СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ это:

СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ
мед.
Рассеянный склероз (PC) — хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; заболевание характеризуется волнообразным течением и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, PC — самая частая неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста (20-40 лет).

Частота

• В зоне умеренного климата распространённость составляет 1:2 000, в тропических широтах — 1:10 000. Преобладающий возраст — 20-40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий под — женский (2:1).
Этиология и патогенез
• Этиология PC неизвестна
• Риск заболевания повышен среди близких родственников больного
• Аутоиммунная теория основана на выявлении у больных определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка миелина в СМЖ
• Вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также повышение уровня IgG в СМЖ у больных PC
• Комбинированная теория — аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве.

Генетические аспекты

• Наследование полигенное, имеется выраженная генетическая предрасположенность
• Основа наследственной предрасположенности — эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов)
• Установлена связь PC с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей lg, геном B-цепи рецептора Т-клетки и геном основного белка миелина
• Имеет значение генетическая предрасположенность к вирусным инфекциям в детстве и молодом возрасте.

Патоморфология

• Основной признак — очаг демиелинизации
• Распад миелина наряду с сохранением целостности самих аксонов
• Пери-васкулярные скопления лимфоцитов
• Инфильтрация макрофагами
• Значительный отёк
• Множественные очаги поражения, различные по размеру (обычно не более 2 см в диаметре), часто возникающие в зрительных нервах, зрительном перекресте, белом веществе вокруг боковых желудочков
• Выраженный глиоз вызывает уплотнение ткани, что в конечном итоге приводит к нарушению целостности аксонов.

Клиническая картина

• Начало незаметное: парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной половине лица; повышение температуры тела обычно усугубляет симптоматику.
• Зрительные нарушения
• Частичная потеря зрения и боль в одном глазу (признаки ретробульбарного неврита зрительного нерва)
• Диплопия, помутнение зрения
• Преходящие глазодвигательные расстройства (в т.ч. нистагм).
• Психические нарушения
• Апатия, снижение интеллекта, концентрации внимания
• Эмоциональная лабильность
• Эйфория или депрессия
• Неожиданный плач или форсированный смех (проявления псевдобульбарного паралича)
• Судорожные припадки
• Тяжёлые психические расстройства (маниакальные, деменция) нехарактерны, но могут возникнуть на поздних стадиях заболевания
• Скандированная речь (медленное произношение слов с паузами перед началом каждого слова) — признак заболевания на развёрнутой стадии
• Афазия (редко).
• Черепные нервы
• Частичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин дисков, отёк
• Изменения полей зрения (центральная скотома или концентрическое сужение)
• Преходящая офтальмоплегия с диплопией (из-за поражения волокон ствола мозга, связывающих ядра III, IV и VI нервов)
• Зрачковые изменения, зрачки Аргайлла Робертсона или полная слепота (редко)
• Иногда появляется онемение одной половины лица или боль, напоминающая невралгию тройничного нерва
• Возможно головокружение.
• Двигательные нарушения
• Глубокие рефлексы (коленный, ахиллов) усилены
• Часто наблюдают патологические рефлексы
• Поверхностные рефлексы, особенно брюшные, обычно снижены или отсутствуют
• Интенционный тремор из-за поражения мозжечка
• Атаксия
• Статический тремор, особенно легко выявляемый, когда пациент удерживает голову без дополнительной опоры
• Шаркающая раскачивающаяся походка
• На поздних стадиях спастичность и мозжечковая атаксия приводят к тяжёлым двигательным нарушениям и неспособности выполнять простые движения
• Повреждения полушарий мозга могут привести к гемиплегии, иногда ведущему симптому
• На поздних стадиях заболевания — мышечная атрофия и болезненные сгибательные спазмы в ответ на различные сенсорные раздражители.
• Триада Шарко
• Нистагм, интенционный тремор, скандированная речь
• Слабовыраженная дизартрия может быть следствием поражения мозжечка, нарушения коркового контроля или поражения ядер ствола мозга.
• Нарушения чувствительности: парестезии, чувство онемения, гипестезии (например, болевая гемианестезия, нарушения вибрационной и проприоцептивной чувствительности).
• Нарушения вегетативной сферы
• Непроизвольное мочеиспускание, императивные позывы, частичная задержка мочи, недержание мочи и кала
• Импотенция у мужчин и анестезия наружных половых органов у женщин.
• Обострение PC
• Нарастание неврологических нарушений может быть связано с появлением новых очагов демиелиниза-ции, присоединением инфекции (чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией
• В сомнительных случаях демиелинизация подтверждается лимфоцитозом в СМЖ.

Диагностика

• Выявление признаков очаговых поражений белого вещества головного и спинного мозга и волнообразного течения заболевания (чередование обострений и ремиссий в случае интермиттирующей формы, колебания скорости про-грессирования при прогредиентной формы заболевания)
• Необходимо провести исследование СМЖ, КТ или МРТ, исследования рефлекторных реакций и повторные наблюдения. Лабораторные исследования
• Поясничная пункция показана во всех случаях при подозрении на PC
• Повышение содержания у-глобу-линов, общего белка
• Плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), более выраженный в дебюте заболевания и в периоды обострений
• Обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов (неспецифический признак)
• Повышение концентрации основного белка миелина более 9 нг/мл (неспецифический признак)
• Изменения зрительных вызванных потенциалов (80% пациентов), слуховых вызванных потенциалов ствола (50%) и соматосенсорных вызванных потенциалов (70%). Дифференциальная диагностика
• Опухоли головного мозга и спинного мозга
• Остеохондроз позвоночника, грыжа межпозвонкового диска, эпидуральная опухоль
• Инфекции ЦНС
• Боковой амиотрофический склероз
• Атаксия Фридрайха
• Адренолейкодистрофия
• Болезнь Бёхчета
• Инфаркты головного мозга
• ВИЧ-энцефалопатия
• Сифилис нервной системы
• СКВ, узелковый периартрит, васкули-ты
• Саркоидоз
• Гиповитаминоз В|2
• Аномалии развития (синдром Арнольда-Киари, платибазия).

Лечение:

Режим амбулаторный, при обострении — стационарный. Мероприятия
• Специфическая терапия отсутствует
• Лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов заболевания и лечение осложнений
• Эмоциональная поддержка и убеждение пациента в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен; рациональное трудоустройство
• Обследование мочеполовой системы
• При нарушении опорожнения мочевого пузыря следует обучить пациента или его близких устанавливать катетер
• Физиотерапия — основной метод, позволяющий сохранить двигательную активность и избежать быстрой инвалидизации
• Профилактика пролежней у неподвижных больных.
Физическая активность
• Следует избегать высоких нагрузок и переутомления
• ЛФК эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной активностью, а не очагом поражения в ЦНС.

Хирургическое лечение

Лечение

спастичности
• При неэффективности медикаментозной терапии и выраженной спастичности, существенно ухудшающей состояние у больных со стойкой необратимой параплегией, но сохранённой функции тазовых органов, применяют переднюю ризотомию — перерезку передних корешков, что приводит к необратимым парезам, но чувствительность и функции тазовых органов при этом не нарушаются
• Феноловая блокада периферических нервов

Лечение

атаксии и интенционного тремора при поражениях мозжечка — изредка применяется таламотомия.

Лекарственная терапия

• При обострении
• Метилпреднизолон 200-500 мг в/в каждые 12 ч в течение 3-7 сут, затем преднизолон 60-80 мг/сут внутрь в течение 7 сут с последующим снижением дозы на 10 мг каждые 4 сут до полной отмены (через 1 мес)
• При более лёгких формах, когда отсутствует необходимость в госпитализации, глюкокортикоиды назначают только внутрь. Для профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают антациды или циметидин.

Лечение

спастичности
• Баклофен 5-10 мг 3 р/сут с постепенным увеличением до 20 мг 4 р/сут
• Эффективен для лечения болезненных сгибательных и разгибательных спазмов и менее эффективен при тонической спастичности и гиперрефлексии
• Следует учесть, что при тяжёлых парезах спастич-ность в ногах способствует поддержанию мышечной массы
• Ди-азепам (5-50 мг/сут) — при неэффективности баклофена
• Дантролен — при неэффективности баклофена и диазепама
• Интратекальное введение 5-20% р-ра фенола в глицерине.
• Болевой синдром
• Карбамазепин
• Баклофен 10-30 мг 3 р/сут
• Имипрамин 25-100 мг/сут при дизестезии и жжении
• НПВС — при мышечно-скелетной боли.
• Нарушение функций тазовых органов
• Пропантелин (7,5-15 мг 4 р/сут)
• а-Адреноблокаторы (феноксибензамин 5-10 мг 2 р/сут) — при задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыря
• Бетанехол (10-25 мг 4 р/сут) — при слабости мышцы, изгоняющей мочу.
• Нарушение чувствительности на одной половине лица -карбамазепин 100-200 мг 1-2 р/сут.

Лечение

утомляемости: амантадин (мидантан) по 100 мг2 р/сут, при неэффективности — пемолин 37,5 мг внутрь однократно утром.
• Интерферон 0-1 b по 0,25 мг п/к через день
• Рекомендовано назначить на 2 года и затем оценить его эффективность
• Снижает частоту обострений на 31%, увеличивает длительность ремиссий, уменьшает выраженность обострений и количество новых очагов поражения (МРТ)
• Данные об эффективности и безопасности при применении свыше 2 лет отсутствуют.
Течение волнообразное
• Доброкачественное течение PC у 20% больных
• При ремиттирующей форме заболевания (20-30% больных) обострения чередуются с ремиссиями
• При прогредиентной форме (50% больных) — выраженные колебания скорости прогрессирования. Прогноз
• 26% пациентов умирают в течение 25 лет после начала заболевания. Около 70% сохраняют через 25 лет способность к самостоятельному передвижению
• Большая часть пациентов (почти 70%) ведут нормальную жизнь во время продолжительных ремиссий
• При преобладании нарушений чувствительности течение обычно более
доброкачественное
• В редких случаях PC может приводить к инвали-дизации в молодом возрасте или смерти в течение нескольких месяцев после дебюта заболевания
• Учитывая вариабельное течение PC, возможность доброкачественного течения и длительных ремиссий, от пессимистических прогнозов следует воздерживаться.

Синонимы

• Диссеминированный склероз
• Множественный склероз Сокращения. PC — рассеянный склероз МКБ-10. G35 Рассеянный склероз MIM. 126200 Множественный склероз

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ" в других словарях:

  • Склероз рассеянный — – см. Рассеянный склероз. * * * Син.: Склероз множественный. Болезнь Шарко–Вульпиана. Хроническое прогрессирующее заболевание неуточненной этиологии, проявляющееся очагами демиелинизации с образованием склеротических бляшек в различных отделах… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Склероз рассеянный — Хроническое заболевание головного и спинного мозга неясной этиологии. Морфологически – очаговые микронекрозы, демиелинизация, последующий склероз (образование бляшек из глиофиброзной ткани), повреждение осевых цилиндров нейронов. Начало в 20 40… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • склероз рассеянный — (sclerosis disseminata; син.: склероз множественный, Шарко Вюльпиана болезнь) хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы, по видимому вирусной этиологии; характеризуется возникновением рассеянных очагов демиелинизации с образованием… …   Большой медицинский словарь

  • СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ — Аргентум нитрикум, 6, 12 и бвр лицо осунувшееся, постаревшее, головные боли с ощущением холода и другие.жи. Повышенная утомляемость. Головокружения с жужжанием в ушах, боли в области лобных бугров с ощущением увеличения глаз. Неспособность… …   Справочник по гомеопатии

  • Склероз Рассеянный (Multiple Sclerosis, Ms), Склероз Диссеминированный (Disseminated Sclerosis) — хроническое заболевание нервной системы, поражающее преимущественно взрослых людей в самом расцвете сил. Причиной болезни является повреждение окружающей нервные волокна головного и спинного мозга миелиновой оболочки, в результате чего нарушается …   Медицинские термины

  • СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ, СКЛЕРОЗ ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ — (disseminated sclerosis) хроническое заболевание нервной системы, поражающее преимущественно взрослых людей в самом расцвете сил. Причиной болезни является повреждение окружающей нервные волокна головного и спинного мозга миелиновой оболочки, в… …   Толковый словарь по медицине

  • СКЛЕРОЗ — (sclerosis) у плотнение ткани, появляющееся обычно в результате разрастания соединительной ткани (фиброза) после перенесенного воспаления или в связи с се старением. Склероз может развиваться в боковых столбах спинного мозга и в головном мозге… …   Толковый словарь по медицине

  • склероз множественный — (sclerosis multiplex) см. Склероз рассеянный …   Большой медицинский словарь

  • Склероз Диссеминированный (Disseminated Sclerosis) — см. Склероз рассеянный. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины

  • Склероз множественный — См. Склероз рассеянный …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Книги

Другие книги по запросу «СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»