СИНДРОМ ПОСТФЛЕБИТИЧЕСКИЙ

мед.
Постфлебитический синдром — сочетание признаков хронической функциональной недостаточности вен, обычно нижних конечностей (отёки, боли, быстрая утомляемость, трофические расстройства, компенсаторное варикозное расширение вен), развивающейся после тромбофлебита с поражением глубоких вен конечности. Частота — 90-96% больных тромбозом и тромбофлебитом глубоких вен.
Классификация (Савельев ВС, 1983)
• Форма: склеротическая, варикозная
• Стадии: I, II, III
• Локализация (изолированные, сочетан-ные и распространённые поражения): нижняя полая вена, подвздошные вены, бедренные вены, подколенная вена, берцовые вены
• Характер поражения: окклюзия, частичная реканализация, полная реканализа-ция
• Степень венозной недостаточности: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация.

Этиология и патогенез

Грубые морфологические изменения глубоких вен в виде неполной реканализации, разрушения клапанов и нарушения оттока крови. При этом возникают вторичные, сначала функциональные, а затем и органические изменения преимущественно в лимфатической системе и мягких тканях конечности вследствие нарушения микроциркуляции.

Клиническая картина

• Первая стадия: повышенная утомляемость, боли, умеренный отёк ноги, расширение поверхностных вен, рецидивирующие тромбозы. Отёки нестойкие, исчезают при возвышенном положении конечности
• Вторая стадия: стойкие интенсивные отёки, прогрессирующее болезненное уплотнение подкожной клетчатки и гиперпигментация кожи на внутренней поверхности дистальных отделов голени
• Третья стадия: целлюлит, ограниченные тромбозы поверхностных и глубоких вен, застойный дерматит и рецидивирующие, длительно не заживающие язвы.

Диагностика

• Функциональная проба Дельбе-Пертеса
• В вертикальном положении при максимальном заполнении поверхностных вен на верхнюю треть бедра накладывают венозный жгут. Больной ходит 5-10 мин
• Быстрое (в течение 1-2 мин) опорожнение поверхностных вен свидетельствует о хорошей проходимости глубоких
• Если же поверхностные вены не спадаются и, наоборот, их наполнение увеличивается и появляются распирающие боли, то это свидетельствует о непроходимости глубокой венозной системы
• Неинвазивные методы исследования: допплерография, плетизмография
• Инвазивные методы: контрастная флебография, радиоизотопная флебография, сканирование после введения фибриногена, меченного 1251.
Дифференциальный диагноз
• Ангиодисплазии
• Лимфедема
• Ожирение.
Консервативная терапия
• I стадия — необходимости в назначении ЛС нет. Рациональный режим труда и отдыха, постоянное ношение эластических повязок (бинты, чулки), нормализация массы тела, деятельности кишечника, ограничение физических нагрузок.
• II стадия
• Режим: применение эластических повязок и организация рационального режима физических нагрузок. Ориентир для выбора двигательного режима, длительности пребывания на ногах — изменение степени отёчности конечности
•

Лекарственная терапия

• Антикоагулянты непрямого действия (например, фенилин)
• Антиагреганты (пентокси-филлин, реополиглюкин)
• Фибринолитические средства.
• III стадия:
• Лекарственная терапия — см. стадию II
• Устранение венозной гипертёнзии (основная причина образования язв)
• Медицинский сдавливающий бинт, накладываемый на 1-2 нед до заживления язвы
• Повязки с оксидом цинка и желатином. Разогретой пастой, содержащей оксид цинка, желатин и глицерин, промазывают марлевые бинты, накладывают их в 2-3 слоя на поражённую ногу, находящуюся в возвышенном положении. Если за 3 нед ношения повязки трофическая язва не заживает, повязку накладывают повторно.
Оперативное лечение
• Перевязка перфорантных вен для устранения патологического перетока из глубоких вен в поверхностные (операция Линтона)
• Восстановление в река-нализованных глубоких венах функций клапанов (например, экстравазальная коррекция клапанов каркасными спиралями по методу Введенского)
• Изменение направления оттока крови через крупные вены, содержащие полноценные клапаны (например, подкожно-бедренное шунтирование по методу Де Пальма].

Синонимы

• Посттромботическая болезнь
• Посттромбофлебитиче-ский синдром
• Посттромботическая венозная недостаточность См. также Тромбоз глубоких вен нижних конечностей, Лимфедема, Тромбоэмболия лёгочной артерии

МКБ

187.0 Постфлебитический синдром
СИНДРОМ ПРАДЕР-ВИАЛИ/ЭНЖЕЛМАНА
Синдром Прадер-Виали/Энжелмана (\#176270, 15ql 1. дефекты генов PWCR, PWS, R?). Частота — 1:15 000 новорождённых.
Клинические проявления
• Общие
• Отставание в психическом и
физическом развитии
• Крипторхизм
• Гипопигментация кожных покровов
• Вязкий секрет слюнных желез
• Лабильность температуры тела
• Неврологические
• Мышечная гипотония (е т.ч. дыхательных мышц с последующей гипоксемией)
• Гипорефлексия
• Нарушения сна
• Нарушения артикуляции
• Высокий порог болевой чувствительности
• Офтальмологические
• Косоглазие
• Миопия
• Скелетные
• Сколиоз
• Кифоз
• Остеопения
• Эндокринологические
• Гипогонадизм вследствие сниженной гонадотропной функции гипофиза
• Аменорея
• Ожирение
• Полифагия.
Синдром Энжелмана (\#105830, 15ql l-q13, дефект гена ANCR). Клинические проявления
• Общие
• Отставание в психическом и физическом развитии
• Микробрахицефалия
• Крупная нижняя челюсть
• Макростомия
• Гипопигментация кожных покровов
• Неврологические
• Атаксия
• Мышечная гипотония
• Судороги
• Гиперрефлексия
• Пароксизмальный смех.

МКБ

Q87.1 Синдромы врождённых аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью

МШ

• 176270 Синдром Прадер-Вими
• 105830 Синдром Энжелмана

Примечание

В 1994 г. в пределах гена SNPRNбыл выделен локус Прадер-Вйлли/Энжелман (*600161, 15q1l-ql3, дефект гена DI5S227E).

Литература

Sutcliffe J et al: Deletions of a differentially methylated CpG island at the SNRPN gene define a putative imprinting control region. Nature Genet. 8: 52-58, 1994