РАБДОМИОЛИЗ

мед.
Рабдомиолиз — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетной мышцы с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН. Генетические аспекты
• Рабдомиолиз острый рецидивирующий (миоглобинурия семейная пароксизмальная, {{}}• 268200, р)
• Гипогликемия гипокетотическая (\#255120, llq, ген карнитин пальмитоил транс-феразы I CPT1,
• 600528, р)
• Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II (-\#255110, ген карнитин пальмитоил трансферазы II СРТ2, 600650, р).

Преобладающий возраст

• Зависит от этиологии острого некроза скелетных мышц
• В более молодом возрасте к острому некрозу скелетных мышц ведут наследственные нарушения
• Другие причины (травма, инфекция) могут вызвать рабдомиолиз в любом возрасте.

Этиология

• Наследственные нарушения метаболизма (см. Генетические аспекты)
• Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипо-фосфатемия)
• Миопатии
• Полимиозит, дерматомиозит
• Злокачественная гипертермия
• Злокачественный синдром при приёме некоторых ЛС (анестетики, фенотиазины, ингибиторы МАО)
• Мышечное напряжение (физическое, вторичное при спастичности или тепловом ударе)
• Травма
• Ишемия мышц при окклюзии артерий или сердечно-сосудистой недостаточности
• Ожоги
• Повторные повреждения мышц (например, при занятиях спортом), длительное давление на мышцы
• Эпилептический статус
• Инфекционные заболевания
• Вирусы (гриппа А, Эпстшна-Барр, ветряной оспы)
• Бактерии
• Токсические повреждения мышц
• Алкоголь
• Яд змей (при укусах)
• Монооксид углерода (угарный газ)
• Кокаин, героин, амфетамин
• Передозировка ЛС
• Теофиллин
• Изониазид
• Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей)
• Сахарный диабет.

Патоморфология

• Некроз мышц
• Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.

Клиническая картина

В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию)
• Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.

Дифференциальная диагностика

• Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек
• Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.

Лабораторные исследования

• Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ)
• Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц
• Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза
• Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке
• Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию
• Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии
• Иногда встречается обратимая дисфункция печени.

Специальные исследования

• Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц
• Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.

Лечение:

Тактика ведения

• Обязательная госпитализация (см. также Недостаточность почечная острая)
• При некрозе скелетных мышц, вызванном ущемлением, иногда показано хирургическое вмешательство
• При тяжёлой почечной недостаточности необходим диализ

Лечение

гипокальциемии — см. Гипокальциемия
Физическая активность — физическая нагрузка может привести к острому некрозу скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями.
Диета — при острой почечной недостаточности необходимо ограничение в пище белков (для снижения уровня азота мочевины в крови) и калийсодержащих продуктов.

Лекарственная терапия

• При остром некрозе скелетных мышц для предупреждения развития почечной недостаточности — увеличение выделения мочи до 150 мл/ч (3 мл/кг/ч)
• Маннитол (маннит) 12,5-25 г в/в
• Инфузия натрия гидрокарбоната (до рН мочи 7-7,5) для уменьшения миоглобиново-го повреждения канальцев
• При тяжёлой гиперкалиемии - см. Гиперкалиемия.

Наблюдение

• Болезнь может начаться спонтанно
• Некоторые случаи (повреждение с размозжением тканей) случайны, не рецидивируют и не требуют после излечения дальнейшего длительного наблюдения. Профилактика
• Предотвращение воздействия некоторых этиологических факторов до наступления острого некроза скелетных мышц
• Предотвращение метаболических нарушений (гипокалиемия) и комбинаций лекарственных средств, приводящих к острому некрозу скелетных мышц.

Прогноз

• Неблагоприятный, смерть часто наступает вследствие гиперкалиемии или почечной недостаточности
• Прогноз улучшается при проведении диализа и заместительной терапии.

Синонимы

Миоглобинурия с почечной недостаточностью См. также Недостаточность почечная острая, Полимиозит и дерматомиозит, Гликогенозы, Миоглобинурия

МКБ

R82.1 Миоглобинурия

МШ

• 232600 болезнь МакАрдла
• 255110 Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II
• 255120 Гипогликемия гипокетотическая
• 268200 Рабдомиолиз острый рецидивирующий