НАРКОЛЕПСИЯ

мед.
Нарколепсия — расстройство сна, характеризующееся приступами дневной сонливости, катаплексией, утренним параличом, гипнагогическими галлюцинациями. Частота. 0,04% населения, чаще до 30 лет.

Этиология

Имеется тесная связь между нарколепсией и Аг HLA-DR2. Генетические аспекты. Наследование аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью. Частота у родственников в первом поколении — 30%. Биологический маркёр HLA-DR2 — аллель на коротком плече 6 хр. в 100% случаев у представителей кавказской национальности; у 1/3 здоровых людей.

Клиническая картина

• Дневная сонливость. Характеризуется кратковременными неодолимыми приступами сна продолжительностью менее 15 мин. Появлению приступов сна может предшествовать выполнение однообразной деятельности или работа в сидячем положении. Кратковременный сон днём оказывает освежающее действие — эффект длится 30-120 мин.
• Катаплексия (адинамия аффективная, астения эмоциональная, аффективная утрата тонуса, блокада тонуса, синдром Левенфелъда-Геннеберга) — короткие (от секунд до минут) эпизоды мышечной слабости или обездвиженности на фоне ясного сознания. Наблюдают у 70-80% пациентов, страдающих нарколепсией. Может проявляться частичной утратой мышечного тонуса (общая слабость, смазанная речь, появление слабости в коленях, отвисание челюсти). Ката-плексию провоцируют смех, гнев, физические нагрузки, возбуждение или приподнятое настроение, половой акт, страх, смущение.
• Утренний паралич (паралич сна, катаплексия пробуждения) -временная (менее 1 мин) частичная или полная утрата мышечного тонуса при пробуждении, на фоне ясного сознания.
• Гипнагогические галлюцинации — зрительные и слуховые галлюцинации или иллюзии, возникающие при переходе от состояния бодрствования ко сну.

Методы исследования

• Полисомнография — быстрое наступление фазы быстрого сна (ФБС) (через 10-15 мин после начала сна), наличие более одной ФБС в начале сна
• Множественный тест ла-тентности сна (несколько записей дневного сна через двухчасовые интервалы) — быстрое начало сна, 1 или 2 ФБС в момент начала снаОЭГ.МРТ/КТ.

Дифференциальный диагноз

• Эпилепсия
• Другие расстройства сна.

Лечение

• Регулярный кратковременный дневной сон
• При дневной сонливости — фенамин 5-20 мг 1-3 р/сут, декстроамфетамин 5-60 мг 1 р/сут, сиднокарб 5-50 мг/сут
• При каталепсии, утреннем параличе, гипнагогических галлюцинациях — антидепрессанты: имипрамин 10-50 мг/сут (до 150 мг/сут), протриптилин 15-20 мг однократно на ночь (облегчает утреннее пробуждение и дневную сонливость). Меры предосторожности. При сочетании имипрамина и психостимулятора возможно развитие артериальной гипертёнзии. Фенамин и декстроамфетамин не следует назначать детям до 3 лет.

Течение и прогноз

Постепенное начало в возрасте после 15 лет с последующим хроническим течением с кратковременными ремиссиями. Нарколепсия может быть причиной несчастных случаев в транспорте и на промышленных предприятиях.

Синонимы

• Болезнь нарколептическая
• Болезнь Желчно
• Нарколепсия эссенциальная. Сокращение. ФБС — фаза быстрого сна

МКБ

G47.4 Нарколепсия и катаплексия