РЕТИНОПАТИЯ НЕДОНОШЕННЫХ

мед.
Ретинопатия недоношенных (РН) — поражение несформированных сосудов сетчатки новорождённых с небольшой массой тела (менее 1500 г), обусловленное воздействием повреждающих факторов (главным образом избыточного количества 02 во вдыхаемом воздухе при осуществлении ухода за новорождённым).

Частота

• Приблизительно 30% всех новорождённых весом менее 1500 г при рождении имеют признаки РН
• У 66% новорождённых массой тела менее 1250 г при рождении и 82% новорождённых с массой тела менее 1000 г возникает РН
• 2,2% новорождённых, родившихся с массой тела 1000-1500 г, имеют ретролентальную фиб-роплазию, 0,5%, из них становятся слепыми. Этиопатогенез
• Повышенная интенсивность окислительных процессов, обусловленная высоким содержанием 02, оказывает повреждающее воздействие и воспринимается сосудистой системой как фактор агрессии, требующий включения компенсаторных механизмов (облитерация сосудов с последующей аномальной пролиферацией). Клетки неваскуляризированной сетчатки скорее всего выделяют до сих пор не идентифицированный ангиогенный фактор
• Помимо повышенного содержания 02 во вдыхаемом воздухе, этиологическую роль могут играть сепсис, гипо- и гиперкапния, недостаточность витамина Е, яркий свет и др. Довольно часто РН возникает у детей, не подвергавшихся воздействию высоких концентраций 02 Патоморфологические фазы
• Сужение капилляров сетчатки и их облитерация
• Образование новых капилляров с прорастанием в стекловидное тело,отёком и кровоизлияниями в сетчатку, её отслойкой
• Развитие фиброзного процесса на месте новообразованных сосудов и кровоизлияний. На этой стадии процесс становится необратимым и клинически характеризуется образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, развитием атрофических процессов в глазном яблоке, ведущих к слепоте. На этом этапе развития процесса применяют термин ретролентальная фиброплазия.
Классификация и клиническая картина острой РН.
• Локализация
• Зона I — задняя часть сетчатки, видимая в рамках 60°, центрированных на зрительный нерв
• Зона II -от края зоны I до переднего края назальной области сетчатки
• Зона III — остаточная серповидная зона передней сетчатки (височная область).
• Распространённость определяют по циферблату часов.
• Стадии аномальной сосудистой реакции
• Стадия 1 — формирование демаркационной линии между васкуляризирован-ной и неваскуляризованной сетчаткой
• Стадия 2 — присутствие демаркационной линии в виде валика, образующего бороздку в стекловидном теле
• Стадия 3 — образование валика сочетается с экстраретинальной фиброваскулярной пролиферацией с проникновением сосудов в стекловидное тело
• Стадия 4 — проникновение новообразованных сосудов в стекловидное тело приводит к фиброзу, рубцеванию и субтотальной отслойке сетчатки
• Стадия 5 — полная отслойка сетчатки.
• Плюс при обозначении стадии (например, 3+) означает наличие дилатации и извитости сосудов позади образованного валика.
Специальные исследования. Офтальмоскопия показана всем новорождённым с массой тела при рождении менее 1 250 г, а также недоношенным, получающим О.,; первый осмотр рекомендуют проводить в возрасте 4-6 нед, а затем каждые 2-3 нед, вплоть до созревания сетчатки.

Дифференциальный диагноз

• Ретинобластома
• Врождённая катаракта
• Болезнь Нбрри
• Семейная экссудативная витреоретинопатия
• Токсокароз с поражением глаз
• Болезнь Кдутса
• Ретиношизис.

Лечение:

Режим. Лечение обычно проводят в отделении интенсивной терапии новорождённых; в более взрослом возрасте амбула-торно либо стационарно.

Тактика ведения

• Периферическая мультицентрическая криопексия показана при пороговой стадии РН. Эффект криотерапии основан на разрушении клеток, высвобождающих ангиогенный фактор; результаты лечения очень хорошие. Примечание. Пороговую стадию РН определяют как стадию 3 распространённостью более пяти смежных или восьми разрозненных часов по циферблату, ассоциированную с расширением и извитостью новообразованных сосудов (3+). Это обратимая стадия РН, при которой дальнейшее развитие заболевания приведёт к необратимым последствиям
• Рекомендуют снижение интенсивности света, попадающего на сетчатку (возникающий- благоприятный эффект теоретически до конца не обоснован)
• При возникновении отслойки сетчатки необходимо рассмотреть целесообразность витр-эктомии, удаления хрусталика или операции на склере
• У младенцев, родившихся с очень низкой массой тела и получавших профилактическое лечение экстрактом сурфактан-та лёгкого плода телёнка, значительно снижена частота возникновения РН.

Наблюдение

• Повторные обследования необходимо производить каждые 2 нед до полной васкуляризации сетчатки или наступления
регрессии РН; каждую неделю, если имеет место предпороговая стадия РН. Примечание. Характеристика предпороговой стадии:
• Зона I, любая стадия
• Зона II, стадия 2+
• Зона II, стадия 3
• В последующем осмотр детей необходимо производить каждые 1-2 года при полной регрессии РН (без остаточных изменений сетчатки и стекловидного тела) и каждые 6-12 мес при наличии рубцов. Осложнения
• Отслойка сетчатки
• Кровоизлияние в стекловидное тело
• Закрытоугольная глаукома
• Амблиопия
• Косоглазие
• Миопия. Течение и прогноз
• Спонтанная регрессия возникает по истечении нескольких недель или месяцев в 85% случаев на 1 и 2 стадиях. При стадии 3+ (пороговая стадия) спонтанный регресс наступает только в 50% случаев
• В некоторых случаях РН прогрессирует. Затем возникает постепенный переход активной формы РН в ретролен-тальную фиброплазию
• Криотерапия позволяет снизить риск осложнений на 45%
• Отслойка сетчатки вследствие витреоретинального растяжения может произойти и в подростковом возрасте, поэтому показано длительное наблюдение.
Сопутствующая патология. Синдром респираторного дистресса новорождённых.

Профилактика

• Беременным следует избегать факторов риска не-донашивания или внутриутробной гипотрофии (курение, употребление алкоголя, наркотических веществ, плохое питание, развитие каких-либо заболеваний во время беременности)
• Контроль оксигена-ции при уходе за недоношенными
• Назначение витамина Е.
См. также Амблиопия, Болезнь Норри (nl), Витреоретинопатш семейная экссудатиеная (nl), Глаукома закрытоуголъная первичная, Катаракта, Косоглазие, Аномалии рефракции, Отслойка сетчатки, Ретинобластома, Синдром респираторного дистресса новорождённых, Токсокароз (п1) Сокращение. РН — ретинопатия недоношенных

МКБ

Н35.1 Преретинопатия

Примечания

• Нормальная васкуляризация сетчатки плода начинается примерно с середины беременности и завершается на 36 нед в медиальных (назальных) отделах сетчатки и на 40 нед в латеральных (височных)
• Криопексия — формирование хориоретинальных спаек при воздействии через склеру низкими температурами.