СВЁРТЫВАНИЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ ДИССЕМИНИРОВАННОЕ

мед.
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) -синдром, возникающий при различных заболеваниях и характеризующийся образованием нерастворимого фибрина в крови и утилизацией прокоагулянтов и тромбоцитов с развитием геморрагического и/или тромботического синдромов. Деление на фазы гипер- и гипокоагуляции не совсем верно, т.к. оба процесса протекают одновременно и наличие клинических проявлений того или иного синдрома зависит от конкретной ситуации.

Классификация

• Острое ДВС (генерализованное) — характерен выраженный геморрагический синдром вследствие остро возникающих тромбоцитопении и истощения плазменных факторов свёртывания. Возможно отложение фибрина в микроциркуляторном русле и возникновение геморрагических некрозов
• Подострое ДВС — более характерен тромбоэмболический синдром, кровоточивость наблюдают реже.

Этиология

• Выброс тканевых факторов
• Акушерские синдромы
• Отслойка плаценты
• Эмболия амниотическими водами
• Мёртвый плод
• Аборт во II триместре беременности
• Гемолиз (в т.н. внутрисосудистый)
• Онкологические заболевания, особенно муцинпродуцирую-щие аденокарциномы и острый промиелоцитарный лейкоз
• Жировая эмболия
• Повреждение тканей
• Ожоги
• Отморожения
• ЧМТ
• Огнестрельные ранения
• Повреждение эндотелия
• Аневризма аорты
• Гемолитико-уремический синдром
• Острый гломерулонефрит
• Лихорадка скалистых гор
• Сосудистые мальформации и сниженная тканевая перфузия
• Инфекции.

Факторы риска

• Беременность
• Хирургические вмешательства на предстательной железе
• ЧМТ
• Воспалительные состояния.

Патогенез

• Истощение факторов свёртывания и тромбоцитов -тенденция к кровоточивости
• Образование депозитов фибрина в микроциркуляторном русле
• Тенденция к кровоточивости
• Ишемическое поражение органов
• Микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Клиническая картина

• Повышенная кровоточивость (наблюдают чаще)
• Тромботические нарушения
• Акроцианоз
• Прегангренозные изменения пальцев, наружных половых органов, носа
• Кашель
• Одышка
• Локализованные хрипы в лёгких
• Тахипноэ
• Шум трения плевры
• Спутанное сознание, дезориентация
• Олигурия, анурия
• Иногда при хроническом ДВС (например, при злокачественных новообразованиях) возможно отсутствие повышенной кровоточивости и тромбозов.

Лабораторные исследования

• Общий анализ крови — тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, шизоцитоз
• Коагулограмма
• Повышенное ЧТВ
• Повышенное ПВ
• Снижение содержания фибриногена
• Повышение содержания продуктов распада фибрина
• Снижение содержания антитромбина III
• Повышение времени кровотечения
• Снижение содержания факторов V, VIII (возможно также его повышение), X, XIII
• Снижение содержания белка С
• Биохимический анализ крови — повышение содержания ЛДГ, мочевины, гемоглобине-мия
• Общий анализ мочи — гематурия
• Положительная проба Грегерсена.
Специальные методы исследования — рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявляет двустороннее прикорневое усиление лёгочного рисунка.

Дифференциальный диагноз

• Массивный некроз печени
• Дефицит витамина К
• Тромбоцитопеническая пурпура
• Гемолитикоуремический синдром.

Лечение:

Цели

• Попытка воздействовать на обратимые причины возникновения ДВС
• Антибактериальная терапия при сепсисе
• Родоразрешение, удаление матки при отслойке плаценты
• Коррекция возникших нарушений (геморрагических или тромботических)
• При кровоточивости — свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса
• При признаках тромбоза — гепа-рин в/в
• При субклиническом течении ДВС — гепарин в/в, переливание тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы (эффективно для профилактики дальнейшего прогрес-сирования ДВС)
• Профилактика повторного возникновения ДВС — длительная терапия гепарином.

Осложнения

• ОПН
• Шок
• Тампонада сердца
• Гемоторакс
• Вну-тримозговая гематома.

Течение и прогноз

Летальность — 50-80%. Зависит от тяжести основного заболевания, вызвавшего развитие ДВС (при отслойке плаценты, осложнившейся ДВС — менее 1%, при шоке и инфекции -более 90%).

Синонимы

Синдром дефибринизации См. также Отслойка плаценты преждевременная МКБ D65 Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (синдром дефибринации)

Литература

• Синдромы диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови. Воробьёв ПА. М,: Ньюдиамед-АО, 1994
• Диагностика и лечение диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови. Лычев ВГ. М.: Медицина, 1993