СТЕНОЗ СУБАОРТАЛЬНЫЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ

мед.
Гипертрофический субаортальный стеноз — редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ).
Патологическая физиология
• Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки
• Во время систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ
• Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента
• Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (повышение пред- и посленагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и
передней створки митрального клапана и снижают степень обструкции
• Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, препараты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции
• Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка
• Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения.

Клиническая картина

• Жалобы
• Боли в грудной клетке (даже в покое)
• Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии
• Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями
• Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.
• Осмотр больных
• Окраска кожных покровов не изменена
• Верхушечный толчок обычно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным
• Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях
• В терминальной фазе — признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.
• Аускультация
• Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых больных определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум — дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины
• Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).
• Пульс и АД не изменяются.

Специальные исследования

• Рентгенография сердца в трёх проекциях: выявление шаровидного контура ЛЖ у тени сердца обычных размеров.
• ЭКГ
• Изменения вольтажа указывают на гипертрофию ЛЖ. Асимметричную гипертрофию перегородки часто можно заподозрить при наличии очень глубоких зубцов Q в отведениях I, aVL, V5 и V6. Иногда в отведениях V, и V2 происходят изменения комплекса QRS, симулирующие ранее перенесённый ИМ. Зубцы Т аномальны в большинстве случаев, чаще всего обнаруживают глубокую симметричную инверсию зубца Т в отведениях I, aVL, V5 и V6. Также типична депрессия сегмента S-T в тех же отведениях
• Изменения зубца Р характерны для дилатации ЛП: он расширен и зазубрен в отведениях II, III и aVF и двухфазный в V, и V2
• Изредка отмечают уменьшение интервала P-R с изменением комплекса QRS, позволяющее заподозрить преждевременное возбуждение сердца даже при отсутствии явных клинических признаков синдрома Вольфа-Шркинсона-Уайта
• Ирихдлтеровском электрокардиографическом
мониторировании более чем у 25% больных регистрируют эпизоды желудочковой тахикардии
• Поздний, прогностически неблагоприятный признак — фибрилляция предсердий.
• Эхокардиография
• Асимметричная гипертрофия ЛЖ, при которой толщина перегородки может более чем в 1,3 раз превышать толщину свободной стенки желудочка. Полость ЛЖ уменьшена, а. сократимость его увеличена
• Снижение кровотока через аортальный клапан, совпадающее с движением передней створки митрального клапана вперёд (по результатам допплерографии). При жёсткой обструкции выводного тракта происходит мезосистолическое закрытие аортального клапана
• Дилатация ЛП
• Митральная регургита-ция (выявляют при допплерографии).
• Катетеризация полостей сердца слева: проводят только больным, у которых планируют проведение операции; выявляют внутрижелу-дочковый градиент давления, увеличивающийся при выполнении пробы Вальсальвы и после ингаляции амилнитрита; конечное диа-столическое давление увеличено, что указывает на сниженную эластичность желудочка.
• Ангиокардиография: получают данные об анатомии желудочков и иногда подтверждают регургитацию через митральный клапан.
• Радионуклидная ангиография: уменьшение полости желудочка при нормальной или увеличенной фракции выброса.
• Сцинтиграфия с го|Те: выполняют при физической нагрузке; выявляют холодные пятна в бассейне коронарных артерий, не изменённых на артериограммах.
Дифференциальный диагноз. Надклапанный и клапанный аортальный стеноз.

Лечение

Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, преобладает консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь больных.

Лекарственная терапия

• B-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут
• Не рекомендуют назначение B-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол).
• Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора — верапамил
• Следует соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, т.к. возможно её усугубление
• Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).
• Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) — для профилактики инфекционного эндокардита.
• Противопоказания
• Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты и диуретики) и тем самым уменьшающие размер ЛЖ
• Препараты с положительным инотроп-ным действием (сердечные гликозиды, катехоламины), усугубляющие обструкцию выводного тракта и не снижающие высокое конечное диастолическое давление
• Сердечные гликозиды и диуретики применяют осторожно лишь на поздних стадиях заболевания, когда происходит дилатация желудочка
• Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в выводном тракте и провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в диастолу.

Хирургическое лечение

• Показание к операции: тяжёлое течение заболевания, резистентного к медикаментозной терапии, с градиентом давления между ЛЖ и аортой более 50 мм рт.ст.
• Виды операций
• Миомэктомия — уменьшение толщины гипертрофированной межжелудочковой перегородки со стороны ЛЖ
• Протезирование митрального клапана позволяет улучшить наполнение ЛЖ, уменьшить давление в ЛП и увеличить сердечный выброс
• Результаты операций: улучшают состояние 70% пациентов.
Ограничение физической активности. Противопоказаны занятия силовыми видами спорта и участие в соревнованиях из-за высокого риска внезапной смерти. Занятие спортом запрещают при наличии хотя бы одного из нижеперечисленных признаков:
• Выраженная гипертрофия ЛЖ
• Высокий градиент давления между ЛЖ и аортой
• Выраженные над-желудочковые и/или желудочковые аритмии
• Отягощённый семейный анамнез (упоминания о случаях внезапной смерти родственников больного).

Осложнения

• Инфекционный эндокардит митрального клапана
• Аритмии
• Фибрилляция предсердий с формированием пристеночных тромбов
• Внезапная смерть
• Застойная сердечная недостаточность.

Синонимы

• Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
• Мышечный субаортальный стеноз
• Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз

Сокращения

• ЛЖ — левый желудочек
• ЛП — левое предсердие См. также Кардиомиопатии, Кардиомиопатия гипертрофическая

МКБ

142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия