БРОНХОЭКТАЗЫ

мед.
Бронхоэктазы — необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки. Классификации
• Анатомическая
• Варикозный бронхоэктаз (чёткообразный бронхо-эктаз) характеризуется чередованием расширенных участков бронха с участками, имеющими нормальный просвет
• Веретенообразный бронхоэктаз — расширенная часть просвета бронха постепенно переходит в бронх обычного калибра ФМешотчатый бронхоэктаз
• Цилиндрический бронхоэктаз.
• Патоморфологическая
• Атрофическии бронхоэктаз — бронхоэктаз с атрофией и истончением стенок расширенных участков бронха
• Гипертрофический бронхоэктаз — бронхоэктаз с гипертрофией слизистой и мышечной оболочек бронха и увеличением их толщины.
• Этиопатогенетическая
• Врождённый бронхоэктаз (см. Генетические аспекты).
• Приобретённый бронхоэктаз
• Ателектатический бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся в зоне обширных ателектазов лёгких и характеризующийся равномерным расширением многих бронхиальных ветвей; при этом паренхима лёгких приобретает вид пчелиных сот.
+ Деструктивный бронхоэктаз (каверна бронхогенная, каверна бронхоэктатическая, каверна эндобронхитическая) — как правило, мешотчатый бронхоэктаз, возникающий при нагноении бронха и окружающих его тканей.
+ Постбронхитический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий в исходе хронического бронхита вследствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита из-за гнойного расплавления стенки бронха или нарушений её тонуса.
• Постстенотический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий при бронхостенозе дистальнее места сужения бронха вследствие застоя слизи и атонии стенок.
• Ретенционный бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся вследствие потери тонуса стенки бронха или её растяжения бронхиальным секретом (например, при муковисцидозе). Генетические аспекты
• Бронхоэктазы наследуемые (211400, р)
• Повышенная восприимчивость к хроническим инфекциям при носительстве вируса Эпстайна-Барр (226990, р)
• Болезнь Дункана (*308240, Xq25): прогрессирующий комбинированный иммунодефицит, недостаточность естественных киллеров
• Синдром неподвижных ресничек (*242650, 6р, мутация гена L, дефект динеина [14q32] микротрубочек, р)
• Синдром Картагенера (с.820)
• Синдром Уилъ-ямса-Кемпбелла (211450): бронхомаляция вследствие врождённого отсутствия бронхиального хряща
• Синдром Швахмана (-Даиемон-да) [
• 260400, р] — синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы, приводящая к мальабсорбции; сочетается с нейтрр-пенией и дефектом хемотаксиса нейтрофилов, малым ростом и костными аномалиями.
• Муковисцидоз (с. 486)

Патоморфология

• Расширение бронхов
• Гнойное воспаление
• Некротические изменения слизистой оболочки бронхов
• Перибронхиальный фиброз.

Клиническая картина

• Кашель с гнойной мокротой, возникающий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну
• Кровохарканье
• Боли в грудной клетке при дыхании (редко)
• Осмотр
• Бочкообразная грудная клетка (особенно при ателектатиче-ских бронхоэктазах)
• Ногти в форме часовых стёкол
• Деформация пальцев в виде барабанных палочек
• Аускуль-тация — стабильная локализация влажных хрипов
• Симптомы дыхательной недостаточности (с. 506)
• Симптомы лёгочного сердца (с. 803).

Лабораторные исследования

• Общий анализ крови — лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия
• Исследование мокроты — трёхслойный характер, при бактериологическом исследовании выявляют возбудителя заболевания (Я. influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы)
• Гипоксемия
• Исследование глобулинов сыворотки: значительное снижение а,-фракции позволяет заподозрить недостаточность а,-антитрип-сина
• Определение содержания электролитов в потовой жидкости: концентрация хлоридов более 60 мЭкв/л у детей и более 80 мЭкв/л у взрослых патогномонична для муковисцидоза
• Биопсия слизистой оболочки носа для ультраструктурных исследований аппарата ресничек — с целью выявления первичной цилиарной дискинезии.

Специальные исследования

• Исследование ФВД — рестриктивные или рестриктивно-обструк-тивные вентиляционные нарушения.
• Рентгенологические исследования
• Перибронхиальный фиброз в поражённых сегментах, ателектазы, ячеистость лёгочного рисунка, множественные кистозные образования, деформация сосудистого рисунка. Преимущественная локализация в верхних долях лёгких патогномонична для муковисцидоза
• Бронхография целесообразна вне обострения инфекционного процесса или кровохарканья, т.к. бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества, а пневмония вызывает временное расширение бронхов. Одномоментно бронхографию можно выполнять только на одном лёгком. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину обрубленного дерева. При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. Противопоказание — непереносимость йода
• КТ часто позволяет идентифицировать бронхоэктазы.
• Фибробронхоскопия
• Рекомендована больным с непродолжительным анамнезом заболевания или односторонним процессом, возможно сочетание с бронхографией
• Уточнение локализации и вида брон-хоэктазов (цилиндрические, мешотчатые) помогает выявить источник кровотечения
• Помогает исключить наличие опухоли или инородного тела в бронхе
• Позволяет получить материал для посева.

Дифференциальный диагноз

• ХОЗЛ
• Муковисцидоз
• Туберкулёз лёгких
• Триада Картагенера.

Лечение

• Консервативное
• Диета. Высокая энергетическая ценность (до 3 000 ккал/сут) с повышенным содержанием белков (110-120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80-90 г/сут). Увеличивают количество продуктов, богатых витаминами А, С, группы В (отвары пшеничных отрубей, шиповника, печень, дрожжи, свежие фрукты и овощи, соки), солями Са, Р, Си, Zn. Огра • ничение поваренной соли до 6-8 г/сут, жидкости.
• Восстановление проходимости дыхательных путей
• Посту-ральный дренаж
• ИВЛ с положительным давлением в ды-: , хательных путях на выдохе
• Интубация и ИВЛ повышают риск аспирационных осложнений.
• Оксигенотерапия целесообразна при р02 ниже 55 мм рт.ст.
• Возмещение дефицита жидкости.
• Лечебная бронхоскопия в случае обтурации бронхов слизистыми пробками или нитями мицелия.
• Бронходилататоры (тербуталин, сальбутамол) в ингаляциях рекомендованы пациентам с сопутствующей бронхиальной астмой или лёгочным аспергиллёзом.
• Антибиотики в течение 1-2 нед
• Ампициллин по 250-500 мг внутрь каждые 6 ч (детям с массой тела менее 20 кг -50 мг/кг/сут равными дозами каждые 6-8 ч) или амокси-циклин по 3 г 2 р/сут
• Тетрациклин по 250-500 мг внутрь каждые 6 ч (не назначают детям до 8 лет и беременным, а также одновременно с антацидами, молочными продуктами, {{}}• препаратами железа и гормональными контрацептивами)
• Ко-тримоксазол (400/80) по 2 таблетки 2 р/сут.
• Глюкокортикоиды — при бронхиальной астме или лёгочном аспергиллёзе.
• Оперативное лечение
• Резекция лёгкого в случае развития стойких ателектатических изменений в лёгких или тяжёлого лёгочного кровотече, ния либо у больных с локальными мешотчатыми бронхоэк-тазами. При цилиндрических бронхоэктазах тактику определяют в зависимости от выраженности клинических проявлений, объёма поражения, эффективности консервативной терапии.
• Эмболизация бронхиальной артерии — по жизненным показаниям в случае развития массивного лёгочного кровотечения.

Осложнения

• Рецидивирующие пневмонии
• Лёгочная гипертёнзия
• Вторичный амилоидоз
• Лёгочное сердце (обычно на фоне ХОЗЛ). Профилактика
• Отказ от курения
• Адекватное лечение пневмоний
• Иммунизация против вирусных инфекций (гриппа, кори, коклюша)
• Применение моно- и поливалентных вакцин, разработанных Институтом пульмонологии МЗ РФ.
См. также Синдром Картагенера, Недостаточность дыхательная, Ыуковисцидоз, Сердце лёгочное хроническое, Заболевания лёгких хронические обструктивные, Аспергиллёз МКБ J47 Бронхоэктатическая болезнь