СТЕНОЗ АОРТАЛЬНЫЙ

мед.
Стеноз устья аорты — порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии клапана аорты и околоклапанных структур.

Частота

• Изолированные чистые аортальные стенозы наблюдают в 1,5-2% случаев приобретённых клапанных пороков сердца в сочетании с другими пороками их обнаруживают у 23% больных
• Доля врождённого аортального стеноза среди прочих ВПС равна 3-5,5%. Примерно в 13% случаев он сочетается с другими ВПС. Клапанный стеноз наблюдают у 58%, подклепанный — у 24%, а надклапанный -у 6% больных
• До 30 лет — чаще всего проявляется врождённый порок
• После 30 лет — ревматический порок
• Преобладающий пол -мужской.
Генетические аспекты. Дефекты гена эластина (130160) при синдромах Уильямса (см. п1) и Эйзенберга (*185500, надклапанный стеноз аорты, лёгочных артерий, периферических артерий). Фактор риска — ревматическая атака в анамнезе.

Классификация

• По происхождению
• Врождённый (порок развития)
• Приобретённый
• По локализации
• Подклепанный ФКлапанный
• Надклапанный
• По степени нарушения кровообращения
• Компенсированный
• Декомпенсированный (критический)
• По степени выраженности (определяемой по градиенту систолического давления [ГСД1 между левым желудочком [ЛЖ] и аортой и площади проходного отверстия клапана)
• Умеренный стеноз — при ГСД <50 мм рт.ст., площадь >1 см2 (норма 2,5-3,5 см2)
• Выраженный стеноз — при ГСД 50-80мм рт.ст. (площадь 1-0,7 см2)
• Резкий стеноз — при ГСД >80 мм рт.ст.
• Критический стеноз — при ГСД до 150 мм рт.ст. (площадь 0,7-0,5 см2).
Патологическая физиология
• На первом этапе полноценный систолический выброс поддерживается за счёт гипертрофии ЛЖ. Затем наступает его дилатация вследствие нарастающей слабости сердечной мышцы, появляется остаточный объём крови, повышается диастолическое давление в ЛЖ. Через предсердие оно передаётся на малый круг кровообращения
• Кровообращение миокарда в начальных стадиях не страдает. Затем возникает несоответствие между потребностью миокарда и возможностями наполнения коронарного русла, объясняемое несколькими причинами
• За счёт сужения в аорту поступает меньше крови
• Высокая скорость струи крови создаёт разрежение в области устьев коронарных артерий (эффект водоструйного отсоса)
• Остаточный объём крови ограничивает диастолу миокарда и тем самым затрудняет заполнение коронарных артерий
• Гипертрофированному миокарду требуется больше кислорода.
Патологическая анатомия
• Клапанный аортальный стеноз
• Врождённый: ткань клапана утолщена и часто ригидна, в большинстве случаев клапан двустворчатый с двумя в различной степени сросшимися комиссурами и эксцентрически расположенным проходным отверстием; к 20-30 годам жизни клапаны обычно кальцифици-руются
• Приобретённый ревматический аортальный стеноз редко бывает изолированным и обычно сочетается с поражением митрального клапана
• Врождённый подклапанный стеноз: в выводном тракте ЛЖ непосредственно под аортальным клапаном обнаруживают мембрану или фиброзное кольцо
• Врождённый надклапанный стеноз: образование в просвете аорты циркулярного гребня (мембраны) непосредственно над аортальным клапаном или сужение просвета аорты за счёт уменьшения диаметра её восходящей части.

Клиническая картина

• Жалобы: боли в области сердца (стенокардия), обмороки и одышка — классические симптомы аортального стеноза. Стенокардия — частый симптом аортального стеноза (у 50-70% больных с выраженным аортальным стенозом). Без лечения 50% больных погибают в течение 5 лет после появления симптома. Обмороки (у 15-30% больных с выраженным аортальным стенозом) возникают при физической нагрузке как следствие рефлекторного снижения периферического сосудистого сопротивления и неспособности ЛЖ увеличить сердечный выброс для поддержания достаточного мозгового кровотока. Прогнозируемая продолжительность жизни больного после первого обморока — 3 года.
Признаки сердечной недостаточности. Примерно 50% больных со стенозом аортального клапана и развившейся сердечной недостаточностью без хирургического лечения погибают в течение 1-2 лет.
Возможны признаки преходящих ишемических нарушений мозгового кровообращения или инсультов, вызванных эмболией мозговых артерий.
• Осмотр больных: кожные покровы бледные, возможен сердечный горб.
• Перкуссия: расширение границ сердца влево, вниз, вправо.
• Пальпация: верхушечный толчок смещён вниз и влево; в яремной ямке определяют систолическое дрожание при ГСД >35 мм рт.ст.
• Аускультация
Грубый систолический шум изгнания выслушивают над аортой (над основанием сердца справа во II межрёберном промежутке), проводится на сонные артерии. Шум определяют и над митральным клапаном, что создаёт ложное представление о наличии митральной недостаточности.
Щелчок изгнания с максимальным звучанием в нижних отделах слева от грудины (может отсутствовать при значительном снижении сердечного выброса).
Высокочастотный диастолический шум можно выслушать по левому краю грудины на уровне её середины при комбинированном пороке аортального клапана (стеноз и недостаточность).
Приглушение II тона возникает из-за ограничения подвижности створок стенозированного аортального клапана. Практически полностью пропадает аортальный компонент II тона. Поэтому выслушивают только лёгочной компонент II тона сердца, в норме очень мягкий.
• Пульс и АД
• Нормальные при умеренном стенозе
• При выраженном стенозе уменьшается и систолическое, и пульсовое давление. Развивается брадикардия и т.н. малый медленный пульс.

Специальные исследования

• ЭКГ
• В покое: гипертрофия ЛЖ (иногда и правого), часто с сопутствующей депрессией сегмента S-T и инверсией зубца Т, нарушениями проводимости, увеличением левого предсердия, желудочковыми аритмиями
• При физической нагрузке точнее отражает изменения в миокарде, зависящие от ГСД.
• Рентгенография грудной клетки
• Стадия компенсации изолированного стеноза аортального клапана — границы сердца обычно в пределах нормы
• На ранних стадиях заболевания развивается гипертрофия миокарда, позднее — кардиомегалия (выраженное увеличение сердца, при котором кардиоторакальный индекс превышает 50%), признаки застоя в лёгких
• Постстенотическая дилата-ция восходящей части аорты, отсутствует при подклепанном стенозе, а в случаях надклапанного варианта область тени сосудистого пучка западает
• Кальциноз створок аортального клапана.
• Флюороскопия: в большинстве случаев определяют кальцификацию аортальных клапанов. Чем больше выражена кальцификация, тем тяжелее аортальный стеноз.
• Эхокардиография (может дать информацию о наличии аортального стеноза, даже если движения створок клапана не нарушены)
• Утолщение и/или кальциноз аортального клапана
• Уменьшение амплитуды движений аортального клапана
• Дилатация полости и гипертрофия ЛЖ, затем левого предсердия
• Проводят планиметрию (измерение площади и длины периметра) отверстия аортального клапана.
• Допплеровская эхокардиография позволяет вычислить ГСД между ЛЖ и аортой.
• Катетеризация сердца
• Катетеризация справа позволяет определить лёгочно-капиллярное давление, т.е. косвенно замерить давление в левом предсердии
• Катетеризация слева необходима для измерения ГСД между аортой и ЛЖ (градиент 50 мм рт.ст. и выше — показание к оперативному лечению).
• Ангиокардиография
• Левая вентрикулография: выявляют сопутствующую митральную недостаточность
• Аорто-и коронарографию применяют для дифференциальной диагностики с ИБС и аневризмой восходящего отдела аорты.

Дифференциальный диагноз

• Недостаточность митрального клапана
• Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
• ИБС.

Лечение:

Диета. При развитии сердечной недостаточности рекомендован переход на диету с низким содержанием поваренной соли. Тактика ведения
• Все больные, в т.ч. и с незначительным аортальным стенозом, не имеющим клинической симптоматики, находятся под тщательным наблюдением врача
• Больным с аортальным стенозом без выраженной симптоматики рекомендовано обследование каждые 3-6 мес
• Эхо-кардиография — каждые 6-12 мес
• Всем больным со стенозом аортального клапана необходима профилактика эндокардита (антибиотики) перед лечением зубов или проведением других инвазивных процедур (независимо от возраста, причин возникновения или степени стеноза)
• Больным с ревматическим стенозом аортального клапана рекомендована круглогодичная бициллинопрофилактика, особенно лицам моложе 35 лет или находящимся в контакте с детьми младшего возраста.

Лекарственная терапия

• Специфическое медикаментозное лечение отсутствует. Медикаментозное лечение направлено на стабилизацию гемодинамики с помощью инотропных и диуретических препаратов. Проводят коррекцию нарушений КЩР и дыхательной недостаточности
• При аортальном стенозе периферические вазодилататоры, нитраты, блокато-ры кальциевых каналов, B-адреноблокаторы, диуретические средства, сердечные гликозиды могут вызвать серьёзные осложнения, поэтому их применяют с особой осторожностью или не применяют совсем
• Показана профилактика инфекционного эндокардита.

Хирургическое лечение

• Показания к операции
• При бессимптомно протекающем заболевании: ГСД между ЛЖ и аортой более 50 мм рт.ст., либо площадь аортального отверстия менее 0,7 см2 (в норме его площадь у взрослых — 2,5-3,5 см2)
• Стенокардия, обмороки, признаки сердечной недостаточности.
• Противопоказания к операции
• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного
• Терминальная стадия недостаточности кровообращения.
• Оперативное вмешательство
• Детям с ВПС со значительным стенозом аортального клапана иногда проводят открытую вальвулотомию. После оперативных вмешательств нередко наблюдают рестеноз и усиление регургитации
• Радикальное лечение — пересадка аортального клапана. Замена аортального клапана показана всем больным с аортальным стенозом, сопровождающимся выраженной клинической симптоматикой. Иссекают стенозированный клапан и заменяют его протезом (используют гомотрансплантат, гетеротрансплантаты сердца свиньи или искусственный клапан)
• Гомотрансплантаты прекрасно выполняют свои функции и не требуют антикоагуляционной терапии, но подходящее донорское сердце лучше использовать для трансплантации сердца, а не клапана
• Гетеротрансплантаты также не требуют проведения антикоагуляционной терапии, но через 10 лет обычно происходит их распад
• Искусственные клапаны служат дольше биопротезов, но требуют антикоагулянтной терапии
• Баллонная вальвулопластика аортального клапана показана (хотя результаты и не столь хорошие) пожилым, ослабленным больным, которые могут не перенести операцию по замене клапана
• При подкла-панном стенозе выполняют резекцию субаортальной мембраны
• Надклапанный стеноз корригируют путём иссечения преграды или аортопластики.

Осложнения

• Прогрессирующий стеноз
• Внезапная смерть
• Обмороки
• Стенокардия
• Сердечная недостаточность
• Гемолитическая анемия
• Инфекционный эндокардит.

Течение и прогноз

• Средняя" ожидаемая продолжительность жизни больных с аортальным стенозом — 5 лет после появления приступов стенокардии, 3 года после появления обмороков, 2 года после возникновения выраженной сердечной недостаточности
• Внезапную смерть наблюдают у 15-20% больных с аортальным стенозом, сопровождаемым выраженной клинической симптоматикой. Информация для пациента
• При выраженном аортальном стенозе следует избегать физических нагрузок
• При изменении и/или появлении новых клинических симптомов больному с аортальным
стенозом необходимо немедленно обратиться к врачу
• Больному важно помнить о необходимости профилактического приёма антибиотиков при инвазивных медицинских или стоматологических процедурах.

Синонимы

Стеноз устья аорты
См. также Коарктация аорты, Стеноз субаортальный гипертрофический

Сокращения

• ГСД — градиент систолического давления
• ЛЖ -левый желудочек

МКБ

• 135.0 Аортальный (клапанный) стеноз
• 135.9 Поражение аортального клапана неуточнённое

Литература

336: 186-187