БЛОКАДА СИНАТРИАЛЬНАЯ

мед.
Синатриальная блокада (СБ) — патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно-предсердного на предсердие-желудочковый узел. В отведениях ЭКГ с поверхности тела электрическая активность синусно-предсердного узла не регистрируется. Наиболее точно время синусно-предсердного проведения позволяет определить электрография синусно-предсердного узла. Принято деление СБ на степени:
• I степень — ухудшение проводимости в пределах синусно-предсердного узла (блокада выхода). В возрасте 50-60 лет СБ I степени наблюдают с частотой до 2,5%. При СБ I степени время синусно-предсердного проведения удлинено.
• II степень — пауза в нормальном синусовом ритме, равная удвоенному или утроенному интервалу Р-Р, часто заканчивающаяся замещающим, выскальзывающим комплексом QRS из предсердно-желудочкового узла или возвращением к нормальному синусовому ритму
• Комплексы QRS однородные, но нерегулярные
• Стойкая СБ 2:1 имитирует синусовую брадикардию; устойчивую СБ 3:2 ошибочно трактуют как бигеминию
• Далекозашедшая СБ II степени (4-5:1) клинически проявляется головокружением и обмороками (см. Синдром слабости синусно-предсердного узла, Синдром Морганьи-Адамса-Стокса).
• III степень (полная). Распознают с помощью электрографии синусно-предсердного узла. На ЭКГ обычно регистрируют предсердный эктопический ритм, медленный замещающий ритм из предсердно-желудочкового соединения (редко — из желудочков), мерцательную аритмию. Характерны приступы Морганьи-Адамса-Стокса.

Клиническая картина

• При низкой ЧСС — симптомы синусовой брадикардии
• При далекозашедшей СБ характерны приступы Морганьи-Адамса- Стокса.

Дифференциальный диагноз

• Синусовая брадикардия
• Синусовая аритмия
• Предсердная экстрасистолия (компенсаторные паузы).

Лечение

• См. Брадикардия синусовая
• См. Синдром Морганьи-Адамса- Стокса
Сокращение. СБ — синатриальная блокада МКБ 145.5 Другая уточнённая блокада сердца
Болезнь АААИСОНА
Болезнь Аддисона — хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикои-дов и минералокортикоидов. В 80% случаев причина заболевания — аутоиммунный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.
Частота: приблизительно 4:100 000. Женщины страдают чаще мужчин. Аддисднов криз (надпочечниковый, или адреналовый) -острое осложнение болезни Аддисона, сопровождающееся резкими проявлениями недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс, тошнота, рвота, дегидратация, гипогликемия, гипертермия, гипонатриемия, гиперкалиемия). Уотерхауса-Фридерихсенстцром (развивается обычно при менингококковой септицемии). Резкое снижение секреции гормонов коры надпочечников; проявляется рвотой, диареей, обширной пурпурой, цианозом, тонико-клоническими судорогами, сосудистой недостаточностью и (обычно) кровоизлияниями в надпочечники. Синонимы: менингококковая септицемия, острая недостаточность коры надпочечников.

Этиология и патогенез

• Первичная недостаточность коры надпочечников (собственно болезнь Аддисона)
• Недостаточность коры надпочечников аутоиммунной природы
• Туберкулёз
• Ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия, последствия длительной терапии глюкокортикоидами)
• Грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
• Саркоидоз
• Кровоизлияния в надпочечники
• Опухоли
• Амилоидоз
• СПИД (за счёт цитомегаловирусных и других инфекционных поражений надпочечников)
• Сифилис
• Адренолейкодистрофия. Сопровождается повышением уровня АКТГ, вместе с а-меланостимулирующим гормоном обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек — отличительный признак болезни Аддисона.
• Вторичная недостаточность коры надпочечников, обусловленная недостаточностью гипофиза (дефицит АКТГ); в отличие от первичной, никогда не сопровождается гиперпигментацией.
Генетические аспекты. Проявления болезни Аддисона наблюдают при ряде наследуемых состояний
• Адренолейкодистрофия (с. 14)
• Врождённая болезнь/Шисона (103230,R): гиперпигментация кожи, гипернатриурия, гипокалиурия
• Гипоадренокортицизм семейный (*240200, р): рвота, пигментация кожи, судорожные припадки, сосудистый коллапс, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия
• Ги-поплазия коры надпочечника семейная (*300200, Хр21.3-р21.2, дефекты гена DAX1, р)
• Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (*138040, 5q31, ген GRL, R; также
• 202200 [дефект гена MC2R, 18р11.2, р]): нет ответа на АКТГ, артериальная гипертёнзия; тяжёлая артериальная гипертёнзия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот
• Недостаточность глицерол киназы (307030, см. Недостаточность ферментов)
• Синдром Омгрова (синдром ЗА [от: Adrenal insufficiency, Achalasia, Alacrimia],
• 231550, р): болезнь Аддисона, ахалазия, ала-кримия; в надпочечниках отсутствует сетчатая зона
• Синдром поли-гландулярный аутоиммунный (с. 835).

Факторы риска

• Недостаточность надпочечников аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени родства)

Лечение

глюкокортикоидами в течение длительного времени, а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства. Патоморфология. Атрофия коры надпочечников.

Клиническая картина

• Общие симптомы
• Выраженная слабость
• Утомляемость
• Снижение массы тела
• Артериальная гипотёнзия
• Головокружение
• Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности)
• Анорексия
• Рвота
• Диарея
• Плохая переносимость холода.
• Возможны психические расстройства (депрессия, психоз, спутанность сознания).
• Адреналовые кризы, возникающие вследствие острого инфекционного заболевания, травмы, оперативного вмешательства,
быстрой потери соли. Симптомы криза: выраженная слабость, интенсивные боли в животе, рвота, сосудистый коллапс, почечная недостаточность, изменения психического статуса.
Сопутствующая патология
• Сахарный диабет
• Тиреотоксикоз
• Тиреоидит
• Гипопаратиреоз
• Пернициозная анемия
• Нарушение функции яичников
• Гиперкальциемия
• Хронический кандидоз
• Адре-нолейкодистрофия.

Лабораторные исследования

• Низкая концентрация натрия в плазме крови (менее 130 мЭкв/л)
• Высокая концентрация калия в плазме крови (более 5 мЭкв/л)
• Увеличение содержания азота мочевины крови
• Гипогликемия
• Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование)
• Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности — снижение)
• Уменьшение концентрации 17-гидроксикортикостероидов в моче
• Умеренные нейтропения и эозинофилия.

Специальные исследования

• Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в введения косинтропина (0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более). При болезни Аддисона концентрация повышается незначительно или не изменяется
• Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25-40 ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17-гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно перед введением АКТГ и через 6-8 ч. Для предупреждения развития у больного надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). В норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3-5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке крови — до 15-40мкг%. При болезни Аддисона увеличение незначительно (или его нет)
• КГ органов брюшной полости
• Небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно протекающего туберкулёза)
• Увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания)
• Рентгенография органов брюшной полости: возможно выявление кальцификации надпочечников
• Рентгенография органов грудной клетки: выявление возможной кальцификации надпочечников и уменьшения размеров сердца.

Дифференциальный диагноз

• Миопатии
• Гипогликемия, обусловленная другими причинами
• Синдром неадекватной секреции АДГ
• Сольтеряющая форма адреногенитального синдрома
• Отравление тяжёлыми металлами
• Гемохроматоз
• Нейрогенная анорексия
• Спру
• Гиперпаратиреоз.

Лечение:

Тактика ведения

Лечение

недостаточности коры надпочечников с помощью заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами
• Соответствующее лечение основного заболевания (например, туберкулёза).
Режим амбулаторный, госпитализация на время адреналового криза.
Диета. Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и Е (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, дрожжи). Поваренную соль в повышенном количестве (20 г/сут). Соли К уменьшают до 1,5-2 г/сут. Из рациона исключают картофель, горох, фасоль, бобы, сухофрукты, кофе, какао, шоколад, орехи, грибы. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока) для предотвращения гипогликемического состояния утром.
Препараты выбора
• При острой недостаточности коры надпочечников
• Гидрокортизона гемисукцинат — 100 мг немедленно в/в в течение 5 мин, затем инфузия 300 мг в течение 24 ч (100 мг в первые 2 ч); на вторые сутки обычно вводят 150 мг, на третьи — 75 мг
• Внутривенная инфузия 0,9% р-ра NaCl до устранения дегидратации и гипонатриемии
• Выявление и устранение провоцирующего фактора
• При регидратации часто развиваются гипертермия и психотические реакции
• При гипертермии (при нормальном АД) назначают жаропонижающие средства, например ацетилсалициловую кислоту по 500 мг каждые 30 мин до снижения температуры тела
• При развитии психотических реакций после первых 12 ч лечения следует снизить дозу гидрокортизона до минимальной эффективной.
• При хронической недостаточности надпочечников
• Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут)
• Флудрокортизон (фтор-гидрокортизона ацетат) по 0,1-0,2 мг внутрь 1 р/сут. При развитии артериальной гипертёнзии следует снизить дозу препарата
• При остром заболевании или после незначительной травмы удваивают дозу стероидных гормонов до улучшения самочувствия
• При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции корригируют дозу стероидных гормонов.
• При заболеваниях печени, больным пожилого возраста дозы
препаратов следует снизить. Альтернативные препараты. Преднизолон 5 мг в первой
половине дня и 2,5 мг перед сном,
Ведение больного
• Оценка адекватности терапии по следующим параметрам: АД, ЧСС, концентрация электролитов в плазме крови, содержание ренина плазмы, аппетит, физическая активность, концентрация глюкозы крови натощак
• Пожизненное врачебное наблюдение для постоянного контроля адекватности проводимой терапии и исключения передозировки.
Осложнения основного заболевания
• Гиперкалиемический периодический паралич (редко)
• Симпатоадреналовый (аддисонов) криз
• Реактивные психозы.
Предотвращение осложнений
• Необходимо стремиться предвидеть Симпатоадреналовый криз и начинать лечение прежде, чем развернётся симптоматика
• Если тошнота и рвота препятствуют приёму препаратов внутрь, больной должен обратиться за медицинской помощью для проведения парентеральной терапии
• При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов
• Следует избегать инфекционных заболеваний. Прогноз при адекватной терапии хороший. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.

Возрастные особенности

• Дети:
• Диагностика сложнее
• Развивается у сибсов (родных братьев и сестёр)
• Дозы гидрокортизона и фторгидрокортизона должны быть ниже, чем у взрослых
• Пожилые. Чаще возникает Симпатоадреналовый криз.
См. также Адренолейкодистрофия, Болезнь Ицёнко-Кушинга, Синдром Ицёнко-Кушинга, Гипопитуитаризм

МКБ

Е27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников MIM t Врождённая болезнь Аддисона (103230)
• Гипоадренокорти-цизм семейный (240200)
• Гипоплазия коры надпочечника семейная (300200)
• Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (138040)
• Недостаточность глицеролкиназы (307030)
• Синдром Омгрова (231550)
• Синдром полигландулярный аутоиммунный (240300, 269200) Примечание. Аддисонизм — симптомы аддисоновой болезни без поражения коры надпочечников.

Литература

Allgrove J et al: Familial glucocorticoid deficiency with achalasia of the cardia and deficient tear production; Lancet (№ 8077), 1284-1286, 1978; Weber A et al: Linkage of the gene for the triple A syndrome to chromosome 12ql3 near the type II keratin gene cluster. Hum. Molec. Genet. 5: 2061-2066, 1996