НАРУШЕНИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

мед.
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы. Терминология
• Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений.
• Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений.
• Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности.
• Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела.
• Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних).
• Квадриплегия или квадрипарез (также тетраплегия, тетрапарез) -паралич или парез всех четырёх конечностей.
• Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида:
• Мышечная спастичность, или классический пирамидный паралич, — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы
• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы.
• Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона.
• Паратония — неспособность некоторых пациентов к полному расслаблению мышц, несмотря на инструкции врача. В более лёгких случаях наблюдают ригидность при быстром пассивном движении конечности и нормальный тонус при медленном движении.
• Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы.
• Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей.
• Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением).
• Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.

Этиология

• Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или корти-коспинального тракта
• Ригидность — свидетельствует о дисфункции
экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме)
• Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома
• Феномен паратонии характерен для поражений лобной доли или диффузного коркового поражения
• Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка
• Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина

Анамнез
• Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения
• Начало заболевания. Острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения). Слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу. Объективное обследование
• Внешний вид мышц. Мышечная гипо- или атрофия свидетельствует о поражении переднего мотонейрона или самой мышечной ткани. Наличие фасцикуляций предполагает переднероговое поражение (нижних двигательных мотонейронов). При супраспинальном поражении наблюдают сгибательный или разгибательный спазм конечностей.
• Мышечный тонус (сопротивление мышц пассивному движению в суставах) зависит от степени мышечного сокращения и от механических свойств мышечной и соединительной тканей. Оценивают положением конечностей в покое, пальпацией мышцы и особенно определением сопротивления пассивному растяжению и движению
• Гипертонус
• Спастичность, или классический пирамидный паралич. Мышечное сопротивление при исследовании тонуса ощущается в начале движения (симптом складного ножа)
• Ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение сопротивления пассивным движениям независимо от направления движения, т.е. одинаково поражены мышцы агонисты и антагонисты. При пассивных движениях можно ощутить ступенеобразное снижение тонуса в мышцах антагонистах (феномен зубчатого колеса)
• Гипотония (вялость) — возможно переразгибание суставов, а сами мышцы могут выглядеть бесформенными, уплощенными.
• Мышечная сила оценивается по шестибалльной системе: мышечная сила в полном объёме — 5 баллов; лёгкое снижение силы (уступчивость) — 4 балла; умеренное снижение силы (активные движения в полном объёме при действии силы тяжести на конечность) — 3 балла; возможность движения в полном объёме только после устранения силы тяжести (конечность помещается на опору) — 2 балла; сохранность шевеления (с едва заметным сокращением мышц) — 1 балл; отсутствие сокращения мышцы — 0 баллов.
• Координация движений. Оценивают характер произвольной активности, точность движений, быстроту, объём, правильность и плавность выполнения. Применяют следующие пробы: пальце-носовую, пяточно-коленную, указательную, на диадохокинез, соразмерность движений, Шильдера.
• Оценка рефлексов. По месту расположения рецепторов делят на поверхностные (кожные, со слизистых оболочек) и глубокие (рефлексы на растяжение мышц).
• Сухожильные рефлексы (рефлексы на растяжение).
• Оценивают выраженность и симметричность.
• При отсутствии рефлексов полезно использовать приём Ендрассика. В случае коленного рефлекса больной должен сцепить кисти в замок и энергично тянуть их в разные стороны, в это время повторно вызывают рефлекс (выявление активно задерживаемых больным рефлексов).
• В ответ на раздражение возможно быстрое произвольное отдёргивание.
• Наиболее клинически значимые глубокие рефлексы. На верхней конечности
- Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча (бицепс-рефлекс) — удар молоточком по сухожилию двуглавой мышцы плеча приводит к её сокращению и сгибанию в локтевом суставе. Рефлекторная дуга замыкается на уровне Cv-CVi сегментов спинного мозга, афферентные и эфферентные волокна дуги рефлекса проходят в составе мышечно-кожного нерва.
- Рефлекс с сухожилия трёхглавой мышцы плеча (трицепс-рефлекс) — удар молоточком по сухожилию трёхглавой мышцы плеча приводит к её сокращению и разгибанию в локтевом суставе. Рефлекторная дуга — чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва, замыкается на СVII-СVIII.
- Запястно-лучевой (карпорадиальный) — удар молоточком по лучевой кости на расстоянии примерно 5 см от запястья приводит к сгибанию и супинации предплечья. Дуга рефлекса замыкается на уровне СV-СVIII, волокна входят в состав срединного, лучевого, мышечно-кожного нервов.
Глубокие брюшные рефлексы
- Рефлекторная дуга замыкается в сегментах ThVII-ThXII -сокращение прямых мышц живота при ударе молоточком в области лонного сочленения.
На нижней конечности
- Коленный рефлекс — сокращение четырёхглавой мышцы бедра и разгибание в коленном суставе при ударе молоточком по сухожилию четырёхглавой мышцы бедра непосредственно под наколенником. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна бедренного нерва, сегменты спинного мозга LII-LIV.
- Ахиллов рефлекс. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна большеберцового нерва, сегменты спинного мозга S1-S11.
• Поверхностные (кожные) рефлексы.
• Брюшные рефлексы (штриховое раздражение кожи живота в медиальном направлении приводит к сокращению мышц передней брюшной стенки с соответствующей стороны и смещение в эту сторону пупка). Дуга рефлекса проходит через следующие спинальные сегменты:
- Верхний брюшной рефлекс (раздражение кожи выше пупка) — Т hvi[НАРУШЕНИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫThv[[].
- Средний (раздражение кожи на уровне пупка) — ThIX-Thx.
- Нижний (раздражение кожи ниже пупка) — ThXI-ThXII.
• Кремастерный (яичковый) рефлекс — раздражение кожи внутренней поверхности бедра приводит к подтягиванию яичка вверх. Дуга замыкается в L1-Ln, чувствительные и двигательные волокна входят в состав бедренно-полового нерва.
• Подошвенный рефлекс — штриховое раздражение наружного края подошвы по направлению от пятки к пальцам приводит к
сгибанию пальцев стопы. Спинальная дуга замыкается в сегментах lv-sh и проходит в составе седалищного нерва.
• Анальный рефлекс — сокращение наружного сфинктера заднего прохода при штриховом раздражении перианальной области. Схема дуги рефлекса — S,V-SV, анально-копчиковый, половой нервы.
• Патологические рефлексы — постоянные признаки поражения центрального двигательного нейрона.
• На нижних конечностях их подразделяют на разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные): Разгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях.
- Рефлекс Бабинскй (разгибание большого пальца с разведением остальных пальцев стопы, часто вместе со сгибанием в коленном и тазобедренном суставах). Только рефлекс Бабинскй имеет спинальное происхождение и указывает на поражение верхних мотонейронов. Раздражение должно наноситься по латеральному краю стопы: при более медиальном нанесении оно может вызывать хватательный рефлекс. Рефлекс считают патологическим только после 2-2,5 лет жизни.
- Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенгейма, Гордона, Шефера, Чеддока. Гроссмана и др.
Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях.
- Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны.
- Рефлекс Бехтерева-Менделя — быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III-IV плюсневых костей.
- Рефлекс Жуковского-Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
• На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона.
- Верхний рефлекс Россолимо, Россолимо-Вендеровича (возникают наиболее часто).
- Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II-V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II-IV пястных костей.
- Рефлекс Жуковского — сгибание II-V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III-IV пястных костей.
- Рефлекс Хоффмана — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти.
• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей.
• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева-Мари- Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы).
• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д.
• Походка
• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе
• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж)
• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся (утиная) походка
• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка)
• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте. Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона)
• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям
• Спастическое повышение мышечного тонуса
• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него
• Появление патологических рефлексов Бабинскй, Оппен-хайма, Гордона и др.
• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного)
• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона)
• Снижение силы
• Гипотония или атония мышц
• Гипорефлексия или арефлексия
• Неврогенная мышечная дегенерация
• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности
• Гипотония
• Снижение сухожильных рефлексов
• Атаксия
• Нарушение походки
• Нарушение функций глазодвигательных мышц
• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи
• Нормальный или пониженный мышечный тонус
• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы
• Отсутствие чувствительных расстройств
• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства
• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах
• Отсутствие мышечной гипотрофии или снижения сухожильных рефлексов до клинической стадии расстройства
• Нормальные брюшные и подошвенный рефлексы
• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.

Специальные исследования

• Рентгенография позвоночника
• Миелография
• КГ, МРТ
• Люмбальная пункция
• Электромиогра-фия
• Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансамина-зы)
• Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение
• Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса
• Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе
• Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния
• Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
См. также Нарушения чувствительные при заболеваниях нервной системы, Инсульт, Инсульт геморрагический. Инсульт ишемический, Инсульт лакунарный

МКБ

G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические
синдромы