СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАННЫЙ

мед.
Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10-12% больных ВПС.

Классификация

• I стадия — умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ — начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём — до 60 мм рт.ст.
• II стадия — выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст.
• III стадия — резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.
• IV стадия — декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность.

Этиология

• Наследственная болезнь
• Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия
• Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза
• Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы
• При лёгком клиническом течении диаметр просвета — более 1 см
• При тяжёлом течении — менее 3-4 мм
• В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА
• В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана.
Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА
• Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы
• Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы
• При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз
• Критическая площадь проходного отверстия клапана — 0,15 см2
• Давление в ЛА остаётся нормальным
• Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания
• По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз.

Клиническая картина

• Жалобы
• Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое
• Боли в сердце (возникают у подростков).
• Внешний вид больных
• Окраска кожных покровов обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)
• Сердечный горб
• Набухание и пульсация вен шеи
• Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины)
• Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).
• Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.
• Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения
• Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве
• Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе
• II тон над ЛА ослаблен или отсутствует
• Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА.
• Пульс и АД не изменяются.

Специальные исследования

• Рентгенография сердца в 3 проекциях
• Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком
• Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП)
• Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).
• ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца
• При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение
• Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии
• Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ
• При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150°
• Амплитуда зубца R может превышать 20 мм
• Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.
• Эхокардиография
• Значительное расширение полости ПЖ
• Постстенотическое расширение ствола ЛА
• Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА.
• Катетеризация правых отделов сердца
• Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов
• При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления
• При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением
• Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы
• Селективная ангиокардиография в боковой проекции — прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА).

Дифференциальный диагноз

• Дефект межпредсердной перегородки
• Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ)
• Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении)
• Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА.
Лечение:

Хирургическое лечение

• Устранение клапанного стеноза — единственный эффективный метод терапии порока.
• Показания к операции — II и III стадии развития болезни.
• Относительное противопоказание — IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.
• Виды оперативных пособий
• Закрытая операция — чрес-кожная баллонная вальвулотомия
• Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном
• Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ
• Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии.
• Послеоперационная летальность — 0,5-1,5%.

Лекарственная терапия

• Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии
• ЛС - см. Недостаточность сердечная.
Ведение больного
• Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция
• Профилактика инфекционного эндокардита у всех пациентов
• Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов
• Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств
• После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии.

Синонимы

Стеноз лёгочного ствола клапанный См. также Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность сердечная, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный

Сокращения

• ЛА — лёгочная артерия
• ПЖ — правый желудочек
• ПП — правое предсердие

МКБ

137.0 Стеноз клапана лёгочной артерии