СИНДРОМ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЙ АУТОИММУННЫЙ
- СИНДРОМ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЙ АУТОИММУННЫЙ
- мед.
Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы с развитием эндокринной симптоматики и иммунодефицита. Различают 2 основных типа этого синдрома.
• Тип I (*240300, 21q22.3, ген APECED, р; частая экспрессия HLA-B8, AT к Аг коры надпочечников) — характерна классическая триада: надпочечниковая недостаточность, слизисто-кожный кандидоз и гипопаратиреоз. Классической триаде заболевания часто сопутствует патология других органов и систем
• Около 1/3 больных страдают алопецйей
• У 1/5 — синдром мальабсорбции и недостаточность половых желез
• Несколько реже наблюдают хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, перници-озную анемию, кератоконъюнктивит и преходящий альдос-теронизм
• В 4% развивается инсулинзависимый сахарный диабет.
• Тип II (синдром Шмидта, {{}}• 269200, разные типы наследования, включая многофакторное; Т-иммунодефицит, частая экспрессия HLA-B8). Наиболее частый вариант АПГС, характеризуется поражением двух и более эндокринных желез с
развитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5% гипертиреоза) и инсулинзависимого сахарного диабета (в 30% случаев). Другие проявления:
• Иммунологические — хронический кандидоз, тимома или дисплазия вилочковой железы
• Эндокринные — инсулин-независимый сахарный диабет, несахарный диабет
• Офтальмологические — катаракта, кератоконъюнктивит
• Со стороны ЖКТ — стеаторея, хронический гепатит, цирроз печени, аспления
• Гематологические — пернициозная анемия, ЖДА
• Неврологические — тетания, судороги.
Лечение
Коррекция составляющих заболеваний.
Сокращение. АПГС — аутоиммунный полигландулярный синдром
МКБ
Е31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность
Справочник по болезням.
2012.
Смотреть что такое "СИНДРОМ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЙ АУТОИММУННЫЙ" в других словарях:
Аутоиммунный полиэндокринный синдром — МКБ 10 E31.031.0 МКБ 9 258.1258.1 OMIM … Википедия
Синдром Шмидта — МКБ 10 E31.031.0 МКБ 9 258.1258.1 OMIM … Википедия
БЛОКАДА СИНАТРИАЛЬНАЯ — мед. Синатриальная блокада (СБ) патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно предсердного на предсердие желудочковый узел. В отведениях ЭКГ с поверхности тела электрическая активность синусно предсердного узла… … Справочник по болезням
ГИПОПАРАТИРЕОЗ — мед. Гипопаратиреоз синдром недостаточности функции околощитовидных желез, характеризующийся судорогами, нервными и психическими расстройствами, снижением содержания кальция в крови. • Послеоперационный Гипопаратиреоз развивается после… … Справочник по болезням
ИММУНОДЕФИЦИТЫ — мед. Иммунодефициты самостоятельные заболевания (нозологические формы) и сопутствующие синдромы, характеризующиеся недостаточностью иммунной системы. Частота • 1 из 500 младенцев рождается с дефектом иммунной системы • Значительно большее… … Справочник по болезням
ДИАБЕТ САХАРНЫЙ — мед. Сахарный диабет синдром хронической гипергликемии, развивающийся вследствие абсолютного или относительного дефицита инсулина и проявляющийся также глюкозурией, полиурией, полидипсией, нарушениями липидного (гиперли пидемия, дислипидемия),… … Справочник по болезням
КАНДИДОЗ — мед. Кандидоз оппортунистический микоз, протекающий с поражениями слизистых оболочек и кожных покровов; у пациентов с тяжёлыми иммунодефицитными состояниями возможны диссеминированные формы, чаще с поражением лёгких и органов ЖКТ. Этиология… … Справочник по болезням
АПГС — аутоиммунный полигландулярный синдром мед. Источник: http://obi.img.ras.ru/humbio/eclin/0002f9a9.htm … Словарь сокращений и аббревиатур
