ЛИМФОМА НЕХОДЖКЕНСКАЯ

мед.
Лимфома неходжкенская — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.
Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь) — генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся множественным поражением лимфатических узлов, а в последующем — поражением печени и селезёнки. Частота. Ежегодно в США диагноз неходжкенской лимфомы устанавливают примерно у 35000 больных.
Патогистологическая классификация. Известно множество гистологических классификаций заболевания. Для устранения противоречий между ними в 1982 г. принята классификация Национального Института Рака:
• Лимфома низкой степени злокачественности
• Мелкоклеточная лимфоцитарная
• Преимущественно фолликулярная (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами)
• Фолликулярная -смешанного типа (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами и крупные клетки)
• Лимфома средней степени злокачественности
• Преимущественно фолликулярная крупноклеточная
• Диффузная мелкоклеточная с расщеплёнными ядрами
• Диффузная смешанная (мелко- и крупноклеточная)
• Диффузная крупноклеточная
• Лимфома высокой степени злокачественности
• Крупноклеточная
• Лимфоб-ластная с изогнутыми ядрами
• Мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами (Беркетта). Типы лимфом
• Лимфосаркомы низкой степени злокачественности представлены преимущественно В-клеточными опухолями. Промежуточный тип лимфосаркомы включает как В-клеточные, так и некоторые Т-кле-точные лимфомы. Иммунобластные лимфосаркомы — преимущественно В-клеточные опухоли, лимфобластные лимфосаркомы -Т-клеточного происхождения. Большинство В-клеточных опухолей моноклональны и образуют к- и Х.-лёгкие цепи Ig.
• Фолликулярные лимфосаркомы (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) — наиболее характерный гистологический тип, составляющий около 40% случаев всех злокачественных лимфом. Данный тип встречают преимущественно в 111 или IV стадии болезни с частым поражением костного мозга. Клиническую картину характеризует отсутствие болевого синдрома в течение многих лет.
• Фолликулярные лимфосаркомы, состоящие из крупных и мелких клеток с расщеплёнными ядрами, встречают у 20-40% больных. Костный мозг, как правило, поражён.
• Диффузные крупноклеточные лимфомы характеризует наличие крупных атипичных лимфоцитов с большими ядрами.
• Иммунобластные лимфомы и другие неходжкенские лимфомы высокой степени злокачественности: плазмоцитарный, светлоклеточ-ный и полиморфный варианты. Несмотря на быстрое и адекватное лечение, данные варианты лимфом быстро прогрессируют и приводят к летальному исходу. Беркетта лимфома (Беркетта лимфо-саркома, лимфома африканская) — злокачественная лимфома, локализующаяся, главным образом, вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники). Высокая частота заболеваемости у детей в странах Африки и Азии (\#113970, часто выявляют точечные мутации генов МУС, 8q24, а также к- (2р) и К- (22q) лёгких или тяжёлых (14q32) цепей Ig). Характерны лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожные проявления, гиперкальциемия. Гистологическая картина — звёздное небо.

Этиология

• Иммунодефицита
• Длительный приём иммунодепрессантов (например, после пересадки почки или сердца)
• Вирус Эпстайна-Барр связан с развитием лимфом Беркетта
• Цитоге-нетические аномалии (например, хромосомные транслокации).

Клиническая картина

• Большинство случаев характеризует бессимптомное течение
• 20% больных беспокоят лихорадка, снижение массы тела и ночные поты
• У больных с медленно и длительно текущими лимфомами единственным симптомом может быть аденопатия
• Клинические проявления зависят от локализации лимфосаркомы.

Стадии

заболевания и диагностика
• Принципы стадирования аналогичны таковым при лимфогранулематозе
• Установление стадии
• Биопсия лимфатического узла и анализ биопсийного материала
• Гематологическое исследование, в т.ч. подсчёт лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определение содержания мочевой кислоты. Электрофорез белков крови позволяет исключить гипогаммаглобу-линемию и/или болезнь тяжёлых цепей
• Сбор полного анамнеза и врачебный осмотр с акцентом на все группы лимфатических узлов (в первую очередь, кольцо фон Вальдейера-Пирогова), а также на размеры печени и селезёнки
• Двусторонняя биопсия и аспирация костного мозга
• Радиологические исследования — рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости и таза, реже — двусторонняя лимфангиография нижних конечностей и таза
• Другие процедуры — диагностическая лапаротомия, сцинтиграфия или рентгенография костей, эндоскопия и биопсия печени.
Лечение: обычно комбинированное.
• Химиотерапия
• Лимфомы I и II стадии промежуточной и высокой степени злокачественности часто хорошо реагируют на комбинированную химиотерапию (большие дозы цик-лофосфана с метотрексатом, винкристином и часто с доксо-рубицином) с облучением или без лучевой терапии (излечение наблюдают в 80-90% случаев)
• При агрессивных лимфомах промежуточной стадии злокачественности необходимо проведение срочной комбинированной химиотерапии. Также проводят профилактическое введение химиотерапевтических препаратов под оболочки мозга.
• Облучение. Неходжкенские лимфомы чрезвычайно радиочувствительны
• При локализованном процессе облучение должно быть направлено на поражённую область (в дозе 40 Гр)
• При диссеминированной лимфоме облучение имеет паллиативный эффект, а также усиливает лечебный эффект химиотерапии
• I стадия вялотекущих лимфом. Длительное наблюдение за больными с локализованными I и II стадиями лимфомы низкой степени злокачественности, получившими общее облучение лимфатических узлов, выявило наличие 10-летнего безрецидивного периода в 50% случаев (особенно у молодых пациентов).

Синонимы

• Лимфосаркома
• Лимфобластома
• Лимфома злокачественная
См. также Лимфогранулематоз

МКБ

• С82 Фолликулярная [нодулярная] неходжктская лимфома
• С83 Диффузная неходжкинская лимфома
• С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы
• С85 Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы
• С83.7 Опухоль Беркитта MIM. 113970 Лимфома Беркетта

Примечание

Повышение заболеваемости у пожилых людей происходит за счёт диффузной крупноклеточной лимфомы.

Литература

Farver ML, Eyre H: Histopathologic classification of non-Hodgkin's lymphoma B: Textbook of Clinical Oncology. Atlanta, The American Cancer Society, 1991, c. 387