МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ

мед.
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. Кроме сегментированных ней-трофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочки, а также базофильные лейкоциты. Миелоидный клон возникает из трансформированной стволовой клетки. Примерно у трети больных возникает властный криз (трансформация в острую форму). Генетические аспекты (*151410, 22qll.21, соматическая мутация генов BCR, CML, 90.

Стадии

• 1 (начальная) — миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации
• II (развёрнутая) выраженные клинико-гематологические проявления
• III (соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению властных кризов) — рефрактерность к терапии цитоста-тиками, дистрофические изменения внутренних органов.

Клиническая картина

• Пролиферативный синдром
• Ге-патоспленомегалия
• Лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды)
• Костно-суставной синдром (оссалгии, артралгии)
• Интоксикационный синдром
• Выраженная слабость
• Снижение массы тела
• Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза
• Геморрагический диатез
• Гнойно-воспалительные осложнения
• Анемический синдром
• Синдром распада опухоли (при лечении)
• Мочекислый диатез (гиперурикемия)
• .Гиперкалиемия
• Гиперфосфатемия
• Метаболический ацидоз.

Диагностика

Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, — гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эози-нофилия, базофилия (эозинофильно-базофилъная ассоциация); анемия лёгкой степени. Диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии властного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов.

Лечение

• В качестве паллиативных средств (при числе лейкоцитов крови <50х109/л обычно отсутствуют клинические проявления)
• Гидроксимочевина — начинают с 20-30 мг/кг внутрь 1 р/сут, затем дозу корригируют еженедельно в зависимости от картины крови или
• Бусульфан (миелосан) -начинают с 4-6 мг/сут внутрь с последующей коррекцией дозы до числа лейкоцитов в крови 20x109/л. Побочные эффекты при длительном лечении: гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких
• При неэффективности химиотерапии или при выраженной спленомегалии у пациентов в терминальной фазе — облучение области селезёнки

Лечение

властных кризов подобно лечению острых лейкозов (см. Лейкоз острый)
• Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни больных ХМЛ составляет 3-4 года. Большинство больных погибают во время властных кризов.
См. также Лейкоз, Лимфолейкоз хронический, рис 1-13 Сокращение. ХМЛ — хронический миелолейкоз

МКБ

С92.1 Хронический миелоидный лейкоз MIM. 151410 Миелолейкоз хронический