АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА МАЛЫЕ

мед.
Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не
приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота — 2,2-10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10-25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст — дети первых 3 лет жизни.

Этиология

Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).
Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают
• Эктопические трабекулы
• Пролапс митрального клапана
• Пролапс трикуспидального клапана
• Открытое овальное отверстие
• Длинный евстахиев клапан (заслонка) • нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при эхокардиографии
• Аневризма межпредсердной перегородки
• выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки
• Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины
• Дилатация корня аорты и синусов Вальсшьвы -расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2-2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5-3 мм). Аускультативно -непостоянные систолические щелчки, иногда шум волчка на сосудах шеи.
Сопутствующая патология
• СиндромМарфана
• Синдром Элер-са-Данло-Русакова
• Первичный гипогонадизм
• Синдром Бёхчета
• ВПС
• Аритмии сердца
• Инфекционный эндокардит
• Клапанная регургитация.
Диагностические критерии
• Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.)
• Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития — короткая шея, высокое нёбо и др.)
• Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС
• Изменения на ЭКГ
• Эхокардиографические критерии
• Рентгенологические критерии.

Дифференциальный диагноз

• ВПС
• Большие аномалии развития сердца.
Функциональная значимость
• Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний
• Маркёр дизэм-бриогенетического развития сердца
• Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.
Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.
См. также Пролапс митрального клапана, Пролапс трикуспидального клапана, Отверстие овальное открытое, Трабекулы эктопические, Дефект межжелудочковой перегородки Сокращение. МАРС — малые аномалии развития сердца

МКБ

Q24.8 Другие уточнённые врождённые аномалии сердца Примечание. Большие аномалии развития сердца — анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).