СТЕНОЗ МИТРАЛЬНЫЙ

мед.
Митральный стеноз (МС) — патологическое сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, обусловленное сращением створок митрального клапана (МК) и сужением его фиброзного кольца.
Частота — 0,05-0,08% населения. Преобладающий возраст -40-60 лет. Преобладающий пол — женский (4:1).

Классификация

• По площади митрального отверстия (МО)
• I степень — критический МС: площадь МО — 1,0-1,6 см2.
• II степень — выраженный МС: площадь МО — 1,7-2,2 см2.
• III степень — умеренный МС: площадь МО — 2,3-2,9 см2.
• IV степень — незначительный МС: площадь МО более 3,0 см2 (норма 4-6 см2).
• По стадиям (АН Бакулев и ЕАДамир).
• I стадия (стадия полной компенсации кровообращения). Жалоб больной не предъявляет, но объективно выявляют все признаки МС.
• II стадия (стадия относительной недостаточности кровообращения). Одышка при физической нагрузке. Объективно — признаки застоя и гипертёнзии в малом круге кровообращения.
• III стадия (начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения). Отмечают застой в малом и большом кругах кровообращения, сердце увеличено в размерах, венозное давление значительно повышено, печень увеличена.
• IV стадия (стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге). Сердце значительно увеличено, печень больших размеров, плотная, венозное давление высокое, иногда наблюдают невыраженный асцит и периферические отёки. К этой стадии относят также больных с мерцательной аритмией.
• V стадия (терминальная, дистрофическая). Значительное увеличение размеров сердца, большая печень, асцит, значительные периферические отёки, одышка в покое. Консервативное лечение неэффективно.

Этиология

• Ревматический эндокардит (более 90% случаев)
• Инфекционный эндокардит
• Врождённая патология (синдром Лютем-бахера, ВПС — сочетание МС и дефекта межпредсердной перегородки). Факторы риска. Ревматическая атака в анамнезе, инфекционный
эндокардит.
Патофизиология
• Диастолический предсердно-желудочковый градиент давления в левом венозном устье (первый барьер), уменьшается диастолическое наполнение левого желудочка (ЛЖ)
• Снижение ударного объёма ЛЖ и сердечного выброса
• Повышение среднего давления крови в левом предсердии (ЛП) до 35 мм рт.ст. (в норме менее 10 мм рт.ст.)
• Вторичная лёгочная вазоконстрикция (второй барьер) и лёгочная гипертёнзия. Среднее давление крови в лёгочной артерии при декомпенсированном МС повышается до 75/35 мм рт.ст. (норма 20/10 мм рт.ст.)
• Гипертрофия ПЖ, на смену которой приходит его недостаточность, усугубляемая трикуспидаль-ной недостаточностью, обусловленной дилатацией клапанного кольца.

Патоморфология

• Изолированный МС встречают в 30% всех пороков МК, т.е. гораздо чаще МС комбинируется с недостаточностью клапана
• Фиброз, грубый фиброз
• Кальциноз МК
• I степень -кальциноз краёв створок
• II степень — края и лепестки створок
• III степень — вовлечены в процесс края, лепестки, основание и фиброзное кольцо
• Первоначально стенотический процесс затрагивает лишь створки клапана с фиброзным кольцом (клапанный стеноз в виде пиджачной петли), но позднее поражаются и его хорды, и образуется подклепанный стеноз (в виде рыбьей пасти).

Клиническая картина

зависит от выраженности стеноза и компенсаторных способностей ЛП.
• Анамнез и жалобы
• Ревматические атаки в анамнезе (в 60% случаев остаются больными не замеченными)
• Выраженная одышка (иногда приступы сердечной астмы и отёка лёгких) при физических нагрузках, инфекционных заболеваниях, во время беременности. Одышка обусловлена повышением давления в малом круге кровообращения и появляется после истощения компенсаторной способности ЛП
• Сердцебиение при физической нагрузке. В период, предшествующий развитию мерцательной аритмии, возникают перебои в работе сердца (предсердные экстрасистолии)
• Быстрая утомляемость, обусловленная отсутствием адекватного прироста минутного объёма сердца вследствие первого, а затем и второго барьера. По той же причине при критическом стенозе возникают обмороки
• Кровохарканье (у 10-20% больных), обусловленное резким повышением давления в лёгочных капиллярах
• Охриплость и срывы голоса
вследствие сдавления увеличенным ЛП возвратного гортанного нерва
• Боль в грудной клетке (у 10% больных). Причина — лёгочная гипертёнзия или ишемия миокарда
• Системные тромбоэмболии в анамнезе (если в ЛП образовался тромб и позднее фрагментировался).
• Осмотр больных
• Бледное с синюшным оттенком лицо, цианоз губ, митральный румянец
• При развитии порока в детском возрасте — признаки инфантилизма
• Пульсация в III-IV межрёберных промежутках по левому краю грудины и в эпигастральной области, связанная с усиленными сокращениями гипертрофированного правого желудочка (ПЖ) и мерцательной аритмией
• Диастолическое дрожание (кошачье мурлыканье) при пальпации прекардиальной области (75% случаев МС)
• Периферические отёки, увеличение печени, асцит — при развитии правожелудочковой недостаточности.
• Аускультация сердца
• Громкий I тон (хлопающий I тон выслушивают на ранних стадиях заболевания, по мере про-грессирования МС и уменьшения подвижности створок МК звучность тона уменьшается)
• Акцент II тона над лёгочной артерией
• Щелчок открытия МК (выслушивают после II тона, звучность его также может уменьшаться по мере про-грессирования стеноза)
• Низкочастотный грубый диасто-лический шум (выслушивают в области верхушки сердца)
• Возможен пансистолический шум (при сочетании митральной недостаточности и стеноза)
• Шумы сердца при МС могут сочетаться с аортальными или, менее часто, трикуспидальными шумами (связанными с вовлечением в ревматический процесс аортального или трикуспидального клапана сердца).
• Пульс и АД
• При выраженном стенозе за счёт уменьшения сердечного выброса пульс становится малым и мягким
• С появлением мерцания пульс становится аритмичным
• АД остаётся в пределах нормы или снижается.
Лабораторные исследования — возможны признаки активности ревматического процесса
• Увеличение СОЭ
• Повышение содержания СРВ
• Лейкоцитоз
• Высокие титры противострептококковых AT.

Специальные исследования

• Рентгенография сердца в 3 проекциях
• Прямая проекция: расширение теней корней и застойный рисунок лёгких. Выбухает 2 дуга (тень лёгочной артерии). Увеличивается 3 дуга (тень ЛП), и сглаживается талия сердца. Тень сердца расширена вправо
• Первая косая проекция: контрастированный пищевод смещается кзади по дуге малого радиуса увеличенным ЛП
• Вторая косая проекция: тень сердца расширяется вперёд (признак увеличения ПЖ).
• Рентгеноскопия сердца: кальциноз МК.
• ЭКГ
• Признаки гипертрофии ЛП (P-mitrale — высокий, широкий, двухвершинный зубец Р в I-II стандартных отведениях, двухфазный зубец Р в V,)
• Признаки гипертрофии ПЖ (отклонение ЭОС вправо)
• Признаки мерцательной аритмии на поздних стадиях заболевания.
• Эхокардиография в большинстве случаев позволяет количественно оценить степень тяжести МС и направить пациента на оперативное лечение без предварительной катетеризации сердца.
• Двухмерная эхокардиография
• Куполообразное диастолическое вы-бухание передней створки МК в полость ЛЖ
• Степень утолщения и выраженность кальциноза створок МК
• Степень укорочения сухожильных хорд
• Площадь МО
• Увеличение ЛП
• Степень наполнения ЛЖ
• Увеличение ПЖ
• Наличие тромбов в предсердиях.
• Допплеровское исследование
• Измерение градиента давления в полостях ЛП и ЛЖ
• Выявление сопутствующей митральной ре-гургитации.
• Зондирование полостей сердца и ангиокардиографию применяют лишь при сомнениях в диагнозе
• Повышение давления в ЛП и лёгочной артерии
• Градиент диастолического давления между ЛП и ЛЖ
• Повышение давления в ПЖ при правожелудочковой недостаточности
• Увеличение размеров и замедление опорожнения ЛП при введении в него контрастного вещества
• Куполообразная граница между ЛП и ЛЖ при левой вентрикулографии.

Дифференциальный диагноз

• Митральная недостаточность
• Пороки аортального клапана
• Пороки трикуспидального клапана
• Миксома ЛП.

Лечение:

Режим амбулаторный, за исключением случаев осложнений и выраженного МС, требующих госпитализации и хирургического вмешательства.
Диета № 10. Снижение содержания поваренной соли в пище, ограничение жидкости. Исключение крепкого чая, кофе и других средств, возбуждающих сердечную деятельность. Тактика ведения
• МС — прогрессирующее заболевание. Пациенты с латентным течением ревматизма нуждаются в постоянном наблюдении
• Следует избегать физических нагрузок и эмоциональных стрессов
• Профилактика инфекционного эндокардита, особенно при проведении стоматологических вмешательств, инвазивных диагностических процедур
• Пациентам с МС и ревматизмом в анамнезе (в возрасте до 35 лет или при тесном контакте с детьми) проводят круглогодичную бициллинопрофилактику рецидивов ревматизма
• При развитии мерцательной аритмии принимают меры по восстановлению синусового ритма. С увеличением срока существования мерцания предсердий возрастает опасность нор-мализационных тромбоэмболии при восстановлении синусового ритма и возобновлении эффективности систолы предсердий
• При постоянной форме мерцательной аритмии необходим контроль ЧСС
• Предупреждение отёка лёгких.

Хирургическое лечение

• Любая операция показана больным II, III и IV стадий, противопоказана в I и V стадиях заболевания.
• Закрытая митральная комиссуротомия показана больным изолированным стенозом при фиброзных изменениях клапана и I степени его кальциноза. Её также выполняют при комбинированном митральном пороке с преобладанием стеноза, если регургитация не выше I степени (см. также Недостаточность митральная ревматическая). Примечание. Операция противопоказана при кальцинозе клапана II-III степеней и наличии в ЛП тромбов, особенно если у больного были эпизоды тромбоэмболии.
• Открытая митральная комиссуротомия в условиях искусственного кровообращения (выполняют в остальных случаях). Цель — освободить ЛП от тромбов и восстановить размеры и подвижность клапана. При невозможности пластики проводят имплантацию искусственного клапана. После имплантации протеза больным рекомендуют принимать антикоагулянты непрямого действия (фенилин и др.), чтобы поддерживать ПТИ на уровне 60-65%.
• При МС в сочетании с беременностью рекомендуют операцию на сроках 14-26 нед, либо 37-39 нед одновременно с кесаревым сечением.
• Летальность при закрытой митральной комиссуротомии -0,5-1%. В течение 10 последующих лет у 20% больных наступает рестеноз. Летальность при операциях с искусственным кровообращением — 2-8%. 5-летняя выживаемость после протезирования клапана — 75-90%.

Лекарственная терапия

• Диуретические средства — основа терапии больных изолированным МС. Показаны с III стадии болезни
• Гидрохлорти-азид (лучше в составе триампура) по 25 мг 1-2 р/нед или по 25-50 мг 2 р/сут в первые 2-5 дней, затем 1-3 р/нед (или ежедневно)
• Фуросемид по 0,04 г внутрь или 0,02-0,08 г парентерально (в неотложных случаях — в/в), для длительной поддерживающей терапии — по 0,02 г 2-3 р/нед (можно в сочетании с триампуром)
• Этакриновая кислота по 0,05 г внутрь 1-2 р/нед или 0,1-0,15 г утром после еды короткими курсами по 2-4 дня с перерывами в 2-3 дня
• Спиронолактон 0,025-0,075 г 3-4 р/сут
• Диакарб по 0,25 г через день или короткими (2-3 дня) курсами — при лёгочно-сердечной недостаточности, гиперкапнии.
• Сердечные гликозиды
• У больных с синусовым ритмом малоэффективны
• Показаны при мерцательной аритмии
• Сначала строфантин (0,25-1 мл 0,05% р-ра) или коргликон (0,5-1 мл 0,06% р-ра) в/в капельно 2 р/сут
• После достижения эффекта — дигоксин по 0,25 мг внутрь 2 р/сут (период насыщения), затем по 0,25-0,75 мг/сут (поддерживающая доза).
• При впервые возникшей мерцательной аритмии — лекарственная или плановая электроимпульсная терапия, для устранения тахисистолии — дигоксин, B-адреноблокаторы (ана-прилин) или блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) в сочетании с антикоагулянтом (например, фенилин).
• Для круглогодичной профилактики обострений ревматизма — бициллин-5 по 1,5 млн ЕД в/м 1 р/4 нед.
• Профилактика инфекционного эндокардита, например, при стоматологических вмешательствах — амоксициллин 3 г за 1 ч до начала процедуры и 1,5 г через 6 ч после первого приёма.

Осложнения

• Мерцательная аритмия — наиболее частое осложнение МС (у 75% больных пожилого возраста)
• Тромбоз ЛП (обнаруживают у 20% оперируемых больных МС и у 45% при МС, осложнённом мерцательной аритмией)
• Тромбоэмболия артериальная (в сосуды мозга, брыжейки, почек, селезёнки, конечностей), чаще у женщин 30-40 лет
• ТЭЛА и инфаркты лёгких (в стадии правожелудочковой недостаточности наблюдают почти в 50% случаев)
• Острый отёк лёгких (иногда первое проявление существующего МС, возникает после необычно сильного физического или эмоционального напряжения). Может быть вызван инфузионной терапией, ОРВИ, нарушением сердечного ритма, беременностью, тиреотоксикозом, ТЭЛА
• Пневмонии, частые инфекции дыхательных путей.

Синонимы

• Стеноз митрального клапана
• Стеноз левого пред-сердно-желудочкового отверстия
• Сужение левого предсердно-же-лудочкового отверстия
• Сужение левого венозного устья См. также Гипертёнзия лёгочная вторичная, Миксома предсердия. Недостаточность сердечная, Недостаточность митрального клапана ревматическая, Недостаточность трикуспидалъная, Стеноз аортальный, Эндокардит инфекционный

Сокращения

• ЛЖ — левый желудочек
• МК — митральный клапан
• МО — митральное отверстие
• МС — митральный стеноз
• ПЖ — правый желудочек

МКБ

• 105.0 Митральный стеноз
• 134.2 Неревматический стеноз митрального клапана

Литература

336: 189-190