ПУРПУРА ШЕНЛАЙНА-ГЕНОХА

мед.
Пурпура Шенлайна-Геноха — геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно-суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы заболевания. Частота — 14 на 100000 населения. Преобладающий возраст -до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол — мужской (2:1).

Этиология

• Эндогенные факторы
• Наличие хронических очагов инфекции
• Хроническая сенсибилизация
• Экзогенные факторы
• Острая вирусная, бактериальная инфекции (чаще ОРВИ, скарлатина)
• Пищевые аллергены
• Укусы насекомых
• ЛС, в т.ч. иммунные препараты (вакцины, иммуноглобулины и т.д.). Патогенез. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды.

Клиническая картина

• Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.
• Кожный геморрагический синдром
• Характер сыпи — мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная
• Локализация — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов
• Динамика — на 2 сут угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний.
• Суставной синдром
• Симметричное поражение крупных сосудов
• Признаки местного воспаления — боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функции сустава
• Волнообразное течение
• Поражение суставов обратимо.
• Абдоминальный синдром
• Боли внезапные, приступообразные, интенсивные
• Диспептические расстройства -тошнота, рвота, жидкий стул
• Желудочно-кишечное кровотечение
• Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко).
• Почечный синдром
• Мочевой синдром — протеинурия, ми-крогематурия
• Нефротический синдром — отёки, повышение АД.
• Поражение сердца: перикардит (чаще эхокардиографичес-кая находка).

Рентгенологическое исследование

• Рентгенография органов брюшной полости с контрастированием выявляет изменения слизистой кишечника
• При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли.

Лабораторные исследования

• Общий анализ крови
• Умеренный лейкоцитоз
• Нейтрофильный сдвиг влево
• Повышение СОЭ
• Биохимический анализ крови
• Увеличение титра антистрептоли-зина О
• Гипоальбуминемия, диспротеинемия
• Иммунограмма
• Увеличение концентрации IgA сыворотки
• Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов
• Общий анализ мочи
• Гематурия
• Протеинурия
•

Специальные исследования

• Ректороманоскопия выявляет петехиальные изменения слизистой оболочки
• Иммуногис-тохимическое исследование биопсийного участка кожи — перивас-кулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов.
Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)
• Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении
• Возраст моложе 20 лет
• Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение
• Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии
• Примечание. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев.

Дифференциальный диагноз

• Септицемия
• Кишечная непроходимость (например, при инвагинации кишки)
• Острый аппендицит
• Острый гломерулонефрит
• Семейная IgA-нефропатия
• Кол-лагенозы (например, узелковый периартериит, СКВ)
• Тромбоцито-пеническая пурпура.

Лечение

• Режим постельный
• Диета базисная гипоаллер-генная
•

Лекарственная терапия

• Антиагреганты (например, дипиридамол: детям — 3-5 мг/кг, взрослым — 200-400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям — 5-10 мг/кг, взрослым — 320 мг однократно утром; тиклид [тиклопидин] 250 мг 2-3 р/сут)
• НПВС (ибупрофен, индометацин). Анальгети-ки, используют введение новокаина в/в
• Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию ме-тилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите
• Гепарин 500ЕД/кг/сут каждые 6ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7-20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100ЕД/кг/сут каждые 2-3 дня)
• Дапсон (диафенилсульфон) по 50-100 мг 2 р/сут циклами по 5-6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений
• Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут
• Иммунодепрессан-ты при неэффективности лечения глюкокортикоидами (например, азатиоприн, начальная доза — 2 мг/кг/сут, поддерживающая — 1 мг/кг/сут)
• Антибиотики
• Плазмаферез.

Осложнения

• Почечная недостаточность
• Кишечное кровотечение
• Перфорация кишки.

Течение и прогноз

• Течение заболевания
• Острое течение. Длительность — 1 мес. Выраженная клиническая картина. Чаще болеют дети раннего возраста
• Рецидивирующее. Длительность — 3 мес
• Хроническое. Длительность — более 3 мес. Хронизация процесса возникает при наличии почечного синдрома в дебюте заболевания
• Отягощает течение заболевания развитие гломерулонефрита
• Прогноз для жизни неблагоприятный при перфорации кишечника и развитии почечной недостаточности.

Синонимы

• Васкулит геморрагический
• Капилляротоксикоз
• Пурпура анафилактоидная
• Пурпура анафилактическая
• Пурпура геморрагическая Гёноха
См. также Пурпура тромбоцитопенинеская, Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая, Болезнь сывороточная

МКБ

D69.0 Аллергическая пурпура