КАРДИОМИОПАТИЯ РЕСТРИКТИВНАЯ это:

КАРДИОМИОПАТИЯ РЕСТРИКТИВНАЯ
Кардиомиопатия рестриктивная

Кардиомиопатия рестриктивная

мед.
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что препятствует их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.) сопровождается гибелью миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Генетические аспекты. Известна редкая форма — кардиомиопатия семейная рестриктивная (*115210, R).

Клиническая картина

• Жалобы
• Одышка при физической нагрузке, утомляемость
• Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки
• Осмотр
• Видимая пульсация шейных вен
• Периферические отёки
• Аускультация
• шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов
• IV тон, реже III тон
• нарушения ритма
• влажные хрипы над лёгкими.

Диагностика

• Лабораторные исследования — стойкая эозинофи-лия
• ЭКГ — признаки гипертрофии левых и/или правых отделов сердца, низкая амплитуда зубцов, различные аритмии
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — размеры сердца не
изменены или уменьшены (на поздних стадиях могут увеличиваться), вблизи верхушки сердца можно выявить линейную тень кальцификации, застойные явления в лёгких
• Эхокардиография — утолщение эндокарда с уменьшением полости поражённого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможен выпот в полость перикарда, дилатация предсердий
• МРТ — изменения в ткани миокарда при его инфильтративных поражениях (гемосидерозе, амилоидозе)
• Катетеризация сердца — высокое внутрипредсердное давление, повышение внутрижелудочкового давления в средней фазе диастолы
• Биопсия миокарда — фиброз и утолщение, инфильтрация амилоидом или гемосидерином, хронический миокардиофиброз. Дифференциальный диагноз. Крнстриктивный перикардит.

Лечение

• Эффективных способов лечения нет
• Сердечные гликозиды назначают строго индивидуально (противопоказаны при амилоидозе)
• Мочегонные средства следует назначать с осторожностью, т.к. они уменьшают сердечный выброс
• При гемохроматозе. рекомендуют кровопускания
• При гистологически подтверждённом саркоидозе показаны глюкокортикоиды
• В острой фазе болезни Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические средства
• Хирургическое лечение — иссечение утолщённого эндокарда и освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов — их протезирование.

Осложнения

• Лёгочная гипертёнзия
• Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения
• Аритмии сердца
• Внезапная смерть. Прогноз неблагоприятный — смертность за 5 лет достигает 70%.

Синонимы

• Беккера болезнь
• Лёффлера синдром
• Лёффлера эндокардит
• Эндокардит фиброзный
• Эндокардит фибропластический
• Эндомиокардиальная болезнь
• Африканская кардиомиопатия См. также Кардиомиопатии
Сокращение. РКМП — рестриктивная кардиомиопатия

МКБ

• 142.3Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь
• 142.4 Эндокардиальный фиброэластоз
• 142.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия МШ. 115210 Кардиомиопатия семейная рестриктивная

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "КАРДИОМИОПАТИЯ РЕСТРИКТИВНАЯ" в других словарях:

  • кардиомиопатия рестриктивная — (с. restrictiva; лат. restringo, restrictum стягивать, ограничивать, сжимать; син.: Беккера болезнь, К. африканская, Леффлера синдром, Леффлера эндокардит, эндокардит фиброзный, эндокардит фибропластический) К., характеризующаяся нарушением… …   Большой медицинский словарь

  • Кардиомиопатия — Кардиомиопатия …   Википедия

  • Рестриктивная кардиомиопатия — Рестриктивная кардиомиопатия …   Википедия

  • кардиомиопатия африканская — см. Кардиомиопатия рестриктивная …   Большой медицинский словарь

  • Гипертрофическая кардиомиопатия — МКБ 10 I42.142.1 I42.242.2 МКБ 9 425.4 …   Википедия

  • Дилатационная кардиомиопатия — МКБ 10 I42.042.0 МКБ 9 425.4425.4 OMIM …   Википедия

  • КАРДИОМИОПАТИИ — мед. Кардиомиопатии (КМП) нарушение структуры и функций миокарда желудочков (реже эндокарда и перикарда), за исключением врождённых аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражений, обусловленных системными заболеваниями сосудов большого… …   Справочник по болезням

  • КАРДИОМИОПАТИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ РАЗНЫЕ — мед. Наследуемые формы дилатационной, гипертрофической, рест риктивной кардиомиопатий рассмотрены в статьях Кардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная. В этой статье приведены сведения о трудно… …   Справочник по болезням

  • Стенокардия — В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете …   Википедия

  • Миокардит — МКБ 10 I …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»