ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

мед.
Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1 % всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10-11% сарком). Гистогенез. Источник опухолей — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Гистогенетическая классификация
• Мезенхима:
• Злокачественная мезенхимома
• Миксома
• Фиброзная ткань:
• Десмоид (инвазивная форма)
• Фибросаркома
• Жировая ткань — липосаркома
• Сосудистая ткань:
• Злокачественная гемангиоэндотелиома
• Злокачественная гемангиоперицитома
• Злокачественная лимфангиосаркома
• Мышечная ткань:
• Поперечно-полосатые мышцы — рабдомиосаркома
• Гладкие мышцы — лейомиосаркома
• Синовиальная ткань — синовиальная саркома
• Оболочки нервов:
• Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома)
• Соединительнотканные — периневральная фибросаркома
• Неклассифицируемые бластомы.

Факторы риска

• Радиоактивное облучение
• Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов)
• Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома
• Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Пёджета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.

Клиническая картина

• Мягкотканные саркомы. Разрастание ткани, наличие опухоли, боль в туловище или конечностях, но само образование безболезненно, на разрезе напоминает рыбье мясо
• Забрюшинные опухоли. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. Опухоли могут достигать значительных размеров без клинических проявлений
• Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.

Диагностика

• Биопсия
• Быстро растущая опухоль (или разрастание ткани, превышающее в диаметре 5 см) скорее всего злокачественна, особенно если она плотная, спаяна с окружающими тканями и глубоко расположена
• При подобных поражениях необходима эксцизионная биопсия; пункционная биопсия чаще всего неинформативна
• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции
• Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КГ
• Для мягкотканных сарком предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями
• КГ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений
• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят КГ и УЗИ (для выявления метастазов)
• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.

Лечение

• Хирургические методы
• Расширенная резекция (обширное хирургическое иссечение опухоли с участком нормальной ткани шириной 2-4 см, что подтверждают гистологически) или ограниченная резекция с резекционными краями, не содержащими злокачественных клеток. Операцию дополняют лучевой терапией. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток проводят повторное иссечение
• Широкое иссечение опухоли в большинстве случаев позволяет избежать ампутации конечности. При опухолях с сомнительной опёрабельностыо после применения в предоперационном периоде внутриартериальной химиотерапии и облучения в последующем возможно выполнение реконструктивной операции на конечностях
• Следует исключить попадание злокачественных клеток в рану и соблюдать принципы абластики во время оперативного вмешательства. При попадании злокачественных клеток в раневое поле необходимо провести широкое иссечение раны с последующим облучением в дозе 66 Гр
• При небольшом количестве (не более 10-15) метастатических очагов в лёгких показано их удаление.
• Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2-4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.
• Химиотерапия
• Адъювантная химиотерапия показана молодым больным с остеосаркомой и взрослым с саркомами конечностей. Опубликованы сообщения о повышении частоты выздоровления и увеличении выживаемости больных с саркомами конечностей при применении доксорубицина в сочетании с другими противоопухолевыми препаратами (монотерапия доксорубицином неэффективна)
• Запущенные случаи сарком. 15-35% больных положительно реагируют на доксорубицин, 17% — на дакарбазин, 20-40% — на тиофосфамид. Доказана эффективность комбинированной химиотерапии, особенно сочетания доксорубицина и тиофосфамида.