СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНОГО ДИСТРЕССА НОВОРОЖДЁННЫХ

мед.
Синдром респираторного дистресса новорождённых (СРДН) -тяжёлое патологическое состояние, возникающее чаще у недоношенных детей, с ведущим синдромом острой дыхательной недостаточности.
Причины. При ряде состояний (недоношенность, асфиксия при рождении, сахарный диабет у матери), протекающих на фоне незрелости лёгких и гипоксии, нарушается синтез сурфактанта лёгочной ткани, что приводит к неполному расправлению лёгких и развитию классического симптомокомплекса — прогрессирующего ателектаза, внутри-лёгочного шунтирования крови, гипоксемии и цианоза. На внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол обнаруживают отложение гиалиноподобного вещества. Генетические аспекты
• Наследственная предрасположенность возникает при наличии лёгочных протеинозов у родителей
• Мутации гена, ассоциированного с сурфактантом белка 1 (178630, 10q21-q24, ген SFTP1) — одна из причин развития СРДН.

Патоморфология

• Лёгочная ткань пурпурно-красного цвета
• Расширение правых отделов сердца
• Артериальный проток может быть открыт
• Обширные ателектазы
• Гиалиновые мембраны.

Клиническая картина

• Начальные признаки возникают в первые часы жизни
• Слабый крик после рождения, приступы цианоза
• Дыхание поверхностное, часто судорожное
• Инспи-раторная одышка с западением грудины, втяжением межрёберных промежутков и раздуванием крыльев носа
• Кожные покровы бледные, прогрессирующий цианоз
• Периферические отёки
• Аускультация
• Над областью лёгких — ослабление дыхания, разнокалиберные влажные хрипы
• Тоны сердца приглушены, систолический шум.

Диагностика

• Лабораторные исследования
• Амниотическая жидкость (отошедшие околоплодные воды или амниоцентез)
• Соотношение леци-тин/сфингомиелин (фосфолипиды, входящие в состав сурфактанта). Их соотношение в амниотической жидкости косвенно характеризует количество внутриальвеолярного сурфактанта и степень зрелости лёгких. Соотношение 2:1 и выше — признак функциональной зрелости лёгких
• Отсутствие фосфатидилглицерола (фо-сфатидная кислота, её присутствие в околоплодной жидкости свидетельствует о зрелости лёгких плода в III триместре беременности)
• Признаки респираторного, а также метаболического ацидоза, гипоксемия, гиперкапния.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — ре-тикулогрануляриый рисунок паренхимы (точечные участки просветления чередуются с точечными участками затенения — картина толчёного стекла) в сочетании с ателектазами различной распространённости.

Дифференциальный диагноз

• Стеноз лёгочной артерии
• Транспозиция магистральных сосудов
• Тетрада Фалло
• Диафрагмальная грыжа
• Пневмоторакс
• Сепсис
• Пневмония, вызванная стрептококками группы В
• Аспирашюнная мекониальная пневмония
• Транзи-торное тзхипноэ новорождённых
• Ателектаз лёгких
• Киста лёгких
• Внутричерепное кровоизлияние.

Лечение:

Режим стационарный, палата интенсивной терапии. Тактика ведения
• Интратрахеальное введение сурфактанта
• Помещение пациента в кислородную палатку с регулируемыми температурным режимом и влажностью
• Самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением (СДППД) показано при наличии у ребёнка самостоятельных дыхательных движений. Кислородно-воздушную смесь подают под давлением 5-7 мм рт.ст. через носовые канюли, назофа-рингеальную или эндотрахеальную трубку
• ИВЛ — показана при апноэ, неэффективности СДППД. Осуществляют через эндотрахеальную трубку
• Тщательное наблюдение за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем, по показаниям — сердечные средства
• Ощелачивающая терапия 4-5% р-ром натрия гидрокарбоната и трисбуфером
• Парентеральное
введение жидкости из расчета 65 мл/кг в первый день и 100 мл/кг на 2-3 день
• Антибиотики при подозрении на инфицирова-ние ребёнка
• Контроль рО, и рС02 (чрескожные методы определения)
• Пульсовая оксиметрия
• Питание через зонд при необходимости
• Экстракорпоральную мембранную оксигена-цию проводят при неэффективности всех предыдущих мероприятий (противопоказана детям с массой тела менее 2 кг).

Лекарственная терапия

• Сурфактанты
• Профилактическое введение — сразу после рождения при наличии факторов риска, затем повторно 2 раза через каждые 12ч
• Терапевтическое введение — при появлении признаков или симптомов СРДН, затем повторно через 12ч
• Альвеофакт 1,2 мл/кг вводят путём интратрахеальной инсталляции в сочетании с ИВЛ в течение первого часа после рождения, затем при необходимости 1 р/сут в течение трёх последующих дней
• Колфосце-рил (экзосурф) 5 мл/кг вводят шприцем в эндотрахеальную трубку через боковое отверстие в специальном адаптере без прерывания ИВЛ
• Аминофиллин (эуфиллин) в/в — 8 мг/кг, затем по 1,5 мг/кг каждые 8 ч (для стимуляции дыхания и предупреждения приступов апноэ и брадикардии после удаления эндотрахеальной трубки)
• Глюкоза в/в — 10%р-р5мл/кгв течение 10 мин сразу после рождения, затем инфузия со скоростью 4-8 мг/кг/мин (быстрое прекращение инфузии может привести к гипогликемии).

Осложнения

• Кровоизлияния в желудочки мозга
• Напряжённый пневмоторакс
• Ретинопатия недоношенных
• Апноэ недоношенных. Течение и прогноз
• Течение острое, вероятность летального исхода максимальна при низкой массе тела
• Смертность — 45-50% пациентов в первые 2 сут, с каждым днём шансы выживания возрастают
• Благоприятный прогноз при гестационном возрасте не менее 28 нед и надлежащем уходе.
Сопутствующая патология
• Открытый артериальный проток
• Открытое овальное окно.
Беременность при сахарном диабете увеличивает вероятность СРДН. Профилактика
• Профилактика преждевременных родов
• В случае наличия признаков незрелости лёгких плода (при амниоцентезе) необходимо назначить бетаметазон не позднее, чем за 24 ч до родов (индуцирует образование сурфактанта).

Синонимы

Синдром дыхательных расстройств См. также Пневмоторакс, Ретинопатия недоношенных

Сокращения

• СРДН — синдром респираторного дистрессз новорождённых
• СДППД — самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением МКБ Р22 Дыхательное расстройство у новорождённого (дистресс)