КАРЛИКОВОСТЬ ГИПОФИЗАРНАЯ

КАРЛИКОВОСТЬ ГИПОФИЗАРНАЯ
Карликовость гипофизарная

мед.
Гипофизарная карликовость — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся задержкой роста и физического развития вследствие дефектов в системе гормона роста (дефекты рецептора соматолиберина, гена СТГ, рецептора СТГ). Часто сочетается с нарушениями развития других эндокринных желез и половых органов вследствие недостаточности различных аденогипофизарных гормонов. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины — ниже 120 см, у детей — дефицит роста более 15% от возрастной нормы.

Этиология

• Новообразования ЦНС (аденома гипофиза, краниофарингиома, менингиома)
• Токсические и инфекционные повреждения гипоталамо-гипофизарной области
• Травмы. Генетические аспекты
• Мутации гена гормона роста
• Недостаточность соматомедина
• Дефекты соматолиберина и его рецептора
• Пангипопитуитаризм
• Дефекты рецептора СТГ.

Патогенез

• Снижение или выпадение соматотропнон функции гипофиза
• Снижение биологической активности СТГ
• Снижение чувствительности периферических тканей к СТГ
• Недостаточность соматомедина С (лароновская форма).

Клиническая картина

• Задержка роста и физического развития при сохранении пропорций тела
• Кукольное лицо
• Гипогликемия
• Возможны явления вторичного гипогонадизма, гипотиреоза и гипокортицизма.

Диагностика

• Рентгенологическое исследование кистей и лучеза-пястных суставов — задержка дифференцировки и окостенения скелета
• Базальная концентрация СТГ в сыворотке крови снижена или в пределах нормы
• Введение инсулина (инсулиновый тест), леводопы или аргинина, как правило, не сопровождается повышением секреции СТГ
• AT к экзогенному СТГ.

Лечение

• Введение соматотропина (неэффективно при лароновскойфорж) 0,1 ЕД/кг/сут на ночь
• Половые гормоны (для стимуляции полового развития)
• Коррекция вторичного гипотиреоза и гипокортицизма
• Диета с увеличенным содержанием белка, витаминов.

Синонимы

• Инфантилизм гипофизарный
• Карликовость церебрально-гипофизарная
• Нанизм гипофизарный См. также Гипопитуитаризм

МКБ

Е23.0 Гипопитуитаризм

МШ

• 139191 Дефекты рецептора СТГ
• 173100 Гипофизарная кар-ликовость Ларона вследствие изолированной СТГ недостаточности (245590, 262500)
• 262400 Гипофизарная карликовость, тип I
• 262600 Гипофизарная карликовость, тип III
• 262650 Гипофизарная карликовость, тип IV
• 262700 Врождённые дефекты развития гипофиза
• 262700 Гипофизарная карликовость с малым турецким седлом
• 262710 Гипофизарная карликовость с большим турецким седлом
• 312000 Пангипопитуитаризм Х-сцепленный
• 600946 Карликовость с нормальным уровнем гормона роста

Литература

Baumbach L et al: Clinical, biochemical, and molecular investigations of a genetic isolate of growth hormone insensitivity (Laron's synfrome)./ Clin. Endocr. Metab. 82: 444-451,1997; Guevara-Aguirre J et al: Two-year treatment of growth hormone (GH) receptor deficiency with recombinant insulin-like growth factor I in 22 children: comparison of two dosage levels and to GH-treated GH deficiency. J. Clin. Endocr. Metab. 82: 629-633, 1997; Laron Z: Syndrome of familial dwarfism and high plasma immunoreactive growth hormone. Israel J. Med. Sci. 10: 1247-1254, 1974

Справочник по болезням. 2012.

Игры ⚽ Поможем написать реферат

Полезное


Смотреть что такое "КАРЛИКОВОСТЬ ГИПОФИЗАРНАЯ" в других словарях:

  • карликовость гипофизарная — (n. hypophysialis; син.: инфантилизм гипофизарный, К. церебрально гипофизарная) К. с пропорциональным телосложением, обусловленная недостаточностью передней доли гипофиза; сочетается с нарушениями развития других эндокринных желез и половых… …   Большой медицинский словарь

  • Карликовость — I Карликовость см. Нанизм. II Карликовость (nanismus; син.: микросомия, нанизм, наносомия) клинический синдром, характеризующийся крайне малым ростом (по сравнению с половой и возрастной нормой). Карликовость гипотиреоидная (n. hypothyreoideus;… …   Медицинская энциклопедия

  • карликовость церебрально-гипофизарная — (n. cerebrohypophysialis) см. Карликовость гипофизарная …   Большой медицинский словарь

  • гипофизарная карликовость — Группа НЗЧ, обусловленных генетически детерминированными (наследуемыми по аутосомно рецессивному типу) нарушениями функции гипофиза; Г.к. относится к формам карликовости с сохранением нормальных пропорций тела. [Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо …   Справочник технического переводчика

  • гипофизарная карликовость — pituitary dwarfism, ateleosis гипофизарная карликовость. Группа НЗЧ, обусловленных генетически детерминированными (наследуемыми по аутосомно рецессивному типу) нарушениями функции гипофиза; Г.к. относится к формам карликовости с сохранением… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • Ателиоз гипофизарная карликовость — Ателиоз, гипофизарная карликовость * атэліёз, гіпафізарная карлікавасць * ateliosis or pituitary dwarfism сильное замедление роста у человека по отношению к нормальному развитию. У лилипутов в гормоне роста, вырабатываемом гипофи зом, обычно… …   Генетика. Энциклопедический словарь

  • Инфантили́зм — (infantilismus; лат. infantilis детский, младенческий) патологическое состояние, характеризующееся задержкой физического и (или) психического развития с сохранением черт, присущих детскому или подростковому возрасту. Инфантилизм гипофизарный (i.… …   Медицинская энциклопедия

  • МКБ-10: Класс IV — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Класс E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Код E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»