СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ

мед.
Синдром Гийена-Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирую-щее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в СМЖ при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0,6-1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской.

Этиология

Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний:
• Инфекционные заболевания
• Инфекции верхних дыхательных путей
• Инфекционный мононуклеоз
• Цитомегаловирусная инфекция
• Герпетическая инфекция
• Грипп А
• Микоплазменная инфекция
• Паротит
• ВИЧ-инфекция
• Лимфома (особенно Ходжкена)
• Вакцинация, сывороточная болезнь
• Оперативное вмешательство.

Патогенез

Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.

Патоморфология

• Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов
• Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.

Клиническая картина

• Как правило, через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания
• Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2-4 нед с переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно в течение 4 нед состояние пациента остаётся стабильным
• Симметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в ногах, затем в течение нескольких дней распространяющиеся на руки
• Бульбарные расстройства — двусторонний парез мышц лица и ротоглотки (затруднение глотания)
• Паралич дыхательных мышц (5-10% случаев)
• Потеря чувствительности по типу носков и перчаток (варьирует, в ряде случаев быстро исчезает)
• Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов
• Вегетативные расстройства
• Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи)
• Аритмии
• Колебания АД.

Специальные исследования

• Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено
• Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4-6 нед.

Дифференциальный диагноз

• Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи
• Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк)
• Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения)
• Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, дифенин, нит-рофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут
• Алкогольная интоксикация
• Невропатии при сахарном диабете, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите
• Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты
• Врождённые полиневропатии — болезнь Шарко-Мари- Тута, метахромати-ческая лейкодистрофия, адренолейкодистрофия, неврит Дежерша-Сотта
• Поражение нервов при онкологических заболеваниях
• Инфекционные заболевания
• Острый полиомиелит
• Дифтерия (осложнённая параличами)
• Ботулизм.

Лечение

• По показаниям — ИВЛ (в 10-23% случаев), трахеостомия
• В тяжёлых случаях — плазмаферез
• Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1-1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки
• Физиотерапия для предотвращения контрактур
• Преднизолон до 80-120 мг/сут внутрь и введение у-глобулина в/в — только при хроническом прогрессирующем или рецидивирующем течении
• Посиндромная терапия
• Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.

Осложнения

• Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертёнзия или гипотёнзия, аритмии, задержка мочи, депрессия
• Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лоневропатия.

Течение и прогноз

• Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2-4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций
• У 7-22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов)
• У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения
• Смертность — около 3%
• Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.

Синонимы

• СиндромГийёна-Барре-Штроля
• Полирадикулонев-рит острый первичный идиопатический
• Полиневропатия инфекционная идиопатическая
• Радикулоганглионит
• Синдром Ландрй-Гийё-на-Барре
• Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая /имена- Барре
См. также Ботулизм, Дифтерия, Полиомиелит, Диабет несахарный, Диабет сахарный, Порфирия, Артрит ревматоидный, Гиповитаминоз В/2, Алкоголизм

МКБ

G61.0 Синдром Гийёна-Баррё