СИНДРОМ ШЕГРЕНА

мед.
Синдром Шегрена (СШ) — системное аутоиммунное заболевание, особенностями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Различают первичный СШ, не ассоциирующийся с другими ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита-дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени. Преобладающий возраст — старше 30 лет. Преобладающий пол — женский (10-25:1).

Этиология и патогенез

• Механизмы повреждения тканей
• Лимфоцитарная инфильтрация
• Отложение иммунных комплексов
• Особенности иммунорегуляторных нарушений
• Поликлональная активация Т-клеток
• Олигоклональная активация В-клеток
• Гипергаммаглобулинемия
• Аутоантитела: РФ, антинуклеарные AT.

Клиническая картина

• Поражение экзокринных желез
• Сухой кератоконъюнкти-вит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции — язвы и перфорации роговицы
• Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях — прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи
• Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи
• Поражение ЖКТ:
• хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью
• поражение двенадцатиперстной кишки — гипомоторная дискинезия, дуоденостаз
• поражение толстой кишки — запоры, болезненность при пальпации.
• Хронический панкреатит.
• Системные проявления
• Поражение суставов:
• артралгии
• рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с
развитием деформаций, анкилозы нехарактерны
• Поражение мышц:
• миалгии
• миозит
• Поражение лимфатической системы:
• регионарная лимфаденопатия
• генерализованная лимфаденопатия
• лимфопролиферативные заболевания -лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма
• Поражение лёгких:
• интерстициальная пневмония
• интерстициальный лёгочный фиброз
• плеврит
• Поражение почек:
• почечный ацидоз
• аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефро-генного диабета
• хронический интерстициальный нефрит
• гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с крио-глобулинемией
• Феномен Рейно
• Поражение кожи:
• ка-пиллярит
• гипергаммаглобулинемическая или криоглобули-немическая пурпура
• хроническая крапивница
• гиперпигментация
• Поражение нервной системы:
• полиневрит
• невриты тройничного и лицевого нервов
• асептический менингит
• эпилептические припадки
• поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз
• Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы.
Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ
• Частое поражение мужчин
• Ассоциация с HLA-DR5
• Низкая частота ксерофтальмии
• Редкие системные проявления: лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит.

Лабораторные исследования

• Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения
• Гипергаммаглобулинемия
• Криоглобулинемия
• Обнаружение антинуклеарного фактора, краевое свечение
• Наличие РФ (95%).

Специальные исследования

• Сухой кератоконъюнктивит
• Тест Ширжра. снижение слезоотделения менее 10 мм за 5 мин. Тест позволяет оценить количество слез, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченная слезами (норма — 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых)
• Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает участки глаза между веками в виде красных треугольников, основаниями направленных к лимбу.
• Паренхиматозный паротит
• Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм
• Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой — менее 2,5 мл за 5 мин
• Биопсия слюнных желез нижней губы: лимфоплазмокле-точная инфильтрация.
Диагностические критерии
• Офтальмологические симптомы
• Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более
• Ощущение песка в глазах
• Использование препарата искусственная слеза более 3 р/сут.
• Стоматологические симптомы
• Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более
• Рецидивирующий или пер-систирующий отёк слюнных желез во взрослом возрасте
• Настоятельная необходимость заливания сухой пищи жидкостью.
• Объективные признаки поражения глаз — тест Ширмера менее 5 мм в течение 5 мин.
• Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желез определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в 4 мм гландулярной ткани.
• Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиало-метрии.
• Аутоантитела
• Антинуклеарные AT
• РФ.
• Критерии исключения диагноза синдрома Шёгрена: предсу-ществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина.

Примечание

При наличии 4 из 6 критериев диагноз считают достоверным. Чувствительность — 93,5%, специфичность — 94%.

Лечение:

• На начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системного поражения
• Преднизолон 10-15 мг/сут с постепенным снижением через 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут
• Плаквенил (гидроксихлорохин) 0,4 г/сут, хлорохин 0,25 г/сут.
• При выраженной клинической картине и поздней стадии при отсутствии системных проявлений
• Преднизолон 10-15 мг/сут, затем переход на поддерживающую дозу 5-10 мг/сут
• Хлор-бутин 4-6 мг/сут с переходом на поддерживающую дозу 2-4 мг/сут.
• При системных проявлениях
• Преднизолон 20-100 мг/сут
• Цитостатики ФХлорбутин 4-8 мг/сут
• Циклофосфан 200 мг в/м 1 р/нед — при язвенно-некротическом васкули-те, аутоиммунной цитопении, полиневропатии
• При лечении цитостатиками необходимо регулярное проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. При сопутствующей ВИЧ-инфекции цитостатики противопоказаны
• Пульс-терапия метилпреднизолоном: по 1 г в/в в течение 3 дней подряд — при тяжёлом миозите
• Плазмафе-рез при криоглобулинемии.
• При офтальмологических проявлениях
• Местно 0,5% р-р ме-тилцеллюлозы
• Лечебные контактные линзы
• Для профилактики вторичной инфекции — промывание глаз р-рами фурацилина, цитрали с рибофлавином.
• При стоматологических проявлениях
• Новокаиновые блока-. ды околоушных желез
• Введение в протоки слюнных желез антибиотиков
• Аппликации 30% р-ра диметилсульфоксида (димексида) на область околоушных и подчелюстных желез
- 20 сеансов по 25-30 мин.

Синонимы

• Сухой синдром
• Ксеродерматоз
• Синдром Предтеченского-Гужеро-Шёгрена
• Синдром Гужеро-Шёгрена См. также Гиповитаминоз А Сокращение. СШ — синдром Шёгрена

МКБ

M3S.O Сухой синдром Шёгрена