ТИПЫ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ МЯГКОТКАННЫХ САРКОМ

мед.
Фибросаркома
• Эпидемиология. Наиболее часто наблюдаемый вид сарком мягких тканей (20%). Поражает чаще женщин в возрасте 30-40 лет
• Гистология. Опухоль состоит из клеток типа фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон

Клиническая картина

• Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи
• Наиболее важный признак -отсутствие поражения кожи над опухолью
• Метастазы в регионарные лимфатические узлы отмечают у 5-8%. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгкие) возникают у 15-20%

Лечение

оперативное — широкое иссечение опухоли
• Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%. Липосаркома
• Эпидемиология. Липосаркомы регистрируют в 15% случаев злокачественных мягкотканных опухолей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет
• Гистология. Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани

Клиническая картина

• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве
• Крайне редко липосаркомы развиваются
из одиночных и множественных липом
• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30-40%)

Лечение

оперативное — широкое иссечение, при больших опухолях возможна предоперационная лучевая терапия
• Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%. Ангиосаркома
• Эпидемиология. Частота ангиосарком составляет около 12% всех сарком мягких тканей. Заболевание чаще наблюдают у молодых (до 40 лет)
• Гистология
• Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов
• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров

Клиническая картина

• Опухоли обладают инфильтрирующим бурным ростом, склонны к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями
• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища

Лечение

-комбинированное: хирургическое с пред- или послеоперационной лучевой терапией. Лимфангиосаркома — специфическая опухоль, развивающаяся в местах постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный. Эффективных методов лечения нет. Рабдомиосаркома (рабдосаркома, рабдомиобластома, злокачественная рабдомиома). Различают 3 формы: плеоморфную, с преимущественным поражением конечностей у взрослых; альвеолярную, с поражением мышц конечностей, туловища и глазничной области; эмбриональную, наблюдаемую главным образом у детей младшего возраста с поражением головы и шеи, нижней части мочеполового тракта, таза и, конечностей. Течение обычно прогрессирующее
• Эпидемиология. По частоте рабдомиосаркома занимает 3-е место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще
• Гистология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток с продольной и поперечной исчерченностью цитоплазмы

Клиническая картина

• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз
• Опухоли растут быстро, без болей и нарушения функций органов
• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей
• Характерно раннее рецидивирование

Лечение

— хирургическая операция, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия
• При проведении комбинированного (хирургическое и химиотерапия) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомйосаркомы (развивается до 15 лет) 5-летняя выживаемость — 70%. При наличии метастазов выживаемость — 40%
• При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летняя выживаемость — 30%. Лейомиосаркома
• Эпидемиология. Частота лейомиосарком составляет 2% всех сарком
• Гистология. Опухоль состоит из различной степени дифференцировки вытянутых клеток с палочковидными ядрами

Клиническая картина

• Опухоли нередко развиваются во внутренних органах (матке, ЖКТ), локализованы на конечностях в проекции сосудистого пучка
• Опухоль всегда солитарная

Лечение

— хирургическое.
Синовиальная саркома
• Эпидемиология. Синовиальная саркома по частоте занимает 3-4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет
• Гистология. Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток

Клиническая картина

• Характерна локализация в области кисти и стопы
• 25-30% больных указывают на травму в анамнезе
• Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50-60% — гематогенные метастазы в лёгкие

Лечение

— хирургическое, с регионарной лимфаденэктомией.
Злокачественные невриномы
• Эпидемиология. Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7%)
• Гистология. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами

Клиническая картина

• Располагаются чаще всего на нижних конечностях
• Характерна первичная множественность опухоли
• Возможно рецидивирование

Лечение

— оперативное
• Прогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли
• Степень гистологической дифференцировки зависит от митотического индекса, ядерного полиморфизма и других признаков клеточного атипизма, а также от распространённости некрозов. У менее дифференцированной опухоли прогноз менее благоприятный
• Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные Опухоли редко рецидивируют и метастазируют. Саркома Капоши.
См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Саркома Капоши

МКБ

• С45-С49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей
• С46 Саркома Капоши
• С47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
• С49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей