БОЛЕЗНЬ УИППЛА

мед.
Болезнь Уиппла — системное заболевание, вероятно инфекционной природы; в основе лежит нарушение резорбции жиров с накоплением липидно-мукополисахаридных комплексов в протоплазме гистиоцитов слизистой оболочки и лимфатических узлов брыжейки тонкой кишки, образованием липогра-нулём и блокадой лимфооттока. В 80% случаев болеют мужчины среднего возраста (40-50 лет).
Этиология и патогенез до конца не изучены. В тканевых макрофагах различных органов находят многочисленные мелкие грамположительные кокки. Недавно в качестве инфекционного возбудителя идентифицированы грамположительные актиномицеты — Tropheryma whippelli.

Клиническая картина

зависит от поражённого органа. В собственном слое слизистой оболочки обнаруживают макрофаги, содержащие бациллы. Возможно поражение брыжеечных лимфатических узлов, сердца, селезёнки, лёгких и ЦНС. Мальабсорбция обусловлена повреждением слизистой оболочки и лимфатической обструкцией. Лихорадка отмечена у 33-50% больных. Артралгию и артрит наблюдают у 60% пациентов. Развёрнутую клиническую картину определяют главные симптомы поражения ЖКТ — диарея и истощение.
Диагноз подтверждают биопсией кишечника. Рентгенография тонкой кишки выявляет утолщение складок.
Лечение пенициллином, ампициллином или тетрациклином по меньшей мере в течение 4-6 мес; терапию можно продолжить в прерывистом режиме (через день). При высокой активности -глюкокортикоиды. Частота рецидивов — около 10%.

Синонимы

• Липодистрофия интестинальная
• Липогранулематоз брыжейки
• Липодистрофия кишечная. См. также Липодистрофия.

МКБ

040.2 Болезнь Уйппла