МЕЛАНОМА СОБСТВЕННО СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ГЛАЗА

мед.
Меланома собственно сосудистой оболочки глаза — злокачественная пигментная опухоль.

Частота

• 0,02-0,08% пациентов, наблюдаемых офтальмологами амбулаторно
• Чаще диагностируют у мужчин в возрасте 31-60 лет (75%)
• Пик заболеваемости (57%) — 50-60 лет.

Факторы риска

• Невус сосудистой оболочки
• Диффузный меланоз собственно сосудистой оболочки
• Невус Оты.

Патоморфология

• Веретеноклеточные меланомы
• Эпителиоидные меланомы с преобладанием полигональных и круглых меланобластов
• Смешанные формы меланомы (сочетание веретеноклеточных, полигональных и круглых меланобластов).

Клиническая картина

• Стадии развития
• Начальная — на глазном дне обнаруживают очаг серого цвета с нечёткими границами, незначительно выступающий над поверхностью сосудистой оболочки (толщина его не превышает 2 мм, диаметр — 10 мм). По мере роста опухоли на ней формируются новообразованные сосуды, в опухоли, сетчатке и стекловидном теле появляются кровоизлияния. Наблюдают очаговые помутнения сетчатки вокруг зоны опухоли, отслойку сетчатки (транссудативную — при сдавлении артерий и вен собственно сосудистой оболочки, сосудов самой опухоли; экссудативную — результат некробиотических изменений быстро растущей опухоли)
• Стадия развития осложнений (вторичная глаукома, воспалительные изменения) — смещение кпереди иридохрус-таликовой диафрагмы, повышение внутриглазного давления, боль, отёк век, гиперемия глазного яблока, иридоциклит, увеит, иногда — эндофтальмит
• Стадия прорастания опухоли за пределы глазного яблока через оболочки глаза чаще всего по эмиссариям склеры в заднем отделе. Опухоль разрастается в глазнице, вызывая явления экзофтальма, разрушение костных стенок, прорастает в синусы и мозг. Внутриглазное давление снижается вследствие нарушения целостности склеры
• Стадия генерализации процесса с развитием отдалённых гематогенных метастазов (печень, лёгкие, плевра, кости).
• Косвенные признаки
• Синдром Ирвина-Гасса возникает вследствие сопутствующего васкулита при экваториальной локализации опухоли
• Склерит совпадает по локализации с зоной роста опухоли
• Рубеоз радужки свидетельствует об ишемии преэкваториально расположенной опухоли
• Расширение эписклеральных сосудов, обусловленное нарушением гемодинамики в опухоли, может быть предвестником её эписклерального прорастания
• Гемофтальм
• Вторичная глаукома возникает вследствие смещения тканью опухоли ири-дохрусталиковой диафрагмы кпереди и закрытия при этом угла передней камеры, сдавления вортикозной вены, блокады угла передней камеры продуктами распада опухоли
• Помутнение хрусталика
• Эндофтальмит и панофтальмит.

Специальные методы исследования

• Биомикроскопия
• Офтальмоскопия
• Диафаноскопия
• Тонометрия
• Окулоэхография
• Рентгенография
• Радиоизотопная диагностика
• Флюоресцентная ангиография.

Дифференциальная диагностика

• Невус сосудистой оболочки глаза
• Меланоцитома диска зрительного нерва
• Метастатическая опухоль собственно сосудистой оболочки
• Остеома сосудистой оболочки
• Гемангиома сосудистой оболочки
• Геморрагическая отслойка пигментного эпителия сетчатки
• Воспалительная гранулёма сосудистой оболочки.

Лечение

• Органосохраняющее лечение возможно при мела-номах преэкваториальной локализации диаметром не более 10 мм и высотой не более 5 мм или меланомах постэкваториальной локализации диаметром не более 12 мм и высотой до
3,5 мм
• Лазеркоагуляция
• Транссклеральная криодеструкция в сочетании с лазеркоагуляцией
• Диатермокоагуляция
• Локальная эксцизия
• Противопоказания к органосохраняюще-му лечению
• Бугристый характер опухоли
• Отсутствие чётких границ
• Появление кровоизлияний на поверхности опухоли
• Очаговое помутнение сетчатки над опухолью и вокруг неё
• Энуклеация глазного яблока при больших размерах опухоли и противопоказаниях к органосохраняющему лечению
• Экзентерация (эвисцерация) глазницы при прорастании в неё опухоли.

Течение и прогноз

• Летальность — 50-60%
• Средняя продолжительность жизни после энуклеации — 46 мес
• Смертность среди больных с меланомой собственно сосудистой оболочки через 5 лет -48%, через 10 — 66%
• После появления отдалённых метастазов смерть наступает в среднем через 6 мес. Синоним. Меланома глаза

МКБ

• D03.8 Меланома in situ других локализаций
• D03.9 Мела-нома in situ Неуточнённой локализации