ГИПЕРТЕНЗИЯ ПОРТАЛЬНАЯ

мед.
Портальная гипертёнзия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5-6 мм рт.ст.). Повышение свыше 12-20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво-кавальных). Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к желудочно-кишечному кровотечению.

Классификация

• Надпечёночная ПГ — препятствие во внеорган-ных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен
• Подпечёночная ПГ — препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях
• Внутрипечёночная ГЦ — препятствие кровотоку располагается в самой печени. По данным катетеризации печёночной вены внутрипе-чёночную ПГ делят на:
• Пресинусоидальный тип — нормальное сег-ментарное давление в печёночной вене
• Постсинусоидальный тип -повышенное сегментарное печёночное давление.

Этиология

• Внутрипечёночные причины
• Цирроз печени
• Шистосомоз
• Саркоидоз
• Альвеококкоз
• Болезнь Карали
• Болезнь Уилсона
• Врождённый фиброз печени
• Синдром Фёлти
• Болезнь Гоше
• Кистозный фиброз поджелудочной железы
• Поликистоз печени
• Опухоли печени
• Частичная узелковая трансформация Г1ечени
• Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти)
• Гемохроматоз
• Идиопатическая ПГ
• Препечёночные причины (блокада портального притока)
• Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены
• Мигрирующий флебит, портальный пилеф-лебит
• Аневризмы селезёночной или печёночной артерии
• Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия)
• Ретроперитонеальный фиброз
• Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока)
• Синдром Бадда-Kudpu
• Констриктивный
перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени
• Тромбоз или сдавление нижней полой вены.
Патоморфология. Артериовенозные или вено-венозные анастомозы с коллатералями.

Клиническая картина

• Классические признаки, встречаемые при всех видах ПГ
• Развитие коллатерального кровообращения — расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен
• Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей — пищеводно-желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения
• Спленомегалия
• Асцит
• Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.).
• Клинические проявления в зависимости от формы ПГ.
• Надпечёночная форма
• Раннее развитие асцита, не поддающегося терапии диуретиками
• Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота
• Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спле-номегалии.
• Подпечёночная форма развивается обычно медленно, постепенно, с неоднократными пищеводно-желудочными кровотечениями 4 Основной симптом — спленомегалия, сопровождающаяся гиперспленизмом, но без кровотечений и асцита, реже — гиперспленизмом и кровотечениями из вен пищевода и следующим за этим асцитом 4 Печень чаще всего не увеличена.
• Внутрипечёночная форма
• Проявления со стороны ЖКТ -упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание
• Поздние симптомы — значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит
• При данной форме ПГ часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т.к. резко ухудшаются функции печени.
• Косвенные признаки поражения печени
• Печёночная недостаточность
• Недостаточность функций поджелудочной железы
• Признаки хронической гипоксии (барабанные палочки, часовые стёкла)
• Сосудистые паучки и звёздочки на коже
• Печёночная энцефалопатия.

Лабораторные исследования

• Функциональные пробы печени, протеинограмма
• Рентгенография пищевода с контрастированием
• Эзофагография
• ФЭГДС (применяют только при кровотечениях для выявления их источника; вне кровотечения исследование рискованно, поскольку вероятность травмы варикозных узлов при манипуляции очень велика)
• Ректороманоскопия — проводить её следует максимально осторожно; под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно расширенные вены диаметром до 6 мм
• Лапароскопия с биопсией печени
• УЗИ, КГ
• Методы определения вида ПГ
• Спленоманометрия — пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120-150 мм вод.ст., при значительной ПГ — 350-500 мм вод.ст.
• Гепато-манометрия основана на том, что независимо от положения иглы в печени давление около синусоидов отражает давление в портальной вене; внутрипечёночное давление в норме — 80-130 мм вод.ст., при циррозе — возрастает в 3-4 раза Примечание: оба вышеуказанных
исследования противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции
• Портоманометрия — измерение давления в портальной вене с помощью прямой манометрии при лапаротомии или при проведении трансумбиликальной портографии
• Спленопортография — чёткое представление о состоянии спленопортального русла путём его визуализации
• Радионуклидные исследования — определение печёночного крово-тока по клиренсу коллоидных препаратов, меченных радионуклидами.

Лечение:

Тактика ведения

Лечение

основного заболевания
• Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах:
• Неселективные В-Адреноблока-торы, например пропранолол (анаприлин) 20-180 мг 2 р/сут в сочетании со склеротерапией или лигированием варикозных сосудов
• Альтернативный препарат — из группы нитратов длительного действия, например изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе
• При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения — немедленная госпитализация.
Консервативное лечение
• Цели
• Остановка кровотечения
• Восполнение ОЦК
• Коррекция функций печени
• Методы
• Инъекционная склерозирующая терапия — метод выбора
• Склерозирующий препарат, введённый в варикозно расширенные вены, приводит к их тромбозу 4 Манипуляция приводит к временной остановке кровотечения в 80% случаев; выполняют эндоскопически
• Применение зонда Сенгстакена-Блэкмура. После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода. Во избежание пролежней баллоны каждые 5-6 ч освобождают от воздуха на 5-10 мин. Общая продолжительность применения зонда Сенгстакена-Блэкмура
• не более 48 ч
•

Лекарственная терапия

• Гемостатические средства: викасол, кислота аминокапроновая, р-р кальция хлорида
• Вазопрессин 0,3 ЕД/кг (до 20 ЕД) в течение 20 мин; скорость введения 0,2-0,4 ЕД/мин. В результате генерализован-ного вазоконстрикторного действия может вызвать ишемию миокарда, периферическую ишемию, аритмию, гипонатриемию. Для предупреждения побочных эффектов рекомендовано сочетание с нитроглицерином (0,3 мг под язык каждый час)
• Вместо вазопрессина — соматостатин 250 мг в/в болюсно, далее 250 мг в/в капельно в течение часа, инфузии можно продолжать до 5 дней.
Хирургическое лечение (см. также Кровотечение желудочно-кишечное)
• Неотложное (показано при остром кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка).
• Портокавальное шунтирование. Эффективность процедуры зависит от исходного соматического состояния. Процедура приводит к резкому снижению давления в воротной вене. При этом возможно развитие острой печёночной недостаточности, приводящей к летальному исходу (2/3 всех случаев ин-траоперационной смертности). Причины смерти во время операции и в раннем постоперационном периоде: острая и хроническая сердечно-лёгочная недостаточность, нарушение функций почек, алкогольный психоз (белая горячка).
• Лигирование варикозно расширенных вен пищевода и желудка
• Операционная летальность достигает 30%
• У 80% прооперированных больных через несколько месяцев возможно возобновление кровотечения.
• Плановое хирургическое лечение варикозно расширенных вен пищевода и желудка выполняют для профилактики повторных кровотечений. Рецидивные кровотечения значительно отягощают прогноз.
4 Предоперационная оценка
• Проведение эндоскопического иселедования для выявления кровоточащих варикозно расширенных вен пищевода и желудка
• Исключение алкогольного гепатита. Операционная летальность при алкогольном гепатите увеличивается до 50%
• Выявление особенностей анатомического строения воротной вены
• Определение давления в системе воротной вены возможно косвенным путём (при помощи измерения краевого венозного печёночного давления).
• Типы операций при плановом хирургическом лечении варикозно расширенных вен пищевода и желудка.
- Шунтирующие операции (наложение анастомозов между системами воротной и нижней полой вен) проводят для снижения давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Шунтирующие операции снижают вероятность повторных кровотечений и носят профилактический или лечебный характер. Портокавальные анастомозы могут быть селективными и неселективными.
- С профилактической целью шунтирующие операции выполняют больным с варикозно расширенными венами пищевода и желудка при отсутствии кровотечения.
- С лечебной целью шунтирующие операции выполняют при наличии в анамнезе кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.
- Неселективные портокавальные анастомозы осуществляют сброс крови из системы воротной вены в систему нижней полой вены, что приводит к снижению портального давления (прямой портокавальный анастомоз конец в бок, мезентерио-кавальный анастомоз, портокавальный анастомоз бок в бок).
- Селективные портокавальные анастомозы накладывают между венами пищевода или желудка и нижней полой веной. При селективном шунтировании значительно снижается частота послеоперационной энцефалопа-тии. Из селективных портокавальных анастомозов предпочитают дистальный спленоренальный анастомоз Уоррена.
• Окклюзия варикозно расширенных вен — эндоскопическая склерозирующая терапия. При сохранении признаков ПГ проводят повторные курсы склерозирующей терапии. Осложнения процедуры: изъязвления пищевода в местах введения склерозирующих веществ, перфорация пищевода в средостение, стриктура пищевода.
• Прошивание варикозных вен пищевода.
- Операция Таннера — поперечное пересечение желудка в кардиальном отделе с последующим сшиванием его стенок.
- Операция Сугиуры: параэзофагальная деваскуляриза-ция в сочетании с пересечением пищевода и последующим его сшиванием.
Осложнение. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже оно возникает из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение желудочно-кишечное).

Прогноз

Риск кровотечения составляет 14-78%. У пациентов с циррозом смертность при кровотечениях составляет 70-80%.
См. также Цирроз печени, Асцит, Кровотечение желудочно-кишечное Сокращение. ПГ — портальная гипертёнзия

МКБ

К76.6 Портальная гипертёнзия

Примечание

Гиперспленизм при ПГ возникает часто. Приблизительно у половины больных, перенёсших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разрешается. Спленэктомию при портальной гипер-тёнзии выполняют редко.