ЛИМФЕДЕМА

мед.
Лимфедема — отёк тканей, обусловленный лимфостазом. В 91% случаев локализуется на нижних конечностях, где условия для оттока лимфы наименее благоприятны. Преобладающий пол — женский (5:1). Преобладающий возраст: юношеская лимфедема — 15-30 лет, поздняя лимфедема -после 30 лет.

Этиология

• Осложнение рожи конечностей (70%)
• В развитых странах чаще обусловлена обструкцией/вызванной опухолями, хирургическими операциями (например, после мастэктомии), разрушением лимфатической системы лучевой терапией
• В менее развитых странах частая причина обструкции — паразитарное поражение (Wuchereria bancrofti).

Патогенез

• Недостаточность функций лимфатической системы
• Нарушение оттока лимфы из тканей
• Нарушения белкового обмена в тканях.

Патоморфология

• Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия
• Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению конечности.

Классификация

• Первичная: врождённая (простая и семейная болезнь Мйлроя], идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов). Большинство случаев первичной лимфедемы относят к юношеской
• Вторичная: воспалительная (рожа и другие острые и хронические воспалительные процессы кожи, подкожной клетчатки, лимфатических сосудов и узлов), невоспалительная (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление).

Клиническая картина

• Отёк — на начальных стадиях возникает в дистальных отделах конечностей (лодыжки при поражении ног), далее распространяется в проксимальном направлении. Распространение отёка медленное, обычно в течение нескольких месяцев
• Отсутствие пигментации и изъязвления кожи на поражённой конечности.

Специальные исследования

• Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80-90% случаев
• Лимфангиография — применение метода ограничено.
Дифференциальная диагностика — отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.

Лечение:

Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости. Консервативная терапия
• Возвышенное положение поражённой конечности
• Снижение массы тела
• Ношение эластических чулок
• Пневмомассаж
• Мочегонные средства.

Хирургическое лечение

• Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции
• Резекционно-пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную
• Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах
• Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной
• Создание прямого лимфовеноз-ного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.

Прогноз

• При первичной лимфедеме прогноз неудовлетворительный
• При хирургическом лечении вторичной лимфедемы — благоприятный.

Синонимы

Отёк лимфангиэктатический См. также Лимфангиит

МКБ

189.0 Лимфоотёк, не классифицированный в других рубриках

Примечания

• Слоновость (элефантиаз) — значительное увеличение объёма нижних конечностей, иногда мошонки и половых губ, сопровождающееся склерозом и трофическими расстройствами кожи и подкожной клетчатки; обусловлено стойким лимфостазом
• Лимфостаз (стаз лимфы, стаз серозный) — прекращение лимфотока, проявляющееся лимфангиэктазиями, отёками, слоновостью.