СИНДРОМ НЕФРОТИЧЕСКИЙ

мед.
Нефротический синдром — симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 2 г/м2/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией. Преобладающий возраст — 1,5-4 года. Преобладающий пол — мужской. Этиология.
• Первичные поражения почек
• Болезнь минимальных изменений
• Очаговый Гломерулосклероз
• Мембранозный гломерулонефрит
• Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
• Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
• IgA-нефропатия
• Фокально-сегментарный Гломерулосклероз.
• Вторичные поражения почек
• Метаболические
• Сахарный диабет
• Амилоидоз
• Системные заболевания
• СКВ
• Пурпура Шёнлай-на-Геноха
• Узелковый полиартериит
• Синдром Шёгрена
• Сарко-идоз
• Сывороточная болезнь
• Многоформная эритема
• Неопластические
• Лейкозы
• Лимфомы 4 Миеломная болезнь
• Карциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки)
• Ме-ланома
• Нефротоксические, лекарственные
• Соли золота
• Пени-цилламин
• НПВС
• Соли лития
• Героин
• Аллергические
• Укусы насекомых
• Змеиные яды
• Антитоксины
• Инфекционные
• Бактериальные
• Вирусные
• Протозойные
• Гельминтозы
• Наследственно-семейные
• Синдром Олпорта
• Болезнь Фабри
• Смешанные
• Нефропатия беременных
• Злокачественная артериальная гипертёнзия.

Патоморфология

• Болезнь минимальных изменений. При электронной микроскопии выявляют отёк и диффузное набухание отростков подоцитов, в подоцитах увеличено содержание вакуолей, лизосом и других органелл
• Очаговый Гломерулосклероз — сегментарная гиа-линизация, узелковые и крупнозернистые отложения IgM и СЗ, исчезновение отростков у подоцитов. Глобальный склероз приводит к атрофии клубочков
• Мембранозный гломерулонефрит — электронная микроскопия выявляет иммунные комплексы в виде плотных отложений, иммунофлюоресцентная микроскопия — отложения IgG, IgA, IgM, компонентов комплемента
• Идиопатический мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит имеет три формы
• Тип I — мезан-гио-капиллярный гломерулонефрит — отложения (СЗ, IgG) расположены субэндотелиально, базальная мембрана интактна
• Тип II -болезнь с внутримембранными плотными отложениями — дискретные отложения СЗ на капиллярной стенке, базальной мембране канальцев и капсулы Бдумена
• Тип III — субэндотелиальные и субэпителиальные отложения, на поверхности которых формируется фенес-трированная базальная мембрана
• Мезангиопролиферативный гломерулонефрит — мезангиальные клетки и матрикс содержат отложения IgA, IgM. СЗ.

Клиническая картина

• Жалобы: нарушение аппетита, недомогание, одутловатость век, боль в животе, атрофия мышц
• Пенистая моча — ранний объективный симптом
• Отёки вплоть до анасарки
• Затруднённое дыхание при плевральном выпоте или отёке гортани
• Боль за грудиной при выпоте в плевральную полость
• Отёк мошонки
• Увеличение объёма
живота при асците
• Увеличение объёма коленных суставов при гидроартрозе
• Боли в животе при отёке брыжейки
• У детей часто бывает ортостатическая гипотёнзия и шок
• Олигу-рия, ОПН
• Высокая восприимчивость к инфекциям вследствие потери иммуноглобулинов, трансферрина, цинка (пневмонии, пиелонефриты)
• Венозные тромбозы (почечных вен -в 4-8% случаев)
• Нефротический криз как следствие активации кининовой системы на фоне гиповолемического шока, массивной диуретической терапии
• Перитонеальные знаки
• Рожеподобная кожная эритема
• Повышение температуры тела
• Нарушение кальциево-фосфорного обмена
• Гипокаль-циемия
• Судорожный синдром
• Деминерализация костей
• Канальцевые расстройства
• Глюкозурия
• Аминоацидурия
• Гипокалиемия.
Лабораторные данные
• Моча
• Протеинурия свыше 2 г/м2/сут, соотношение белок/креатинин больше 2
• Осадок мочи содержит гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные цилиндры
• Мик-рогематурия, эритроцитарные цилиндры
• Гипоальбуминемия менее 25 г/л, снижение уровня а- и у-глобулинов, АКТГ, ТТГ, церулоплаз-мина, трансферрина, антистрептолизина О, комплемента, иммуноглобулинов. При СКВ концентрация IgG повышена, при мембранозном гломерулонефрите уровень СЗ не изменён
• Гипонатриемия менее 1 ммоль/л, гипокалиемия
• Гиперлипидемия: увеличение общего холестерина, триглицеридов, свободного и этерифицированного холестерина, фосфатидов
• Липидурия
• Микроцитарная анемия
• Нарушения свёртывания крови из-за потери факторов свёртывания IX, XII, тромболитических факторов (урокиназа, антитромбин III) с мочой, увеличения содержания фактора VIII и тромбоцитов в сыворотке крови.
Лечение назначают по результатам патоморфологического исследования, полученным после биопсии почки.
• Диета № 7в

Лечение

патологии почек, на фоне которой развился нефро-тический синдром.
• Парентеральное введение белковых растворов, плазмы.
• Плазмаферез не показан (гипопротеинемия).
• Диуретические средства
• Фуросемид 40 мг, при отсутствии эффекта дозу увеличивают (до 240 мг/сут)
• Тиазидные ди-уретики (гидрохлортиазид) неэффективны при клубочковой фильтрации менее 25-30 мл/мин
• Калийсберегающие -спиронолактон 150-200 мг/сут.
• Антикоагулянты
• Гепарин по 10000 ЕД 2 р/сут в/в под контролем времени свёртывания крови.
• Антибиотики — при вторичной инфекции.
• НПВС оказывают временный антипротеинурический эффект, но в целом неблагоприятно влияют на прогноз.
• Ингибиторы АПФ — каптоприл 50-100 мг/сут.
• Гиполипидемические средства — статины (ловастатин 20-60 мг/сут).
• При нефротическом кризе
• Восполнение ОЦК плазмозаме-нителями
• Антикининовые средства (пармидин по 0,5 г 4 р/ сут)
• Антигистаминные средства (супрастин, дипразин и т.д.)
• Антибиотики.
• Ультрафильтрация плазмы — при торпидном к диуретикам отёчном синдроме.
• Нефрэктомия с последующим хроническим гемодиализом и трансплантацией почки.

Осложнения

• Белковая недостаточность
• Гипертёнзия артериальная.
Прогноз зависит от этиологии нефротического синдрома
• Полная ремиссия наступает при гломерулонефритах, вызванных инфекциями, ЛС, при эффективности глкжокортикоидной терапии
• При гломерулонефрите с минимальными изменениями 90% больных поддаются терапии
• Мембранозный гломерулонефрит
• В 50% случаев почечная недостаточность наступает в течение 15 лет
• В 50% случаев наступает ремиссия или сохраняется протеинурия на фоне ненарушенных почек
• Очаговый гломерулосклероз и мембранозно-пролифе-ративный гломерулонефрит плохо поддаются терапии, почечная недостаточность развивается в течение 10 лет, в 20% случаев почечная недостаточность возникает в течение 2 лет
• При мезангиопролифера-тивном гломерулонефрите лечение глюкокортикоидами неэффективно
• После трансплантации почки рецидив заболевания наступает у больных с очаговым гломерулосклерозом, СКВ, IgA-нефропатией, II типом мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита.
См. также Недостаточность почечная хроническая, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембраноз-ный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Нефрит волчаночный, Синдром нефритический идиопатический стероидрезистентный (п1) МКБ N04 Нефротический синдром