МААЬФОРМАЦИИ СОСУДИСТЫЕ ЦНС

мед.
Термин сосудистые мальформации ЦНС объединяет несколько неопухолевых сосудистых поражений ЦНС. МакКормик в 1966 г. выделил 4 типа сосудистых мальформации:
• Артериовенозная мальформация
• Кавернозная ангиома
• Венозная ангиома
• Капиллярная телеангиэктазия.
Генетические аспекты. Различают несколько типов сосудистых мальформации ЦНС, например тип 1 (*116860, 7qll.2-q21, дефекты генов ССМ1, САМ, 9i). Клинически: кавернозная ангиома мозга, внутричерепное кровоизлияние, очаговая неврологическая симптоматика, мигрень, острый хиазмальный синдром, ангиомы сетчатки, кожи, печени, кавернозные ангиомы мягких тканей. Рентгенологически: кавернозные мальформации на МРТ, внутричерепная кальцификация. Синонимы: кавернозная семейная ангиома, гемангиома кавернозных мальформации ЦНС и сетчатки, кавернозные ангиоматозные мальформации.

Клиническая картина

• Судороги или головная боль (наиболее часто)
• Прогрессирующий неврологический дефицит (обычно в результате спонтанного внутричерепного кровоизлияния).

Диагностика

• Ангиография. Иногда сосудистые мальформации ЦНС ангиографически выявить невозможно вследствие облитерации сосудов после кровотечения, медленного кровотока и небольшого размера патологических сосудов
• КТ и МРТ.

Лечение

Лечение оперативное (показано, главным образом, для- эвакуации гематомы и при повторных кровотечениях).
См. также Аневризма внутричерепная, Аневризма артериовенозная.

МКБ

D1S.O Гемангиома любой локализации МШ. 116860 Мальформании сосудистые ЦНС, тип 1

Литература

Gunel M et al: A founder mutation as a cause of cerebral cavernous malformation in Hispanic Americans. New Eng. J. Med. 334: 946-951,1996