ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА

мед.
Опухоль Вильмса — злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания.

Частота

Заболеваемость составляет 0,69 на 100000 человек, распространённость — 8 больных на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст — 1 -3 года.

Факторы риска

• Врождённые аномалии — аниридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофия (в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы — синдром Бекуйтта-Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля- Тренонё
• Врождённая мезобластическая нефрома -опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса
• Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены). Генетические аспекты
• Модели возникновения опухоли Вильмса:
• Наследственно генотипированная патология
• Мутация de novo
• К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями — делеция хромосомы Ир (см. Синдром WAGR, nl).
Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту)
• Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая
• Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией
• Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.

Клиническая картина

• Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях — резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.
• Неспецифические симптомы
• Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости
• Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях, некрозе и кровотечении из сосудов опухоли
• Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела)
• При значительных размерах опухоли — признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

Лабораторные исследования

• Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия)
• Функциональные пробы почек
• Общий анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия)
• Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры)
• Концентрация ренина в плазме крови
• Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг).

Специальные исследования

• Экскреторная урография — расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и выведения контрастного вещества. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки -лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы, смещение тени средостения (при сдавлении опухолью)
• УЗИ — локализация образования, васкуляризация
• КГ и МРТ
• Венография — при подозрении на прорастание опухоли в полую вену. Дифференциальный диагноз — другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации.
Лечение: комбинированное
Хирургическое лечение — удаление опухоли, уретеронефрэктомия.
• При подозрении на нефробластому детей до 1 года оперируют незамедлительно, остальных — после 4-8 нед химиотерапии.
• Операция
• Трансректальная лапаротомия
• Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы
• Удаление опухоли с сохранением капсулы, уретеронефрэктомия
• Иссечение с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных).
• При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктрмией и резекцией второй почки либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек.
• При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования.
Химиотерапия
• Предоперационный период — лечение проводят без гистологической верификации
• Послеоперационный период — химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства
• ЛС:
• винкристин
• дактиномицин
• доксорубицина гидрохлорид
• циклофосфамид (циклофосфан). Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3-4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень). Наблюдение после завершения лечения
• Первые 2 года -клинический анализ крови, мочи, УЗИ внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, КТ — каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес
• В дальнейшем — КТ брюшной полости, рентгенологическое исследование органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям — чаще)
• Отдалённые последствия терапии
• Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей)
• У женщин, перенёсших опухоль Вйльмса, возрастает вероятность рождения детей с низкой массой тела или перинатальной смерти плода
• Бесплодие (при неправильной установке полей облучения или пренебрежении защитными экранами).

Прогноз

Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли
• Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении
• Стадия 0-1 — 80-90%
• Стадия 2 — 70-80%
• Стадия 3 — 30-50%
• Стадия 4 — менее 20%
• Факторы риска продолженного роста опухоли (5-15% случаев)
• Неблагоприятные гистологические формы — анапластическая и саркоматозная
• Возраст ребёнка на момент первичной диагностики до 1,5 лет и старше 5 лет
• Незавершённое противорецидивное лечение.

Синонимы

• Аденомиосаркома
• Аденомиоцистосаркома
• Аденосаркома почки
• Нефробластома
• Нефрома
• Нефрома эмбриональная
• Опухоль Бирх-Хиршфельда
См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ

С64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки

Примечание

Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется обычно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.