СИНДРОМ РЕЙНО

мед.
Синдром Рейнд (СР) — состояние, проявляющееся интер-миттирующими приступами чрезвычайной бледности, а затем цианоза пальцев, провоцируемое холодом или отрицательными эмоциями. При согревании возникают вазодилатация и интенсивное покраснение кожи, сопровождающиеся ощущением пульсации и парестезиями. Различают первичный СР (или болезнь Рейт, составляет 50 % всех случаев СР) и вторичный СР (фрагмент клинической картины системной патологии).
Частота — 4-10% взрослого населения. Преобладающий возраст -до 40 лет. Преобладающий пол — женский (4:1). Этиология и факторы риска
• Первичный СР. В этиологии не исключена повышенная чувствительность а2-адренорецепторов сосудов пальцев.
• Вторичный СР сопряжён с различными заболеваниями. Важное значение придаётся состоянию рецепторов серотонина типа 5-НТ2, реологическим свойствам крови
• Диффузные болезни соединительной ткани
• Системная склеродермия
• СКВ
• Ревматоидный артрит
• Синдром Шёгрена
• Полимиозит/дерматомиозит
• Болезни сосудов
• Облитерирующий тромбангиит
• Болезнь Такаясу
• Атеросклероз
• Заболевания, сопровождающиеся повышением вязкости крови
• Криоглобулинемия
• Полицитемия
• Макрогло-булинемия Вальденстрёма
• Туннельные синдромы
• Синдром запястного канала
• Синдром передней лестничной мышцы
• Синдром верхней апертуры грудной клетки
• Эндокринная патология
• Феохромоцитома
• Сахарный диабет
• Гипотиреоз
• Побочные эффекты ЛС
• B-Адреноблокаторы
• Блеомицин
• Винбластин
• Клофелин
• Эрготамин
• Метисергид
• Парлодел
• Циклоспорин
• Вибрационная болезнь. Патоморфология. Отёк, васкулит или периваскулит.

Клиническая картина

• Бледность кончиков пальцев при воздействии низких температур, сопровождающаяся цианозом, затем (при согревании) — краснотой, болью или парестезиями.
• Первичный СР
• Симметричное поражение
• Приступы очень частые
• Фоновой патологии не обнаружено при наблюдении в течение как минимум 2 лет.
• Вторичный СР — симметричное или асимметричное поражение, возможно вовлечение только 1-2 пальцев.
• Трофические нарушения — чаще при вторичном СР
• Они-хопатия
• Изъязвления на кончиках пальцев
• Гангрена
• Самоампутация пальцев.
• Спазм коронарных сосудов — при первичном СР.
• Первичная лёгочная гипертёнзия.
• Мигрень
• Синдром Меньера (лабиринтные нарушения) — см. Болезнь Меньёра.

Специальные исследования

• Проба Амена для выявления окклюзии ветвей лучевой или локтевой артерии дистальнее запястья
• Методика. Пациент сжимает кулак, чтобы вытеснить кровь из кисти. Врач пережимает локтевую и лучевую артерии. Пациент разжимает кулак, кисть остаётся бледной. Врач прекращает сдавление лучевой артерии, продолжая сдавливать локтевую
• Если лучевая артерия дистальнее места пережатия проходима, кисть быстро становится розовой. Если проходимость лучевой артерии нарушена, кисть остаётся бледной
• Аналогично исследуют проходимость дистальных ветвей локтевой артерии
• Капилляроскопия ногтевого ложа: неравномерно расширенные капиллярные петли — при вторичном СР, нормальная сосудистая сеть — при первичном СР
• Плетизмографическое исследование пальцев до и после их погружения в холодную воду
• Тепло-визионное исследование — термоампутация пальцев. Лабораторные исследования. Изменения находят только при вторичном СР
• Общий анализ крови: эритроцитоз, тромбоцитоз при по-лицитемии
• Возможно повышение содержания ЦИК
• Возможно обнаружение РФ, криоглобулинов, AT к центромерам в рамках CREST-синдрома (системная склеродермия). Диагностические критерии (специфичность критериев невысока)
• По крайней мере 2-3 характерных эпизода изменения окраски пальцев в ответ на воздействие холода
• Наличие симптоматики в течение как минимум 2 лет
• Симметричность вазоспазма
• Сохранённая пульсация лучевой артерии
• Отсутствие связи с другими заболеваниями
• Отсутствие гангрены пальцев
• Отсутствие антинуклеарного фактора
• Отсутствие AT к клеточным центромерам
• Отсутствие изменений при капилляроскопии
• Неизменённый уровень дигитального артериального кровотока
• Отсутствие признаков активации тромбоцитов in vivo.

Лечение:

Рекомендации
• Ношение перчаток
• Исключение курения
• Исключение приёма B-адреноблокаторов, клофелина, алкалоидов спорыньи
• Исключение употребления крепкого чая, кофе
• В диету полезно включить продукты, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты (линолевую, линоленовую, арахидоновую)
• Исключение воздействия вибрации
• Следует избегать стрессовых ситуаций
• Тренировка сосудов, предполагающая чередование сред с постепенно возрастающим градиентом температуры.

Лекарственная терапия

• Блокаторы кальциевых каналов — нифедипин 30-90 мг/сут
• Противопоказания: тяжёлые формы сердечной недостаточности, выраженная артериальная гипотёнзия, беременность, кормление грудью

Меры предосторожности

• Побочные эффекты: головная боль, головокружение, артериальная гипотёнзия
• Следует с осторожностью назначать водителям транспорта и лицам других профессий, требующих быстрой физической и психической реакции
• Лекарственные взаимодействия: B-адреноблокаторы — усиление отрицательного инотропного действия, дигоксин — усиление отрицательного хронотропного эффекта и токсичности, ТАД — удлинение интервала Q-T, циметидин, циклоспо-рин — увеличение содержания нифедипина в крови, фенобарбитал, дифенин, рифампицин — снижение биодоступности нифедипина, нифедипин снижает концентрацию хинидина в крови.
• Селективные блокаторы 5НТ2-серотониновых рецепторов (ке-тансерин по 60-120 мг/сут). Побочные эффекты: диспептические явления, головная боль, головокружение, слабость.
• Вазапростан (алпростадил).
• а-Адреноблокаторы: сермион (ницерголин) 30-60 мг/сут, празозин 1-2 мг 1-4 р/сут.
• Эуфиллин внутрь, в инъекциях, накожных аппликациях или с применением электрофореза.
• Накожные пластыри, содержащие нитроглицерин. "
• Накожное применение сульфатированных гликозаминогли-канов (100-200 мкг/мл) — при вторичном СР на фоне системной склеродермии.
• Улучшение реологических свойств крови
• Пентоксифиллин по 800-1 200 мг/сут
• Дипиридамол по 300-400 мг/сут
• Низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин) по 400 мл через день
• Тиклид (тиклопидин) по 250 мг 2 р/сут
• Никотиновая кислота 1% р-р в/м (не более 1 г/сут).
• Ненаркотические анальгетики (трамадол 100-200 мг/сут) -при трофических язвах.
• Гипербарическая оксигенация — особенно при развитии трофических нарушений.
• Плазмаферез — при наличии иммунокомплексной патологии. Хирургическое лечение. Регионарная или грудная симпатэк-томия — эффект временный, рецидив возникает через 1-2 года.

Осложнения

• Гангрена
• Самоампутация кончиков пальцев. Течение и прогноз
• Первичный СР — благоприятное течение
• Вторичный СР в 13% случаев прогрессирует до развития атрофии жировых подушечек пальцев, ишемических язв кончиков пальцев.

Синонимы

• Рейнд-Лерйша синдром
• Рейнб феномен
• Рейно болезнь Сокращение. СР — Синдром Рейно
См. также Спондилёз шейный, Волчанка системная красная, Синдром Шёгрена, Артрит ревматоидный, Эндартериит облитерирующий

МКБ

173.0 Синдром Рейно