РЕТИНОБЛАСТОМА

мед.
Ретинобластома — злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в детском возрасте. Частота — 1 случай на 15 000-34 000 новорождённых. Возрастные особенности. На первом году жизни обнаруживают 22-23% ретинобластом, в возрасте до 3 лет — 70%, до 6 лет -97%, старше 6 лет — крайне редко.
Генетические аспекты (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы)
• Соматические мутации ретиналь-ных клеток в 60-70% случаев (как правило, односторонние ретиноб-ластомы)
• У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с рети-нобластомой, вероятность развития ретинобластомы у следующих детей — 6%
• Если в семье здоровых родителей более одного ребёнка с ретинобластомой, то риск для последующих детей — 50%
• Более чем у половины детей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома.
Патоморфология. Злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из клеток эмбриональной сетчатки, состоящая из недифференцированных нейробластов.

Клиническая картина

• 1 стадия — опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо-беловато-жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.
• 2 стадия — опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению внутриглазного давления и вторичной глаукоме. У детей младшего возраста может развиться буф-тальм. Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваску-ляризацию радужки.
• 3 стадия — прорастание опухоли за пределы глазного яблока. При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в околоносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа.
• 4 стадия — наличие лимфогенных и гематогенных метастазов в околоушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.
Осмотр
• Лейкокория — бело-жёлтое свечение зрачка из-за отражения света от поверхности опухоли
• Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет
• Косоглазие.

Специальные исследования

• Эхография
• Рентгенография и КТ черепа
• Радиоизотопное исследование.

Дифференциальный диагноз

• Ретинит Коутса (болезнь Коут-са) — односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся наличием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на поверхности сетчатки; наблюдают у детей и лиц молодого возраста
• Эндофтальмит — гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело
• Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) — двустороннее поражение глаз у недоношенных детей, обусловленное высоким содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с последующим развитием атро-фических процессов в глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных)
• Отслойка сетчатки
• БолезньЛиндау
• Метастатическая офтальмия -Эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого-либо очага воспаления в ткани глаза
• Хронический увеит
• Паразитарные инвазии (токсоплазмоз. токсокароз).
Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли и симметричности поражения.
• 1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) — возможно органосохраняющее лечение:
• Лазеркоагуляция
• Криокоагуляция (транссклеральная)
• Подшивание В-Аппликаторов к склере в области опухоли на 2-3 сут
• Химиотерапия (циклофосфан, тио-фосфамид в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций).
• 2-4 стадия
• Энуклеация при одностороннем поражении
• При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно
• В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не менее 10-15 мм от заднего полюса глаза
• При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация
• В последующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз.
Наблюдение после лечения окулистом и онкологом
• В течение первого года — 1 раз в 2 мес
• В течение второго года — 1 раз в 3 мес
• На протяжении следующих двух лет — 1 раз в 6 мес
• В дальнейшем — 1 р/год
• С учёта больных не снимают. Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особенно неблагоприятен при двусторонних опухолях.
См. также Косоглазие. Глаукома, Болезнь Линдау (\\), Увеит, Ретинопатия недоношенных

МКБ

С69.2 Злокачественное новообразование сетчатки глаза МШ. 180200 Ретинобластома.

Примечание

Буфтальм — увеличение глазного яблока в детском возрасте при повышении внутриглазного давления.