ГИПЕРЛИПИДЕМИЯ

мед.
Гиперлипидемия — повышенное содержание липидов в крови (>8 г/л). Преобладающий пол — мужской.,

Этиология

• Первичная (см. ниже)
• Вторичная
• Ожирение
• Сахарный диабет
• Беременность
• ХПН
• Гипотиреоз
• Нефроти-ческий синдром
• Акромегалия
• СКВ
• Дисгаммаглобулинемии
• Гликогеноз 1 типа
• Липодистрофия
• Приём некоторых ЛС (перо-ральные контрацептивы, р-блокаторы, диуретики, Глюкокортикоиды).

Патоморфология

• Атеросклероз
• Панкреатит
• Инфильтрация внутренних органов, костного мозга и кожи пенистыми клетками -макрофагами, содержащими большое количество липидов (хиломи-кронемический синдром).
Метаболизм липидов. Липиды, поступающие с пищей, транспортируются в жировую ткань в составе ЛОНП и хиломикронов. Липопротеин липаза гидролизует эти липиды до жирных кислот. Свободные жирные кислоты проникают в адипоциты и запасаются в жировых капельках в виде триглицеридов (ТГ). Запасаемые ТГ гидролизуются гормон-чувствительной липазой, активируемой цАМФ. Далее свободные жирные кислоты поступают в просвет капилляров, где нековалентно связываются с альбуминами и транспортируются в печень.
Типы гиперлипопротеинемий
• Приобретённая (спорадическая) развивается как следствие основной болезни (например, гипотиреоза).
• Семейная. Группа заболеваний, характеризующихся изменением концентрации р-липопротеинов, пре-р-липопротеинов и соответствующих липидов (сюда же включены гиперлипидемии в рамках общей классификации).
• IA (*238600, недостаточность липопротеин липазы, 8р22, р, [КФ 3.1.1.34], см. также Недостаточность липаз). В крови много хиломикронов и ТГ при обычной диете (исчезают при безжировой диете), низкое содержание а- и В-липопротеинов при обычной диете (увеличивается при безжировой диете), снижение постгепариновой липолитической активности плазмы; сопровождается приступами болей в животе, гепатоспленомегалией, изъязвляющимися ксанто-мами. Синонимы: семейная жироопосредованная (липидо-индуцированная) липемия, семейная (гипер)хиломикроне-мия, семейная гиперглицеридемия, идиопатическая семейная гиперлипемия, Бюргера-Грютца синдром.
• IB (*207750,19ql3.2, недостаточность аполипопротеина С-П, р, см. также Дефекты аполипопротеинов): панкреатит и гипертриглицеридемия.
• 1C (семейная хиломикронемия, {{}}• 118830, циркуляция в крови ингибитора липопротеин липазы, R): боли в животе, спленомегалия, панкреатит; низкая постгепариновая липолитическая активность при высокой активности липопротеин липазы в жировой ткани, нормальное или повышенное содержание аполипопротеина С-П.
• II (144400, R) характеризуется повышением в плазме крови содержания р-липопротеинов, холестерина, фосфолипи-дов при нормальном содержании ТГ (тип ПА); атероматоз, тип ИВ — с гипертриглицеридемией. Синонимы: семейная гиперхолестеринемия, семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз.
• НА (*143890, ген LDLR, FHC, 19pl3.2-pl3.1, R): ксантомы, ксантелазмы, ИБС, гиперхолестеринемия.
• II типа с глухотой (144300, R).
• III. Наследуемая (*107741, дефект аполипопротеина Е, 19ql3.2, р, псевдодоминирование, см. также Дефекты аполипопротеинов), с повышенным содержанием в плазме крови липопротеинов низкой плотности (ЛНП), р-липопротеинов, пре-р-липопротеинов, холестерина, фосфолипидов и ТГ; гипертриглицеридемия возникает при диете с высоким содержанием углеводов (характерно нарушение толерантности к глюкозе); часты изъязвлённые ксантомы, атероматоз, выраженная ИБС. Синонимы: семейная гипербеталипопро-теинемия и гиперпребеталипопротеинемия, семейная гиперхолестеринемия с (гипер)липемией, углеводопосредованная (гипер)липемия, дисбеталипопротеинемия.
• IV (*144600, R). В плазме крови при нормальной диете высока концентрация ЛОНП, пре-р-липопротеинов и ТГ; содержание р-липопротеинов, холестерина и фосфолипидов нормально; триглицеридемию наблюдают при повышенном содержании углеводов в диете; возможны нарушение толерантности к глюкозе, ИБС. Синонимы: семейная гиперпребеталипопротеинемия, семейная гипертриглицеридемия.
• V (* 144650, R). Сочетанная липемия, обусловленная жирами и углеводами; в плазме крови при нормальной диете
повышена концентрация хиломикронов, ЛОНП, пре-р-ли-попротеинов и ТГ; содержание холестерина несколько увеличено, уровень р-липопротеинов нормален; может сопровождаться приступами болей в животе, гепатоспле-номегалией, развитием атеросклероза, нарушением толерантности к глюкозе. Синонимы: семейная хиломикро-немия с гиперпребеталипопротеинемией, комбинированная (семейная) жироопосредованная гиперлипемия, смешанная гиперлипемия; также гиперлипидемия типа V (238400, р), иногда наблюдаемая у пациентов с недостаточностью аполипопротеина С-Н (см. также Дефекты аполипопро-теинов).
• VI (238500, р) Возможен умеренный сахарный диабет, эпизоды болей в животе, ксантомы; гиперхиломикронемия, гиперпребеталипопротеинемия, смешанная гиперлипемия (а- и р-липопротеины в норме или ниже нормы). Синонимы: семейная гиперхиломикронемия с гиперпребеталипопротеинемией, комбинированная (семейная) жироопосредованная гиперлипемия.

Лабораторные исследования

• Исследование липидов плазмы крови натощак
• Сыворотка молочного цвета
• Синовиальная жидкость при поражении суставов невоспалительного типа (концентрация лейкоцитов <2 000 в 1 мкл, нейтрофилов <25%)
• Мочевая кислота сыворотки крови — возможно увеличение концентрации.

Примечания

• При панкреатите, обусловленном гипертриглицериде-мией, концентрация амилазы в сыворотке крови или моче может быть нормальной вследствие взаимодействия амилазы с липидами плазмы при проведении анализа
• При выраженной гипертриглицеридемии может развиться псевдогипонатриемия.

Рентгенологическое исследование

• Рентгенография суставов
• остеопороз
• кистевидная перестройка костной ткани.

Специальные исследования

• Определение концентрации холестерина в ЛВП — обратная зависимость с количеством ТГ
• Определение содержания аполипопротеина В (помогает выделить группу больных с умеренной гипертриглицеридемией и высоким риском ИБО
• КТ поджелудочной железы для диагностики панкреатита
• Доппле-ровское исследование и ангиография для диагностики атеросклероза.
Лечение и профилактика — см. Атеросклероз
Течение и прогноз хорошие при вторичной гиперлипидемии, если устранена основная причина. При первичной гиперлипидемии необходима пожизненная терапия. . Сопутствующая патология. Гиперхолестеринемия.
См. также Атеросклероз, Гиперхолестеринемия. Дефекты аполи-попротеинов, Недостаточность липаз, Панкреатит, Подагра, Болезнь сердца ишешческая

Сокращения

• ТГ — триглицериды
• ЛОНП — липопротеины очень низкой плотности
• ЛНП — липопротеины низкой плотности
• ЛВП
- липопротеины высокой плотности

МКБ

Е78 Нарушения обмена липопротеидов и других липидов MIM. IА 238600. IB 207750. 1C 118830. II144400
• 1IA143890
• П 144300
• III107741
• IV144600
• V144650,238400
• VI238500

Примечания

• ТГ представляют молекулы жиров, состоящих из длии-ноцепочечных жирных кислот и глицерина.