ЖЕЛУДОЧЕК СЕРДЦА ЕДИНСТВЕННЫЙ

мед.
Единственный желудочек сердца (ЕЖС) — отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак — сообщение обоих предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны с общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. Частота — 1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС). Гемодинамика. В единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и венозной крови. В аорте и лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от желудочка, — одинаковое давление, что приводит к развитию лёгочной гипертёнзии.

Клиническая картина

• Жалобы — одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА
• Осмотр
• Цианоз, симптомы часовых стёкол и барабанных палочек, более выраженные при стенозе ЛА
• Сердечный горб
• Систолическое дрожание по левому краю грудины
• Аускультация — II тон над ЛА акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в III-IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза.

Методы исследования

• ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ЕЖС: наличие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого
и левого желудочков)
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка)
• Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в аорте; повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием)
• Ангиокар-диографическое исследование позволяет определить анатомическое строение ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки
• Эхокардиография помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие двух предсердно-желудоч-ковых клапанов, открывающихся в ЕЖС.

Дифференциальный диагноз

• Тетрада Фол/id
• Открытый общий АВ канал
• Дефект межжелудочковой перегородки
• Транспозиция магистральных сосудов.

Лечение:

Медикаментозное лечение — см. Недостаточность сердечная.

Хирургическое лечение

• Паллиативные операции выполняют у детей раннего возраста и пациентов с невозможностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков
• Хирургическое сужение ЛА проводят при резко увеличенном лёгочном кро-вотоке и высокой лёгочной гипертёнзии
• Аортолёгочный анастомоз по Блелоку-Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе ЛА.
• Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких. В основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца — создание перегородки, разделяющей ЕЖС на артериальную и венозные камеры, и устранение сопутствующих пороков сердца.

Осложнения

• Сердечная недостаточность
• Лёгочная гипертёнзия
• Нарушения сердечного ритма
• Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС).

Течение и прогноз

Прогноз неблагоприятный. На первом году жизни погибает 75% больных. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 6-7 лет. Высокая послеоперационная летальность.

Синонимы

• Общий желудочек
• Трёхкамерное сердце с единственным желудочком
• Одножелудочковое сердце
• Трёхкамерное сердце с двумя предсердиями Си. также Недостаточность сердечная

Сокращения

• ЕЖС — единственный желудочек сердца
• ЛА -лёгочная артерия

МКБ

Q20 4 Удвоение входного отверстия желудочка