КАРДИОМИОПАТИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ

мед.
Гипертрофическая Кардиомиопатия (ГКМП) — заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящей к уменьшению размеров полости желудочков, нарушению диастолической функции сердца при нормальной или усиленной систолической функции. Преобладающий пол — мужской (3:1); средний возраст заболевания — 40 лет.
Генетические аспекты. Наследуемые ГКМП, как правило, проявляются с 10-20-летнего возраста. Известно не менее 8 типов наследуемых ГКМП (см. Приложение 2. Наследственные болезни: карти-рованные фенотипы).

Классификация

• Асимметричная ГКМП — неодинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка с явным преобладанием той или иной области
• Гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) преимущественно базального, среднего, нижнего отделов, тотальная (на всём протяжении МЖП). Создаёт анатомическую основу для обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту — обструктивная ГКМП 4 Среднежелудочковая гипертрофия — ниже выносящего тракта левого или правого желудочка
• Гипертрофия верхушечной области
• Симметричная (концентрическая) ГКМП — одинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка.

Клиническая картина

• Жалобы
• Одышка при физической нагрузке
• Боль в груди
• Перебои в сердце, учащённое сердцебиение
• Головокружение, обморочные состояния
• Осмотр
• Верхушечный толчок усилен
• Систолическое дрожание
• Размеры сердца нормальные или незначительно расширены влево
• В терминальной стадии — набухание шейных вен, асцит, отёки нижних конечностей, скопление жидкости в плевральной полости
• Аускультация
• Систолический шум в IIHV межреберьях по левому краю грудины непостоянной интенсивности
• Систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, реже — трикуспидального
• Выслушивается IV тон сердца (усиленное сокращение предсердий).

Диагностика

• ЭКГ — признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, реже левого предсердия и МЖП (глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5 и V6), нарушения внутрижелудочковой проводимости, ритма, ишемические изменения в миокарде
• Мониторинг поХдлтеру позволяет выявить желудочковую экстрасистолию, приступы паро-ксизмальной тахикардии, мерцание предсердий, удлинение интервала Q-T
• Эхокардиография — определяет гипертрофию МЖП различной степени и протяжённости, её гипокинезию, уменьшение объёма полости левого желудочка, форму ГКМП, признаки нарушения расслабления миокарда, позволяет рассчитать градиент давления между левым желудочком и аортой
• Сфигмография сонной артерии — у больных с обструктивной ГКМП представлена двугорбой кривой с быстрым подъёмом
• Ангиокардиография — выбухание гипертрофированной МЖП в выносящий тракт левого желудочка, гипертрофия миокарда левого, реже правого желудочка, митральная регургитация. Позволяет измерить градиент внутрижелудочкового давления и толщину МЖП
• Радионуклидные методы исследования не помогают выявить специфичных изменений, но дают информацию для выяснения генеза ряда клинических проявлений (кардиалгии, обморочные состояния).

Дифференциальный диагноз

• Другие формы кардиомиопатии
• Аортальный стеноз
• Недостаточность митрального клапана
• ИБС.

Лечение:

Лекарственная терапия

• В-Адреноблокаторы — пропра-нолол (анаприлин) 160-320 мг/сут
• Блокаторы кальциевых каналов (препарат выбора — верапамил)
• Антиаритмические препараты (кордарон [амиодарон], дизопирамид)
• Антикоагулянты непрямого действия
• Сердечные гликозиды (строго индивидуально при ГКМП с обструкцией и венозным застоем в лёгких, выраженной мерцательной аритмией)
• Диуретики (в умеренных дозах, с осторожностью)
• Профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный). Хирургическое лечение показано больным с прогрессирующим течением, злокачественными желудочковыми аритмиями, с большим желудочковым градиентом (>50мм рт.ст.) и высоким риском внезапной смерти (определяют по ЭКГ)
• Трансаортальная септальная миэктомия или миотомия из полости желудочков, протезирование митрального клапана (изолированное или вместе с миотомией МЖП)
• Двухкамерная электрокардиостимуляция (правое предсердие и верхушка правого желудочка).

Осложнения

• Аритмии
• Внезапная смерть
• Инфекционный эндокардит
• Системные эмболии
• Недостаточность кровообращения. Течение и прогноз. Заболевание может развиться как в грудном, так и в более старшем возрасте. Течение зависит от выраженности обструкции выносящего тракта левого желудочка. Хроническая сердечная недостаточность развивается относительно редко. Продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания колеблется от 4 до 30 лет, средняя продолжительность жизни -38 лет, ежегодная смертность — 4-6%.
Сопутствующая патология
• Аритмии
• Системная артериальная гипертёнзия
• Аортальный стеноз
• ИБС.
См. также Стеноз субаортальный гипертрофический

Сокращения

• ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия
• МЖП межжелудочковая перегородка

МКБ

• 142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
• 142.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия
МШ. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая (115195,115196,