустевания кист используют введение в их полость блеомицина
• Обычная техника: крыловидная или лобная костнопластическая трепанация, подход к селлярной области
• Можно выполнять и транссфеноидальный доступ, в т.ч. с использованием эндоскопической техники (менее травматично)
• Лучевая терапия
• Гормональная заместительная терапия.

Прогноз

10-летняя выживаемость после успешной операции — 40-90%. У 20-30% больных в течение нескольких лет развивается рецидив. Безрецидивный период после субтотальной резекции и облучения — более 10 лет.

Синонимы

• Гипофизарная адамантинома
• Супраселлярная киста
• Аденоамелобластома
• Адамантинобластома
• Амелобластома
• Опухоль кармана Ратке
• Эрдгейма опухоль См. также Аденома гипофиза. Опухоли головного мозга

МКБ

D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "КРАНИОФАРИНГИОМА" в других словарях:

  • краниофарингиома — краниофарингиома …   Орфографический словарь-справочник

  • Краниофарингиома — КТ головы. Краниофарингиома находится в центре из …   Википедия

  • краниофарингиома — сущ., кол во синонимов: 1 • опухоль (336) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • краниофарингиома — (craniopharyngioma; кранио + анат. pharynx, pharyngis глотка + ома; син.: опухоль гипофизарного хода, опухоль кармана Ратке, Эрдгейма опухоль) доброкачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальных клеток кармана Ратке (гипофизарного кармана) …   Большой медицинский словарь

  • Краниофарингиома — Син.: Опухоль Эрдгейма. Эмбриогенная опухоль, развивающаяся из эмбриональных остатков гипофизарного хода (кармана Ратке). Склонна к кистообразованию. Характеризуется эндокринными нарушениями, при этом в детские годы обычно проявляется адипозо… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • КРАНИОФАРИНГИОМА — (сгаniopharyngioma) опухоль головного мозга, происходящая из остатков кармана Ратке (Rathkes pouch) эмбриональной структуры, из которой впоследствии развивается гипофиз. Вследствие уменьшения секреции гормона вазопрессина больного может… …   Толковый словарь по медицине

  • краниофарингиома кистозная — (с. cysticum) К., содержащая полости, выстланные эпителием и заполненные студенистой желто бурой жидкостью с большим содержанием белка и холестерина …   Большой медицинский словарь

  • краниофарингиома компактная — (с. compactum) К., не содержащая кист …   Большой медицинский словарь

  • Краниофарингиома (Сгаniopharyngioma) — опухоль головного мозга, происходящая из остатков кармана Ратке (Rathke s pouch) эмбриональной структуры, из которой впоследствии развивается гипофиз. Вследствие уменьшения секреции гормона вазопрессина больного может беспокоить повышенное… …   Медицинские термины

  • Опухоли детского возраста — У детей выявляются разнообразные доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из различных тканей, в том числе эмбриональных. В ряде случаев обнаруживаются врождённые опухоли, формирующиеся уже во внутриутробном периоде,… …   Википедия

Книги

  • Краниофарингиома, Jesse Russell. Эта книга будет изготовлена в соответствии с Вашим заказом по технологии Print-on-Demand. Внимание! Книга представляет собой набор материалов из Википедии и/или других online-источников.… Подробнее  Купить за 1001 руб


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»