КАРДИОМИОПАТИИ

мед.
Кардиомиопатии (КМП) — нарушение структуры и функций миокарда желудочков (реже эндокарда и перикарда), за исключением врождённых аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражений, обусловленных системными заболеваниями сосудов большого или малого круга кровообращения, изолированных поражений перикарда, проводящей системы и поражения коронарных артерий при отсутствии хронического снижения функций миокарда. Частота — 1 на 1000 населения.

Генетические аспекты

• Семейная агрегация первичных, идиопатических, семейных форм заболевания варьирует от 2 до 50%
• Конкретные наследственные формы (см. Кардиомиопатия дилатацион-ная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная, Кардиомиопатии наследственные разные).

Этиология

Формы КМП:
• Первичные (наследуемые КМП при установленном генетическом дефекте)
• Вторичные (например, при системных заболеваниях, инфекциях, метаболических расстройствах)
• Идиопатические (как правило, наследуемые при неустановленном генетическом дефекте)
• Семейные (предположительно наследуемые, генетический дефект не установлен).
Патофизиологическая классификация
• Дилатационная КМП может протекать как острая и хроническая, диффузная (поражены все камеры) и недиффузная (поражена одна камера или более). Специфические формы связаны с рядом этиологических факторов:
• ИБС
• Инфекции (острые и хронические): бактерии, спирохеты, риккет-сии, вирусы (в т.ч. ВИЧ), патогенные грибы, простейшие, гельминты
• Гранулематозные заболевания: саркоидоз, гранулематозный или гигантоклеточный миокардиты, гранулематоз Вегенера
• Метаболические нарушения: алиментарные (бери-бери; недостаточность селена, карнитина), болезни накопления, уремия, гипокалиемия, гипомагниемия, эндокринопатии (сахарный диабет, феохромоцитома и др.)
• Медикаментозные и токсические воздействия: этанол, кокаин, циклические углеводороды, кобальт, психоактивные средства, катехоламины
• Новообразования
• Диффузные болезни соединительной ткани
• Наследственные нервно-мышечные и неврологические заболевания
• Беременность.
• Гипертрофическая КМП — в этиологии на первом месте стоят наследственные формы, феохромоцитома, нейрофиб-роматоз.
• Рестриктивная КМП — диффузная (необлитерирующая -инфильтрация всего миокарда аномальным продуктом, об-литерирующая — фиброзирование эндокарда и субэндокарда) и недиффузная. Наблюдают при амилоидозе, диффузном системном склерозе, гемохроматозе, эндокардиальном фиброзе, фиброэластозе, болезни Лёффлера, новообразованиях, болезни Гоше.
Диета. Ограничение потребления поваренной соли и жиров, уменьшение количества жидкости; в зависимости от заболевания рекомендуют диеты № 10, 10а, 10с.
См. также Кардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктшная, Кардиомиопатии наследственные разные Сокращение. КМП — Кардиомиопатия

МКБ

• 142 Кардиомиопатия
• 142.0 Дилатационная Кардиомиопатия
• 142.1 Обструктивная гипертрофическая Кардиомиопатия
• 142.2 Другая гипертрофическая Кардиомиопатия
• 142.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь
• 142.4 Эндокардиальный фиброэластоз
• 142.5 Другая рестриктивная Кардиомиопатия
• 142.6 Алкогольная Кардиомиопатия
• 142.7 Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов
• 142.8 Другие кардиомиопатии
• 142.9 Кардиомиопатия неуточнённая
• 143
• Кардиомиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
• 143.0
• Кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
• 143.1
• Кардиомиопатия при метаболических нарушениях
• 143.2
• Кардиомиопатия при расстройствах питания
• 143.8
• Кардиомиопатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Литература

34: 41-46